Munuaisten amyloidoosi

Munuais amyloidoosi on sairaus, jossa munuaiskudokseen on levinnyt erityinen liukenematon proteiini, amyloidi.

Amyloidoosin syyt

Riippuen taudin kehittymismekanismista ja amyloidin rakenteellisista ominaisuuksista erilaista amyloidoosityyppiä erotellaan.

AA-amyloidoosi viittaa yleisimpään munuaisten amyloidoosityyppiin. Tähän ryhmään kuuluvat sekundaarinen amyloidoosi, joka yleensä aiheutuu nivelreumasta; krooniset röyhkeä tuhoavat sairaudet, esimerkiksi osteomyeliitti, tuberkuloosi; tulehdukselliset suolistosairaudet, kuten haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti; sekä kasvaimia, erityisesti pahanlaatuisia. AA-amyloidi muodostuu proteiinista, jota maksan solut ja jotkut verisolut erittävät tulehduksen aikana. Tämän proteiinin rakenteen perinnöllisen hajoamisen läsnä ollessa tuotetaan liukenematonta amyloidia normaalin liukoisen proteiinin sijasta. Ilmeisen tai pitkän aikavälin tulehdusolosuhteissa amyloidin pitoisuus veressä kasvaa, se alkaa laskeutua ja kerääntyä munuaiskudokseen, aiheuttaen taudin.

AL-amyloosoosi on toinen munuaissairauden tyyppi. Se perustuu primääriseen amyloidoosiin ja / tai myeloomaan. Tässä tapauksessa proteiinirakenteen geneettisten poikkeavuuksien vuoksi normaaleissa olosuhteissa (ei altistavien tekijöiden, kuten tulehduksen puuttuminen) syntyy viallinen liukenematon proteiini, joka myös kerääntyy eri elimiin.

ATTR - amyloidoosi. Harvinainen sairauksien ryhmä, johon sisältyvät sellaiset patologiat, kuten perheen amyloidinen polyneuropatia ja systeeminen seniili amyloidoosi. Perheellinen amyloidinen polyneuropatia on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee, kun amyloidi kerääntyy hermokudokseen ja sille on ominaista voimakas hermostovaurio. Systeeminen seniilinen amyloidoosi kehittyy yli 70-vuotiaille yksilöille, jotka johtuvat ikään liittyvistä muutoksista normaaleissa proteiineissa, jotka muuttuvat liukenemattomiksi.

Munuaisten amyloidoosin oireet

Kun amyloidoosi, liukenematon proteiini, joka yleensä muodostuu suurina määrinä, kerääntyy munuaiskudokseen, mikä aiheuttaa sen perusfunktioiden rikkomisen.

Sekä primaarisen että sekundaarisen amyloidoosin pääasiallinen kliininen piirre on munuaisvaurio. Hyvin usein munuaissairaus on oireeton ja havaitaan munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa III-IV.

Primaarisessa amyloidoosissa tauti kehittyy aikaisin, noin 40 vuoden iässä, jolle on ominaista progressiivinen kulku ja korkea kuolleisuus. Toissijainen amyloidoosi havaitaan noin 60 vuoden iässä, taudin kulun aikana, amyloidoosia aiheuttaneen taudin merkit ovat vallitsevia.

Taudissa on useita peräkkäisiä vaiheita. Tämä jakautuminen on ominaista sekundääriselle amyloidoosille.

1. Prekliiniset. Tässä vaiheessa amyloidin määrä munuaisissa ei riitä niiden toiminnan merkittävään heikentymiseen. Siksi taudin oireet ovat vallitsevia - amyloidoosin syitä. Tämä voi olla luukipu ja kuume osteomyeliitillä, hengityselimien toiminnan muutokset keuhkotuberkuloosissa, nivelvauriot nivelreumassa. Virtsanalyysi ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, kuten ultraääni, eivät tunnista munuaisten patologiaa. Tämä vaihe riippuu taustataudista keskimäärin 3-5 vuotta.

2. Proteinuric. Amyloidi kerääntyy munuaissoluihin riittävässä määrin, mikä lisää niiden läpäisevyyttä suurimolekyylisille aineille. Tämän seurauksena veren proteiini on virtsassa, joka määritetään sen tutkimuksessa. Proteiinin määrä virtsassa kasvaa jatkuvasti ajan myötä, koska munuaissolujen vaurioitumisprosessi on peruuttamaton. Tässä vaiheessa ei ole munuaissairauksien ulkoisia ilmenemismuotoja. Virtsan proteiini havaitaan sattumalta rutiininomaisissa lääketieteellisissä tutkimuksissa tai muiden sairauksien diagnosoinnissa. Proteuraalivaihe kestää keskimäärin 10-15 vuotta.

3. Nefroottista vaihetta kuvaavat voimakkaat ulkoiset ilmentymät, jotka useimmissa tapauksissa johtuvat veren alhaisesta proteiinitasosta johtuen sen massiivisesta erittymisestä virtsaan. Merkittäviä yleisiä heikkouksia, pahoinvointia, ruokahaluttomuutta, janoa ja suun kuivumista koskevat valitukset ovat tyypillisiä. Potilaat menettävät painonsa dramaattisesti. Kun terävä siirtyminen altis-asennosta pystysuoraan asentoon, verenpaine laskee jyrkästi, kunnes se tulee tajuttomaksi. Ominaisuus on pysyvä ripuli, joka johtuu amyloidikertymisestä suolen seinään ja hermopäätteiden vaurioitumiseen. Turvotus tapahtuu ja kehittyy nopeasti. Alussa ne havaitaan alaraajoissa, kasvoilla, normaalin fyysisen rasituksen aikana voi esiintyä hengenahdistusta (joka liittyy nesteen kertymiseen keuhkokudokseen). Sitten edemat yleistyvät jopa suurten nestemäärien kerääntymiseen keuhkopussinonteloon (hydrothoraksiin), vatsanonteloon (askites), sydämen ulkoisen kalvon onteloon (hydroperikardi).

Potilaan ulkonäkö nefroottisella oireyhtymällä.

Virtsan määrän jyrkkä lasku sen puuttumiseen asti. Lisäksi esiintyy turvotusta, laajentuneita imusolmukkeita, maksaa, pernaa, mikä osoittaa amyloidin laskeutumisen niihin. Samaan aikaan nämä elimet ovat tiheitä, kivuttomia, usein maksassa, saavuttavat valtavia kokoja.

4. Ureminen vaihe - taudin loppu. Munuaiset kutistuvat, menettävät normaalin rakenteensa ja kykynsä suorittaa kaikki sen toiminnot. Tässä vaiheessa diagnosoidaan IV asteen munuaisten vajaatoiminta tai kroonisen vaiheen V munuaissairaus. Selkeän turvotuksen taustalla esiintyy virtsan oireita (jotka johtuvat aineenvaihduntatuotteista, jotka yleensä erittyvät virtsaan). Pahoinvointi, oksentelu, ei tuo helpotusta, yleinen heikkous, vatsakipu, voivat lisätä lämpötilaa 37-37,5 asteeseen. Virtsa on yleensä poissa. Usein alhainen paine ja harvinainen alhaisen täytön pulssi. Tässä vaiheessa myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden poistamiseksi on osoitettu munuaisten korvaushoitoa (peritoneaalidialyysi, hemodialyysi ja sen lajikkeet).

Mutta valitettavasti nykyisessä vaiheessa ei ole olemassa menetelmiä, jotka mahdollistaisivat amyloidin täydellisen poistamisen elimistöstä. Siksi jopa dialyysiistunnon olosuhteissa tällaisilla potilailla kuolleisuus pysyy korkeana muiden elinten (sydän, verisuonet, maksa, haima ja muut) vahingoittumisen vuoksi.

Amyloidoosia kuvatessaan on mahdotonta puhua sydämen vahingoista, jotka alkavat samanaikaisesti ja joskus jopa aikaisemmin kuin munuaissairaus. Amyloidi kerääntyy sydämen kudokseen ja aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan kehittymisen. Samaan aikaan sydän kasvaa, sen seinämä jäykistyy, venttiilit vaikuttavat. Tämän seurauksena sydän ei selviydy tavanomaisesta kuormituksesta, veri pysähtyy keuhkoissa tai kehällä, mikä pahentaa turvotusta ja hengityselinten vajaatoimintaa. Lisäksi rytmihäiriöt kehittyvät usein laajentuneessa sydämessä hermoston heikentyneen säätelyn vuoksi, joista monet ovat mahdollisesti kuolemaan johtavia. Myös sydän- ja verisuonten vaurioitumisen takia paine taudin alkaessa on korkea ja ilman lääkkeitä, loppuvaiheessa se laskee tasaisesti.

Amyloidoosin diagnosointi

Laboratoriokokeissa havaittiin seuraavat muutokset:

• Täydellinen verenkuva. ESR: n pysyvä ja merkittävä kasvu (punasolujen sedimentoitumisnopeus) on jo taudin alkuvaiheessa. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä havaitaan hemoglobiinipitoisuuden ja erytrosyyttien määrän väheneminen. Verihiutaleiden määrän lisääntyminen osoittaa osallistumista pernan patologiseen prosessiin.
• Veren biokemiallinen analyysi. Taudin nefroottisessa vaiheessa kiinnitetään huomiota proteiinin määrän, mukaan lukien albumiinin, korkean kolesterolin ja matalan tiheyden lipoproteiinien, vähenemiseen. Elektroforeesilla on mahdollista eristää viallinen liukenematon proteiini verestä.
• virtsan analyysi. Proteiinivaiheesta alkaen suuri määrä proteiinia on ominaista. Immuunielektroforeesin avulla on mahdollista tunnistaa Bans-Jones-proteiini, joka on tyypillinen monomeerisen myelooman AL-amyloosiolle.

Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa biopsia (näytteenotto modifioidun kudoksen alueesta mikroskooppista tutkimusta varten). Jos epäillään AL-amyloidoosia, luuytimen biopsia otetaan rintalastan (rintalastan) tai iliumin alueelta (trefiinin biopsia). Kaikissa tapauksissa esitetään peräsuolen limakalvon biopsia, osa suolen seinämästä tai munuaisen kudosta, maksa. Amyloidin mahdollisen kirjoittamisen tutkimuksessa, joka määrittää jatkokäsittelytapoja.

Amyloidoosikäsittely

Amyloidoositerapian tavoitteena on vähentää patologisen proteiinin muodostumista ja suojata elimiä sen vaikutuksista.

Kun AA-amyloidoosi, tärkein rooli kuuluu anti-inflammatorisiin toimenpiteisiin, mukaan lukien kirurgisten menetelmien käyttö. Niinpä, osteomyeliitti, on tarpeen poistaa alueet punaista fuusio luun, jossa paise (ontelo täynnä) keuhkojen - valuma abscess. Erityisen tärkeää on nivelreuman oikea-aikainen hoito yhtenä sairauden tärkeimmistä syistä.

Munuaisten amyloidoosin läsnä ollessa on osoitettu sytostaattien (metotreksaatin, syklofosfamidin) hoito, joka mahdollistaa viivästymisen ja hidastaa munuaisten vajaatoiminnan etenemistä. Suurin vaikutus amyloidoosin kaikissa muodoissa havaittiin joissakin kasviperäisissä sytostaatteissa (kolkisiini).

AL-amyloosissa käytetään yhdistelmähoitoa sytostaattien ja hormonaalisten lääkkeiden (prednisonin) kanssa.

Sekundaarisessa amyloidoosissa suoritetaan taustalla olevan sairauden ensisijainen hoito, jonka jälkeen amyloidoosin oireet häviävät usein. Myös oireinen hoito suoritetaan: multivitamiinit (parenteraaliset), diureetit (vaikeaan turvotukseen), plasmansiirrot. Ripulia varten määrätään astringenteja (vismuttinitraatti, adsorbentit).

Taudin päättyessä dialyysiistunto on elintärkeä. Mutta silti taudin nefroottisen ja uremisen vaiheen pääasiallinen hoitomenetelmä on munuaissiirto.

Munuaisten amyloidoosissa yleinen hoito on sama kuin kroonisessa glomerulonefriitissa.

Amyloidoosin ehkäisy

Ennaltaehkäisyn tulisi kohdistua krooniseen tulehdukseen liittyvien sairauksien hoitoon sekä amyloidoosin oikea-aikainen diagnosointi ja asianmukainen hoito ottaen huomioon sen tyyppi.

Haitallinen ja vaarallinen sairaus - munuaisten amyloidoosi

Jokainen meistä valittaa määräajoin epätoivosta, mutta samaan aikaan me käännymme harvoin lääkärin puoleen neuvoja ja apua. Jotkut sairaudet käyttävät tätä. Ne kehittyvät vähitellen ja johtavat elimen solukuolemaan, minkä seurauksena se menettää kykynsä toimia oikein. Yksi näistä salakavalista patologioista on munuaisamyloosi.

Mikä on munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi (nefropatinen amyloidoosi) on melko harvinainen, mutta erittäin salakavalaista tautia, jossa on glykoproteiiniaineenvaihdunnan loukkaus. Tämän seurauksena talletukset, joita edustavat proteiinipolysakkaridien luonteiset kompleksiset yhdisteet ja joita kutsutaan amyloideiksi, alkavat kerääntyä munuaisten glomeruloihin ja muihin elimen osiin. Tavallisesti niitä ei käytännössä tuoteta.

Koska tällaisissa sedimenteissä bakteeri-, virus- tai muut vieraat hiukkaset puuttuvat kokonaan, elin ei reagoi niihin niin kuin se olisi vieras esine, eikä siksi yritä käsitellä niitä. Tämän seurauksena amyloidit kertyvät elimistöön ja johtavat sen työn merkittävään häiriöön.

Munuaisten amyloidoosi on vain osa systeemistä amyloididstrofiaa, joten siihen liittyy usein sydämen, kilpirauhasen, maksan, keuhkojen ja muiden elinten vaurioitumista.

Amyloidoosin yhteydessä munuaisten kudoksiin kerääntyy erityisiä yhdisteitä, joiden seurauksena elimen koko kasvaa

Tämä patologia ilmenee heikosti alkuvaiheissa, mutta se uhkaa munuaisten tuhoutumista, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä ja elinikäistä hemodialyysin tarvetta. Siksi hoidon onnistuminen riippuu havaitsemisajasta.

Hemodialyysi on menettely, jonka aikana veri erittyy kehosta erityiseen laitteeseen, jossa se puhdistetaan, ja palaa sitten takaisin verenkiertoon.

Taudin tyypit ja niiden ominaisuudet

Seuraavia amyloidoosityyppejä on:

• Ensisijainen (idiopaattinen ja peräinen) on seurausta geneettisestä alttiudesta proteiinipolysakkaridikompleksien kerrostumiseen kudosten solujen välisessä tilassa, ja se sisältää myös tapauksia, joissa kehityskysymyksiä ei ole osoitettu. Se diagnosoidaan harvoin.
• Toissijainen (elämän aikana hankittu) on seurausta metabolisista häiriöistä tiettyjen immuunijärjestelmään vaikuttavien sairauksien esiintymisessä.
• Senile - seuraus koskemattomuuden voimakkuuden luonnollisesta vähenemisestä. Tilastojen mukaan keski-ikäiset ja iäkkäät miehet kärsivät huomattavasti munuaissairauden aiheuttamasta amyloidoosista useammin kuin muut ihmiset.

syitä

Munuaisten primäärisen amyloidoosin kehittymisen syytä pidetään perinnöllisenä taipumuksena, mutta se on usein tuntematon. Joskus se näkyy monomeerisen myelooman taustalla, mutta on mahdotonta sanoa varmasti, että se aiheuttaa taudin.

Moninkertainen myelooma on vakava onkologinen patologia, johon liittyy luuytimen vaurioituminen, minkä seurauksena epätyypilliset immunoglobuliinit kertyvät veressä, luukudos tuhoutuu ja immuunipuutos esiintyy.

Sekundaarisen amyloidoosin osalta eri tekijät voivat aiheuttaa sen esiintymisen:

• krooniset infektiot: syfilis, malaria, tuberkuloosi;
• räjähtävät prosessit: osteomyeliitti, endokardiitti, keuhkoputkentulehdus, empyema;
• systeemiset patologiat: nivelreuma, nivelreuma, nivelreuma;
• suolistosairaudet: haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti;
• kasvaimen prosessit: lymfogranulomatoosi, meningioma, munuaisten kasvaimet;
• pitkäaikainen dialyysi

Tilastojen mukaan nefropatinen amyloidoosi vaikuttaa usein syöpää sairastaviin potilaisiin, systeemisiin patologioihin, yli 65-vuotiaisiin henkilöihin sekä niihin, joiden sukulaiset kärsivät siitä.

oireet

Taudin vuoksi laajennetun kliinisen kuvan esiintyminen on tyypillistä vasta 10 tai jopa 15 vuoden tasaisen etenemisen jälkeen. Aluksi se käytännössä ei ilmene millään tavalla, se voidaan havaita vain ennaltaehkäisevien tutkimusten aikana.

Koska munuaisten amyloidoosin ensimmäiset merkit ovat osoittautuneet vakaviksi elinvaurioiksi, on kulunut useita vuosikymmeniä.

Ajan myötä potilaat voivat huomata tällaisten oireiden esiintymisen:

• turvotus, joka havaittiin aluksi kasvoilla ja käsillä ja joka myöhemmin vaikuttaa kaikkiin elimiin ja kudoksiin;
• verenpaineen aleneminen tai lisääntyminen;
• usein ja runsaasti virtsaamista ("munuaisten diabetes");
• virtsanpunainen sävy ("lihan slopin" väri);
• painonnousu.

Kasvokudosten pehmeys on yksi tärkeimmistä merkkeistä, jotka tekevät ihmisistä kääntyneensä nefrologiin tai urologiin

Jos tässä vaiheessa ei toteuteta kattavaa kattavaa hoitoa, potilaat odottavat peruuttamattomia muutoksia munuaisissa. Tämän seurauksena elimet menettävät lähes täysin kyvyn toimia ja puhdistaa toksiinien verta. Siksi edellä mainitut merkit yhdistetään:

• vakava pysyvä heikkous;
• huomaamaton, huomion terävyys;
• usein päänsärkyä ja huimausta;
• tajunnan häiriöt.

Siten oireiden luonne riippuu suoraan patologian kehittymisvaiheesta. Mutta turvotus, yleisen hyvinvoinnin vakava heikkeneminen, paineongelmat ovat ensimmäisiä merkkejä peruuttamattomista muutoksista munuaisissa.

Kehitysvaiheet

Munuaisten amyloosoosi on 4 vaihetta:

1. Piilevä. Tässä vaiheessa kehossa ei ole konkreettisia muutoksia, lukuun ottamatta oireita perussairaudesta, joka aiheutti munuaisvaurioita. Vaiheen kesto on 3-5 vuotta.
2. Proteinuriapotilaista. Kun patologia etenee vähitellen ja amyloidi alkaa kerääntyä glomerulioihin ja astioihin, elimen koko muuttuu, ja sen solut kuolevat vähitellen. Tämän seurauksena virtsassa on proteiinin, veren ja leukosyyttien määrän lisääntymistä. Vaiheen kesto on noin 10 vuotta.
3. Nefrotinen tai edemaattinen. Potilas alkaa havaita kudoksen turvotus. Aluksi ne sijaitsevat kasvojen, sukupuolielinten tai lannerangan alueella. Samalla nestettä kertyy myös vatsan, pleuraalisen ontelon ja sydämen ympärille, mikä on seurausta suuren määrän proteiinin vapautumisesta virtsaan. Tähän liittyy myös heikkouden, vähentyneen ruokahalun, lisääntyneen janon jne. Esiintyminen. Nefroottisen vaiheen kesto on 5 vuotta.
4. Azoteminen tai terminaali. Tämä on patologian etenemisen viimeinen vaihe. On tyypillistä, että hän kuolee 75% nefrooneista (munuaisten tärkeimmistä soluista). Siksi elimet lakkaavat suorittamasta tehtäviään, minkä vuoksi on kiireellinen tarve hemodialyysille tai munuaissiirrolle. Tässä tapauksessa potilas kärsii vakavasta oksentamisesta, vatsakipusta, verenpaineen noususta jne.

Amyloidoosin diagnosointi

Useimmissa tapauksissa ensimmäinen diagnoosi tehdään vasta oireiden alkamisen jälkeen. Tähän asti on erittäin vaikeaa epäillä patologian kehittymistä. Vahvista munuaisten amyloidoosin esiintyminen:

• virtsanalyysi, joka pystyy havaitsemaan kohonnut proteiinitasot, leukosyytit, erytrosyytit, hyaliinisylinterit, ja toistuvalla analyysillä niiden taso kasvaa tasaisesti;
• täydellinen verenkuva, joka osoittaa veren leukosyyttien ylimäärän (leukosytoosi), alhaisen hemoglobiinin (anemia) ja ESR: n lisääntymisen;
• veren biokemiallinen analyysi, jonka avulla voidaan havaita globuliinien, kolesterolin, bilirubiinin, fibrinogeenin, kreatiniinin, urean, virtsahapon määrän lisääntyminen, albumiinin, natriumin, kalsiumin määrän väheneminen ja alkalisen fosfataasiaktiivisuuden lisääntyminen;
• koprogrammi, jonka tehtävänä on arvioida ruoansulatuksen laatua amyloidoosin avulla, se osoittaa steatorrhean esiintymisen (lisääntynyt rasvan erittyminen ulosteiden kanssa), luonteen (heikentynyt lihanesto), amilorrea (lisääntynyt tärkkelyksen eliminaatio);
• EKG, jota voidaan käyttää rytmihäiriöiden diagnosointiin ja johtavuuden heikkenemiseen, joka on seurausta vakavista aineenvaihduntahäiriöistä;
• Vatsan ja munuaisen ultraäänitutkimus, joka osoittaa maksan, pernan ja munuaisen laajentumisen;
• ruoansulatuskanavan röntgenkuvaus, joka paljastaa ruokatorven lihasten heikentymisen ja mahalaukun liikkuvuuden.

Kaikki nämä menetelmät mahdollistavat amyloidoosin läsnäolon. Kiistanalaisissa tapauksissa suoritetaan kuitenkin munuaisbiopsia. Tämä tutkimus on luotettavin diagnoosimenetelmä, koska vain proteiinipolysakkaridikomplekseilla, jotka ovat tyypillisiä patologialle, syntyy vihreä hehku polarisoidussa valossa, kun kudosnäyte on käsitelty erityisväriaineilla. Biopsian vuoksi amyloidoosin ja diagnoosin erotusdiagnoosi, jossa on pyelonefriitti, suoritetaan.

Munuaisten kudosten mikroskooppinen tutkimus osoitti proteiinipitoisen polysakkaridin luonteen (amyloidi)

Taudin hoito

Täysin poistaa glykoproteiinikertymät elimistöstä on mahdotonta. Varhainen hoito voi vähentää vain taudin etenemisen voimakkuutta ja estää peruuttamattomia muutoksia munuaisissa.

Valitettavasti potilaat eivät aina puhu lääkäreille apua, kun ensimmäiset merkit sairauden rikkomisesta ilmenevät. Siksi aika jää väliin ja on mahdotonta hidastaa amyloidoosin kulkua konservatiivisilla menetelmillä. Tällaisissa tilanteissa lääkäreille ei jää mitään, paitsi jos heille määrätään hemodialyysiä tai suositellaan munuaisensiirtoa.

Sekundaarisessa amyloidoosissa hoidon pääpaino on sen aiheuttaneen sairauden poistaminen. Onnistuneen hoidon jälkeen nefrotipaattisen patologian oireet häviävät usein. Tätä varten potilaat tarvitsevat erityistä erityistä ruokavaliota ja ottavat käyttöön useita lääkkeitä.

Lääkehoito

Kun diagnoosi on vahvistettu, potilaalle määrätään:

• 4-aminokinoliinijohdannaiset (kloorikiini, Delagil), jotka hidastavat taudin etenemistä;
• herkistävät aineet (prometatsiini, difenhydramiini, klooripyramiini, suprastiini) allergisten reaktioiden ehkäisemiseksi tai lieventämiseksi;
• Kolkisiini on kasviperäistä sytostaattista ainetta, joka minimoi proteiinin häviämisen elimistössä ja hyökkäyksen riskin;
• Unitoli - lääke, joka sitoo amyloidin synteesiin osallistuvia proteiineja. Näin voit merkittävästi hidastaa taudin kehittymistä ja vakauttaa potilaan tilaa.

Patologian epämiellyttävien ilmenemismuotojen poistamiseksi annetaan:

• diureetit (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
• verenpainelääkkeet (Amlodipine, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidit (deksametasoni, prednisoloni);
• sytostaatit (metotreksaatti, syklofosfamidi).

Joskus potilaita suositellaan lisäksi veriplasman ja albumiinin verensiirtoihin.

Kuvagalleria: lääkkeet, joita käytetään munuaisten amyloidoosissa

Kirurginen hoito

Leikkauksen osoittaminen on vain peruuttamattomien muutosten esiintyminen munuaisissa. Sen olemus on luovuttajan elimen siirrossa.

Leikkaus ei takaa täydellistä elpymistä, koska tauti voi palata. Siksi jopa transplantaation jälkeen on tutkittava vuosittain. Ja jos on merkkejä amyloidikerrostumisesta, asianmukainen hoito on aloitettava välittömästi. Sen avulla voidaan lykätä vakavien rikkomusten esiintymisaikaa 15 vuoden ajan, mutta 30 ja enemmän.

ruokavalio

Ravitsemuksen pääasiallinen piirre amyloidoosissa on se, että 1,5 tai 2 vuoden potilaat suosittelivat päivittäistä raakamaksun kulutusta 80-120 g päivässä. Muista rajoittaa sellaisten tuotteiden käyttöä, joiden proteiini- ja suolapitoisuus on suuri:

• pavut;
• vasikanliha ja naudanliha;
• soija;
• suojelu;
• maitotuotteet (juusto, smetanaa, raejuustoa, maitoa) jne.

Syöminen leipää ja leivonnaisia ​​rajoittuu vain lihavuuteen.

Samaan aikaan ruokavalioon tulee tuoda suuria määriä hiilihydraattiruokia ja vitamiineja ja kivennäisaineita, erityisesti kaliumia.

• kaikki viljat, edullisesti ohra ja ohra;
• hedelmät ja vihannekset, erityisesti banaanit, kuivatut aprikoosit, rusinat, aprikoosit;
• kananliha;
• lampaanlihaa

Folk-menetelmät

Kun kansan korjaustoimenpiteiden amyloosiota voidaan käyttää, ne, jotka auttavat lisäämään immuniteettia ja poistamaan tulehdusta, ja vain lääkärin luvalla. Tämä on:

1. Infuusio kamomilla kukkia, immortelle ja yrtti mäkikuisma. Kasviperäiset raaka-aineet otetaan 100 g: aan, asetetaan termospulloihin ja kaadetaan puoli litraa kiehuvaa vettä. 4 tunnin kuluttua se suodatetaan ja otetaan 200 ml: ssa yön yli.
2. Katajanmarjat. Niitä käytetään luonnollisessa muodossa alkaen 5 kpl päivässä. Päivittäin marjojen lukumäärää kasvatetaan yhdellä, jolloin asteittainen kokonaismäärä on 15.
3. Tee kuivattuista mansikka-, hypericum- ja mintumapuista. Ainesosat ottavat 10, 2 ja 2 g. Ne kaadetaan kupilliseen kiehuvaa vettä ja jätetään antamaan 10 minuuttia.

Ennuste ja seuraukset

Ennuste riippuu taudin etenemisen nopeudesta ja sen kulun luonnosta. Jos munuaisten amyloidoosissa on tromboosi, sekundaaristen infektioiden liittyminen, sydämen tai munuaisten vajaatoiminta, verenvuoto, tämä pahentaa merkittävästi potilaan mahdollisuuksia elpymiseen. Myös vanhukset eivät toimi potilaan hyväksi. Vain patologian varhainen havaitseminen ja sen kehittymiseen johtaneiden sairauksien nopea poistaminen voivat antaa mahdollisuuden täydelliseen elpymiseen.

Munuaisten tai sydämen vajaatoiminnassa amyloidoosi on alle 1-vuotias.

Hoidon oikea-aikainen aloitus on mahdollista, jos ei täysin pysäytetty, merkittävästi hidastaa patologian etenemistä 30–40 vuoteen. Tänä aikana potilas tuntee vain joskus epämukavuutta äkillisistä oireista munuaisten vajaatoiminnasta.

Kuten glomerulonefriitti, amyloidoosi on yksi tärkeimmistä nefroottisen oireyhtymän ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syistä. Lisäksi tämä tauti aiheuttaa usein:

• askitesta;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt;
• ruoansulatuskanavan patologia.

ennaltaehkäisy

Taudin pääasiallinen ehkäisy on:

• järkevä ja tasapainoinen ruokavalio;
• huonojen tapojen hylkääminen ja ylikuumeneminen;
• liikunta;
• käy heti lääkäriltä, ​​jos havaitset tilasi muutoksia.

Video: mikä on amyloidoosi ja miten käsitellä sitä

On edelleen mahdotonta parantaa munuaisten amyloosiota, mutta jos menet lääkärille, kun ensimmäiset merkit sairauden rikkomisesta ilmenevät, voit lopettaa taudin etenemisen. Tämä auttaa parantamaan merkittävästi elinajanodotetta ja säilyttää sen laadun tasaisesti korkealla tasolla.

Munuaisten amyloidoosin vaiheet, syyt ja oireet

Amyloidoosi on systeeminen sairaus, jossa tapahtuu muutoksia proteiinin metaboliassa. Yksi sen tyypeistä on munuaisten amyloidoosi. Tämä patologia muodostaa jopa 3% kaikista urologisista sairauksista. Spesifisen proteiinin kertyminen kudoksiin ei vaikuta vain munuaisiin, vaan myös muihin kehon järjestelmiin.

Taudin diagnosointia vaikeuttaa pitkä latentti aika, joka heijastuu hoitoprosessiin. Hylätyissä tilanteissa potilas tarvitsee hemodialyysin, ja kun tämä toimenpide ei auta, ne suorittavat munuaissiirron. Tämä ei poista patologiaa, vaan parantaa merkittävästi ihmisen elämän laatua ja pidentää elämää.

Munuaisten amyloidoosi

Amyloidoosi on harvinainen sairaus, mikä vaikeuttaa sen diagnosointia. Amyloidin talletukset munuaisiin kertyvät monta vuotta, joten taudin esiintyminen on usein laiminlyöty. Patologiset proteiinit, jotka muodostavat veriplasmassa, aiheuttavat autoimmuunireaktion kehossa.

Terveen elimen kudos korvataan proteiinipolysakkaridikompleksilla. Hoidon tehokkuus on suoraan verrannollinen lääkärin hoidon oikea-aikaisuuteen. Mitä nopeammin potilas ymmärtää, mitä munuaisten amyloidoosi on, sitä parempi hoito on.

Taudin tyypit

Munuaisten amyloidoosi tunnustettiin itsenäiseksi sairaudeksi 1800-luvun toisella puoliskolla. Siihen saakka häntä pidettiin erilaisina urautusjärjestelmän häiriöinä.

Lääkärit erottavat useita taudin muotoja:

1. Ensisijainen tai idiopaattinen (AL-muoto). Näkyy yllättäen, ilman edellisiä merkkejä. Joissakin tapauksissa se on perinnöllinen. Ensisijaista munuaisten amyloosiota diagnosoidaan harvoin eikä sitä pidetä muiden tautien seurauksena.
2. Toissijainen (AA-lomake). Hankittu elämään autoimmuunisairauksien ja muiden kehon toiminnallisten muutosten jälkeen. Munuaisten sekundäärinen amyloidoosi havaitaan usein taustalla olevan taudin komplikaationa.
3. Paikallinen (AE-lomake). Kehitetty joissakin tuumoreissa, esimerkiksi kilpirauhasen syöpässä. Samalla kudoksissa havaitaan solmujen tiivisteet.
4. Synnynnäinen amyloididstrofia (AF-muoto). Näyttää vanhempien lasten perimien geneettisten sairauksien vuoksi. Lähetetään resessiivisessä tai hallitsevassa tyypissä. Tietylle paikkakunnalle on ominaista useita muotoja. Lajikkeet eroavat taudin vakavuudesta, sen merkkien ilmentymisaikasta ja polysakkaridin koostumuksesta.
5. Seniili. Sairaudet ovat alttiita yli 80-vuotiaille ihmisille proteiiniaineenvaihdunnan rikkomisen vuoksi.

Lääkärit erottavat 20 proteiinikompleksia, jotka syntyvät autoimmuunisairauden seurauksena. Luokittelijan mukaan ensimmäinen kirjain on taudin nimi ja toinen on fibrillaarinen tai spesifinen proteiini.

Usein vain munuaisten amyloidoosi paljastaa tärkeimmän taudin, joka siihen asti oli oireeton. Usein diagnoosin vaikeuksien vuoksi hoito alkaa liian myöhään, mikä johtaa potilaan kuolemaan.

syistä

Tutkimuksessa tutkitaan munuaisamyloosin syitä pääasiallisena sairautena, ja tutkijat eivät ole vielä ilmoittaneet lopullisia tuloksia. Toissijainen munuaisten amyloidoosi katsotaan yhdeksi kroonisten sairauksien komplikaatioista.

Lääkärit tunnistivat useita munuaisten patologian syitä:

1. Tartuntataudit kroonisessa muodossa. Näitä ovat leptospiroosi, syfilis, tuberkuloosi, malaria.
2. Onkologiset sairaudet. Usein amyloidoosi havaitaan munuaisten, keuhkojen, suolien pahanlaatuisissa kasvaimissa. Antaa sairauden kehittymisen myelooman, lymfogranulomatoosin.
3. Autoimmuunitaudit. Yleisimmät sairaudet, jotka johtavat munuaisten proteiinien metabolian heikkenemiseen, ovat lupus erythematosus, nivelreuma, ankyloiva spondylitis.
4. Paiseita. Kudosten tuhoutumisesta johtuvat kurjaiset prosessit ovat syynä proteiinisynteesin rikkomiseen. Näitä ovat pleuriitti, osteomyeliitti, keuhkoputkentulehdus.
5. Hemodialyysi. Kun tämä menettely suoritetaan säännöllisesti, beeta-2-mikroglobuliiniproteiini kerääntyy. Terveessä kehossa tätä ei havaita, koska proteiini erittyy säännöllisesti virtsaan.

Reimannin oireyhtymässä esiintyy munuaisten työn poikkeavuuksia. Tämä tapahtuu vain silloin, kun molemmilla vanhemmilla on kromosomaalinen mutaatio.

Lasten syntyminen Muckle-Walesin oireyhtymällä on mahdollista jossakin vanhemmassa olevasta patologiasta, koska tauti on periytynyt hallitsevan tyypin mukaan.

Taudin vaiheet ja oireet

Munuaisten amyloidoosilla on yleisiä ja erityisiä oireita. Samaan aikaan taudin kulku tapahtuu neljässä vaiheessa, joista kukin eroaa sen ominaisuuksista. Lääkärit erottavat seuraavat munuaisten amyloidoosivaiheet:

1. Piilevä. Patologia on jo kehittymässä, mutta kliinisiä oireita ei ole. Vaara on, että tämä vaihe voi kestää yli viisi vuotta. Samalla havaitaan taustalla olevalle taudille ominaisia ​​oireita - paiseet, nivelreuma, lupus, infektiot ja niin edelleen.
2. Proteinuriapotilaista. Tätä vaihetta kutsutaan myös albuminuriseksi. Virtsassa havaitaan korkea proteiinipitoisuus ja proteinuuria etenee. Myös tälle kaudelle on ominaista mikrohematurian ilmentyminen - punasolujen esiintyminen virtsassa. ESR on lisääntynyt. Skleroottien muutokset nephroneissa alkavat ja niiden atrofia alkaa. Imusolmukkeen ja munuaisten lisääntyneen hyperemian stagnoitumisen seurauksena niiden väri muuttuu harmaa-vaaleanpunaiseksi. Tätä pidetään ensimmäisten patologisten merkkien alkuna. Tämä prosessi kestää noin 10-15 vuotta.
3. Nefrotinen tai edemaattinen. Aivojen munuaiskerroksen havaittu skleroosi, polysakkaridin laskeutuminen siihen. Tämä johtaa nefroottisiin muutoksiin, joihin liittyy kudoksen turvotus, virtsan proteiinien erittyminen, hyperkolesterinemia, hypoproteinemia. Turvetta on mahdotonta poistaa jopa voimakkaiden diureettien avulla, jotka voivat aiheuttaa askites. Joissakin tapauksissa hypertensio on mahdollinen, mutta paine voi pysyä normaalina ja joskus jopa pienenee. Tämä vaihe kestää noin 5 vuotta.
4. Terminaali tai ureminen. Tänä aikana munuaiset tulevat arpeutuneiksi ja ryppyisiksi, suurella tiheydellä mutta pienikokoisilla. Lääkärit kutsuvat näitä merkkejä amyloidisen munuaisen yhdistelmäksi. Potilas tuntee kaikki kroonisen munuaisten vajaatoiminnan merkit. Edemas kehittyvät nopeasti. Munuaisten amyloidoosiin liittyy usein alusten tromboosi, mikä johtaa anuriaan ja voimakkaaseen kipuun. Tämän vaiheen amyloidoosissa oleva munuaisvaurio ei ole yhteensopiva elämän kanssa ja uhkaa potilaan kuolemaa atsotemisen uremian vuoksi.

Yleisimmät ilmenemismuodot

Munuaisten amyloidoosin kehittymisen taustalla potilaat huomaavat:

• toistuva huimaus;
• heikkous, jolla on vähän fyysistä rasitusta;
• hengenahdistus;
• sydämen rytmihäiriö;
• kielen koon muuttaminen käynnissä olevissa tapauksissa;
• kosketuksen rikkominen;
• liikkuvuuden heikkeneminen;
• ripuli tai ummetus suoliston vaurioissa.

Munuaissairauden salaisuus on se, että kaikki rikkomukset vaikuttavat koko organismin työhön. Palauttamattomien prosessien estämiseksi tarvitaan oikea-aikainen diagnoosi ja hoito.

diagnostiikka

Munuaisten amyloosoosi diagnosoinnin monimutkaistaa pitkä piilevä aika. Tässä vaiheessa laboratoriossa havaitaan tehokkaimmin patologia. Tutkimuksessa käytetään erilaisia ​​amyloidoosin diagnosointimenetelmiä:

1. KLA ja OAM. Munuaisten sekundaarisen amyloidoosin läsnä ollessa havaitaan tutkimuksen tuloksista proteinuuria. Jos tarkastellaan analyysejä dynamiikassa, tämän indikaattorin kasvu havaitaan. Virtsassa on lisääntynyt leukosyyttien pitoisuus pyelonefriitin puuttuessa sekä mikrohematuria ja sylindruria. ESR kasvoi, tämä indikaattori etenee ajan myötä.
2. Veren biokemiallisen koostumuksen analyysi. Patologiaa arvioi kolesterolin, globuliinien, bilirubiinin lisääntyminen. Alkalinen fosfataasiaktiivisuus lisääntyy. Proteiinipitoisuus veressä vaihtelee ja voi laskea 67 g / l.
3. Kattava analyysi ulosteista. Diagnoosi tauti steatorrhean läsnäololla sekä lihaskuitujen ulosteiden suurella pitoisuudella. Joskus patologia havaitaan ulosteessa suuren määrän tärkkelystä.
4. Sydänfilmi. Elimistön aineenvaihduntaprosessien häiriöiden vuoksi tutkimuksessa havaitaan sydämen sykkeen ja johtumisen muutoksia.
5. Ultraäänitutkimus. Vatsaontelon tutkimuksessa on selvästi näkyviä muutoksia maksan ja pernan koossa kasvun suunnassa. Munuaisten ultraääni osoittaa, että ne ovat huomattavasti normaalia enemmän.
6. Ruoansulatuskanava. Tunnista ruokatorven hypotensio, mahan motiliteetin paheneminen. Kun röntgensäteitä käytetään kontrastiaineella, havaitaan suoliston nopeuden muutos, tämän prosessin kiihtyminen tai hidastuminen.
7. Biopsian aikana otettujen munuaisten kudosnäytteiden tutkiminen. Sitä pidetään yhtenä luotettavista menetelmistä patologian määrittämiseksi. Polysakkaridikerrostuminen voi tapahtua astioissa, glomeruloissa tai tubuloissa.
8. Tietokonetomografia. Tällä menetelmällä ei voida diagnosoida vain tautia, vaan myös seurata hoidon tuloksia.

Vain kattava tutkimus osoittaa taudin läsnäolon ja munuaisvaurion laajuuden. Sen tuloksista riippuu taudin hoidosta.

hoito

Munuaisten amyloidoosin hoidossa lääkärillä on kaksi tärkeää tehtävää:

• vähentää amyloidin muodostumisen ja kerrostumisen intensiteettiä;
• estämään muita systeemisiä häiriöitä potilaan kehossa.

Hoito, jonka asiantuntija valitsee potilaalle, riippuu taudin syystä:

1. Toissijaisen munuaisten amyloosoinnin yhteydessä vaaditaan taustalla olevan patologian hoitoa. Jos munuaissairauden pääasiallinen syy kehossa on keuhkojen paise, potilaan on poistettava vaikutusalueen elin tai osa siitä. Luun kudoksen nekroottisessa prosessissa lääkäri vaatii raajan amputointia tai luun resektiota potilaan elämän säästämiseksi osteomyeliitilla.
2. Antibakteeristen lääkkeiden hyväksyminen on välttämätöntä tuberkuloosille, syfilisille ja muille tartuntatauteille.
3. Autoimmuunisairauden esiintyminen edellyttää tulehduskipulääkkeiden, sytostaattien ja kortikosteroidien nimeämistä.
4. Geneettisen ja hankitun AA-tyypin amyloidoosin hoitoon käytetään alkaloidia, joka saadaan syksyn crocus-syksyn polttimoista. Sitä pidetään erittäin myrkyllisenä aineena, mutta jos sitä käytetään oikein, se voi estää Reimannin oireyhtymän hyökkäyksen, vähentää proteiinin erittymistä virtsaan ja hidastaa myös taudin kulkua. Jos potilas reagoi hyvin lääkkeeseen, lääkäri määrää sen pitkään ja joskus elämään. Jos potilas alkaa menettää hiuksia, kun hän saa tätä lääkettä, ja ruoansulatushäiriö, lääkeaine muuttuu analogiseksi. Alkaloidien hyväksyminen ei ole tehokas AL-amyloosoosille, mutta tätä muotoa hoidetaan potilaan kantasoluilla.
5. Lääkärit määräävät usein lääkkeitä, jotka perustuvat patologisten proteiinien sitoutumiseen. Samaan aikaan hoitoa täydennetään aineilla, jotka hidastavat amyloidin muodostumista. Tällainen hoito normalisoi nopeasti potilaan terveyttä ja pysäyttää munuaisongelmien kehittymisen. Tämä menetelmä auttaa potilasta sairauden alkuvaiheessa.
6. Terapeuttisten toimenpiteiden kompleksi sisältää lämpökäsitellyn naudan maksan käytön. Tutkijoiden toimintamekanismia ei ole vielä kuvattu, mutta oletetaan, että se perustuu sivutuotteessa oleviin suuriin antioksidanttien pitoisuuteen. Suositeltava määrä hoitoa varten on vähintään 100 g päivässä.
7. Hemodialyysistä tulee pelastus ihmisille, joilla on vaikea krooninen munuaissairaus.
8. Munuaissiirtoa pidetään ainoana keinona pidentää amyloidoosin potilaiden elämää myöhemmissä vaiheissa. Ei ole mahdollista täysin toipua, sillä jopa onnistuneen toiminnan edellytyksenä patologia palaa 3-5 vuoden kuluessa. Transplantaatio lykkää kroonisen munuaisten vajaatoiminnan toistumista kaksikymmentä vuotta.

Lääkäri valitsee lääkkeiden annoksen yksilöllisesti potilaan alustavan tutkimuksen perusteella. Tämän vuoksi on ehdottomasti kiellettyä tehdä itsenäisesti muutoksia hoidon aikana. Kun haittavaikutus havaitaan, lääkärin valvotaan lääkkeen poistoa tai sen korvaamista.

Ruokavalio amyloidoosille

Kaikki munuaissairaudet edellyttävät, että noudatetaan ruokavalioita, joissa on vähemmän suolaa ja proteiinia.

Ruokavalio koostuu siten, että siinä ei ole punaista lihaa ja kaseiinia sisältäviä tuotteita. Kielto kuuluu:

• juustot;
• raejuusto ja sen johdannaiset;
• maito;
• naudanliha;
• vasikan.

Valikkoon ei ole suositeltavaa sisällyttää mausteisia ruokia, savustettua lihaa, tuotteita, joissa on runsaasti väriaineita, säilöntäaineita. Kun ylipainoiset lääkärit kieltävät ehdottomasti leipomotuotteita, jotka lisäävät kolesterolitasoa verenkiertojärjestelmässä.

Rajoituksista huolimatta potilaan valikon tulisi olla monipuolinen ja ravitseva. Osa lihasta lasketaan sen sisältämän proteiinimäärän perusteella: 1 kg ihmispainoa kohti on sallittua kuluttaa enintään 1 g proteiinia. Viljatuotteet sallitaan suurina määrinä.

Vihannekset, hedelmät ja ruokalajit tulisi syödä raakana, höyrytettynä tai haudutettuna. Niitä pidetään vitamiinien ja kivennäisaineiden lähteenä munuaisten amyloidoosille. Elintarvikkeiden maun parantamiseksi on sallittua käyttää mausteita: valkosipulia, basilikaa, paprikaa.

Yksinkertaisten ravitsemussääntöjen noudattaminen auttaa potilaita parantamaan munuaisten työtä, palauttamaan hyvän terveyden.

näkymät

Lääkärit ennustavat toissijaisen munuaisamyloosin sairastavien potilaiden tilaa sen jälkeen, kun on tutkittu taustalla olevan patologian kehittymisen aste.

Ennuste riippuu pitkälti siitä, kuinka nopeasti amyloidoosi etenee, kuinka vanha potilas on, ja siitä, ovatko ne samankaltaisia. Jos kyseessä on krooninen munuaissairaus tai sydämen poikkeavuuksia, potilaan amyloidoosi kuolee viimeistään vuoden kuluttua.

Elpyminen helpottuu ottamalla yhteyttä erikoislääkäriin ensimmäisissä häiriöilmiöissä, tiukasti kaikkien suositusten ja määräysten noudattamisessa, patologian perimmäisen syyn poistamisessa.

Munuaisten amyloidoosi: oireet, diagnoosi ja hoito

Mikä on munuaisten amyloidoosi?

Amyloidoosi on harvinainen sairaus, joka kehittyy, kun amyloidiproteiini kerääntyy kudoksiin ja elimiin. Amyloidiproteiinit ovat epänormaaleja proteiineja, joita elimistö ei voi käsitellä ja käyttää.

Taudin patogeneesi koostuu amyloidiproteiinien tarttumisesta samankaltaisten kerrostumien muodostumiseen, jotka vahingoittavat erilaisia ​​kudoksia ja elimiä. Useimmiten tauti vaikuttaa munuaisiin, sydämeen, hermostoon, maksaan ja ruoansulatuskanavaan.

Munuaisten amyloidoosin syyt

Amyloidikertymien muodostumista munuaisiin voi aiheuttaa eri proteiinien talletukset, mutta kaikki eivät aiheuta terveysongelmia. Proteiinityypit määrittävät amyloidoosityypit, joihin ne kuuluvat:

• Ensisijainen munuaisten amyloidoosi - kehittyy ilman tiedossa olevaa syytä, useammin veren syöpäpotilailla (multippeli myelooma). Tämä on yleisin amyloidoosityyppi, jossa munuaiset vaikuttavat eniten. Tämän tyyppinen munuaisten toiminta on heikentynyt, mikä aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, mikä johtaa korkean verenpaineen, luun sairauksien ja anemian kehittymiseen.
• Toissijainen munuaisten amyloidoosi - kehittyy muiden kroonisten tulehdussairauksien seurauksena - systeeminen lupus erythematosus, tietyt syöpätyypit, nivelreuma, Crohnin tauti ja haavainen koliitti, tuberkuloosi. Useimmiten se vaikuttaa munuaisiin, pernaan, maksaan, lisämunuaisiin ja imusolmukkeisiin.
• Dialyysiin liittyvä amyloosoosi on yleisempää iäkkäillä ja dialyysipotilailla yli 5 vuotta. Tämä amyloidoosin muoto, vaikka se kehittyy useimmiten munuaissairauden vuoksi, vaikuttaa luut, nivelet ja jänteet.

Munuaisten amyloidoosin oireet ja merkit

Yleisin merkki munuaisten amyloidoosista - nefroottinen oireyhtymä - on oireiden yhdistelmä, joka osoittaa munuaisvaurioita ja niiden asianmukaisen toiminnan rikkomista. Nefroottisen oireyhtymän oireita ovat:

1. Albuminuria - lisääntynyt albumiinimäärä virtsassa.
2. Hyperlipidemia on tila, jossa rasvan ja kolesterolin taso nousee potilaan veressä.
3. Turvotus - havaitaan yleensä henkilön jalkoihin ja jalkoihin, harvemmin - käsiin tai kasvoihin.
4. Hypoalbuminemia - riittämätön määrä albumiinia ihmisveressä (se erittyy kehosta munuaisissa).

Muita munuaisten amyloidoosin oireita voivat olla:

• väsymys, heikkous;
• hengenahdistus;
• verenpaineen lasku;
• käsien tai jalkojen tunnottomuus tai polttava tunne;
• painon vähentäminen.

Diagnoosi munuaisten amyloidoosista

Lääkärit diagnosoivat patologian:

• lääketieteellisen ja perheen historian selventäminen;
• fyysinen tarkastus;
• virtsakokeet;
• verikokeet;
• munuaisbiopsia.

Lääketieteen ja perheen historia

Anamneesi auttaa lääkäriä luomaan diagnoosin, sitä voidaan käyttää määrittämään sukulaisten amyloidoosin esiintyminen, kroonisten sairauksien esiintyminen potilaassa, mikä voi johtaa taudin kehittymiseen.

Fyysinen tarkastus

Tutkimuksen aikana lääkäri yleensä:

• tutkii potilaan turvotusta;
• suorittaa keuhkojen auscultation;
• elinten palpointi.

Virtsatestit

Virtsassa määritetään albumiinin ja amyloidiproteiinin läsnäolo, jonka korkea pitoisuus voi viitata munuaisten amyloidoosiin.

Verikokeet

Käyttämällä verikokeita munuaisten toiminnan määrittämiseksi, amyloidiproteiinien ja hyperlipidemian läsnäolosta.

Munuaisbiopsia

Ainoastaan ​​biopsian avulla munuaisissa esiintyy amyloidiakumuloitumista. Tämä menettely koostuu munuaiskudoksen keräämisestä, se suoritetaan ultraäänen tai tietokonetomografian valvonnassa. Sitten kudosta tutkitaan yksityiskohtaisesti mikroskoopilla amyloidiproteiinien ja munuaisvaurioiden syiden määrittämiseksi. Biopsian tulokset auttavat lääkäriä määrittämään parhaan hoidon.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Valitettavasti on mahdotonta toipua taudista, kuten munuaisten amyloidoosista. Taudin ensisijaisessa muodossa on määrätty hoito, joka estää amyloidiproteiinien kehittymisen ja auttaa kontrolloimaan taudin oireita. Toissijaisen munuaisten amyloidoosin hoidossa on myös taustalla olevan sairauden hoito.

Primaarisen munuaisten amyloidoosin hoito

Ensisijaista munuaisten amyloosiota hoidetaan:

1. Spesifiset lääkkeet (melfalaani, deksametasoni), jotka estävät amyloidiproteiineja syntetisoivien solujen kasvun. Lääkehoito on jossain määrin tehokasta noin kahdessa kolmasosassa potilaista. Nämä lääkkeet aiheuttavat joskus haittavaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua ja väsymystä.
2. Kantasolujen siirto - tässä menettelyssä potilaan vaurioituneet solut korvataan terveillä soluilla. Tämä hoito suoritetaan alle 70-vuotiaille, joilla on vähäinen sydämen vajaatoiminta. Ennen kantasolujen siirtoa potilaalle annetaan kemoterapia valmistelemaan menettelyä varten.
3. Muiden tautien hoito - koska primääristä amyloidoosia ei voida parantaa, on joskus tarpeen korjata komplikaatioita, joihin kuuluvat anemia, masennus, väsymys.

Amyloidoosin myöhemmissä vaiheissa potilaille suoritetaan munuaisensiirto. Vaikka tauti voi kehittyä uudelleen luovuttajaelimessä, jotkut vastaanottajat tuntevat olonsa riittävän hyvin ja elävät jopa 10 vuotta.

Virran ominaisuudet

Vaikka tutkijat eivät löytäneet roolia ravitsemukselle munuaisten amyloidoosin kehittämisessä tai ehkäisyssä, nefroottisia oireyhtymiä käyttäviä ihmisiä suositellaan:

1. Rajoita natriumin saantia, mikä vähentää turvotusta ja alentaa verenpainetta.
2. Vähennä vedenottoa.
3. Ruokavalio on vähän kyllästettyä rasvaa ja kolesterolia.

Lääkärit suosittelevat myös, että munuaissairaudet vähentävät ruokavalionsa proteiinimäärää. Proteiinit hajoavat aineiksi, jotka munuaisista on poistettava verestä, joten niiden lisääntynyt kulutus voi johtaa munuaisten vajaatoiminnan kiihtymiseen.

Munuaisten amyloidoosi

Amyloidoosi on harvinainen sairaus. Niinpä on todisteita siitä, että vain 3% kaikista potilaista, joille tehtiin munuaisten biopsia vakavista syistä, sai tällaisen diagnoosin.

Munuaisbiopsia on viimeinen tutkimustyyppi, ja lopullinen piste asetetaan kaikenlaisten testien, ultraäänen, CT: n tai MRI: n jälkeen. Tämä seikka osoittaa tarkan diagnoosin ja amyloidoosin ”salaisuuden” monimutkaisuuden. Mikä se on - munuaisten amyloidoosi ja yleensä, mistä tämä nimi tuli?

Historiallisesti amyloidoosi tai amyloididstrofia tai talirauhasen sairaus on yksi kehon heikentyneen proteiiniaineenvaihdunnan tyypeistä. Tämän seurauksena monissa elimissä ja kudoksissa, ja useimmiten munuaisissa, kertyy erityinen patologinen proteiini, jota kutsutaan "amyloidiksi".

Kreikasta käännetty kirjaimellisesti amyloidoosi tarkoittaa "tärkkelystä" ja tämä nimi kuvastaa täysin tämän epänormaalin proteiinimassan ulkonäköä. Mikä on amyloidi?

Mikä on amyloidi? Amyloidi on koko joukko spesifisiä patologisia proteiineja, jotka värjätään jodilla laboratorioiden histologiassa ja histokemiassa sekä tärkkelyksessä. Kaikki tietävät vanhan koulukokemuksen, kun tärkkelyspisara juuri leikattujen perunoiden pinnalla sai voimakkaan sinisen värin.

Samanaikaisesti amyloidimolekyylien spatiaalinen organisaatio on niin monimutkainen, että sillä on käänteitä, kerroksia ja taitoksia, mikä aiheuttaa optisesti kaksinkertaisen taittumisen. Siten mikroskoopilla värillinen amyloidi (polarisoidussa valossa) soittaa kauniisti, ja tätä ilmiötä voidaan verrata värin (pleokroismin) peliin, jalokiviin ja helmiäisiin.

Alla on molemmat tapaukset, ja värivalmisteen viimeisessä kuvassa voit helposti huomata samanlaisuuden valon pelaamiseen arvokkaassa mineraalissa. Esitetään subendokardiaalisen biopsian tulos (sydämen kudoksesta). Kuva osoittaa selvästi, että värjätty amyloidi on tavallisessa lähetysvalossa (vasemmalla) ja polarisoidun säteilyn alla mikroskoopilla. Vasemmalla kuvassa on vertailtava korukivi.

Histologisten osien amyloidit muistuttavat helmi-kiviä.

Tällainen alkuperäinen vaikutus saa aikaan eri proteiinien sekoitetun ja tiivistetyn massan, jotka yhdessä muodostavat amyloidin. Voit erottaa ne monimutkaisilla tavoilla immunohistokemia. Perusaine on ns. Perusfibrillaariproteiini, jonka pitoisuus on 80%.

Tällä hetkellä tunnetaan 8 erilaista suurta amyloidiproteiinia, jotka on tiukasti leimattu. Niiden eristämisen ja merkinnän perusteella voidaan diagnosoida selkeästi primääriset tai perinnölliset muodot, sekundääriset tai hankitut taudin tyypit.

Esimerkiksi amyloidoosi tunnetaan, mikä ilmenee pitkäaikaisen ja kroonisen hemodialyysin yhteydessä, se vastaa myös erityistä proteiinia - prekursoria - beeta-2-mikroglobuliinia. Keskimäärin seitsemän vuoden kroonisen hemodialyysin jälkeen hän on se, joka on prekursoriproteiini, johon muut proteiinit asettuvat. Ja tässä tapauksessa emme puhu munuaisten amyloidoosista, vaan systeemisistä vaurioista.

Tämä mikroglobuliini suodatetaan erittäin huonosti useimmissa suhteellisen edullisissa dialyysikalvoissa, ja se kykenee kertymään kehoon. Tämän seurauksena se asettuu vähitellen periartikulaarisiin kudoksiin, lihaksiin ja jänteisiin, ja tämän tyyppisellä amyloidoosilla esiintyy usein sellaisia ​​häiriöitä, kuten karvan kanavan alueella kerääntyneiden amyloidimassojen käsivarren mediaanin puristuminen.

Rikkomisen syyt

Munuaisten amyloidoosin patogeneesi, kuten amyloidoosi yleensä, on sekava eikä täysin selvä. Tähän saakka lääketiede ei ole saanut yhteistä mielipidettä monien, mukaan lukien synnynnäisten amyloidoosien, esiintymisen syistä. Vaikeus on siinä, että monien prekursoriproteiinien havaitaan melko terveiden ihmisten veressä. Liipaisutekijän tulisi olla amyloidogeenisyys, eli proteiinin esiasteen kyky asteittaiseen kerrostumiseen kudoksiin, eikä sen syy ole vielä tiedossa.

On kuitenkin selvää, että tämän mekanismin käynnistämiseksi tulee ilmestyä proteiinin molekyylirakenteen muutos. Tämä voi johtua mutanttigeenien ilmentymisestä ja epänormaalien proteiinien esiintymisestä alkuperäisen proteiinin kemiallisen reaktiivisuuden lisääntyessä, jolloin proteiinien kyky esiintyä saostumatta liukenemattomiin suurimolekyylisiin komplekseihin.

Siksi amyloidoosi niin "rakastaa" tavata autoimmuun patologiaa. Suuria vaikeuksia amyloidogeneesin syiden ja prosessin määrittämisessä lisää monen tyyppisten tautien pitkäaikainen kulku. Joten on olemassa muotoja, jotka ilmenevät klinikalla vain keskellä elämää, mutta on olemassa myös sellainen vanha muoto, joka alkaa ilmaantua vasta 70 vuoden kuluttua.

Munuais amyloidoosi - mikä se on? Patologisen anatomian mukaan amyloidinen munuaisvaurio tai amyloidinen nefropatia havaitaan yhtä usein kuin samanlainen sydämen vajaatoiminta. Mitä amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin? Useimmiten ne ovat suurempia kuin normaalit elimet, ja niiden pinta on kevyt, sileä ja tasainen.

Muutokset munuaisissa amyloidoosilla. Lähde: suosittu lääke.

Molempien elinten massa voi nousta 600 grammaan ja jopa enemmän. Patologisten proteiinien hajakuormituksen vuoksi kortikaalisen ja veren välisen rajan välillä ei ole normaalia ja selkeää rajaa. Jos tähän lisätään vaskulaarisia häiriöitä, kuten arterioloskleroosia tai amyloidimassojen munuaisvaltimoiden tukkeutumista, munuaispinta muuttuu kuoppaiseksi.

Amyloidoosin oireet

Classic-munuaisamyloosiota ei aluksi yleensä diagnosoida, eikä se ilmene millään tavalla. Mutta kun amyloidin määrä ylittää tietyn kriittisen massan, nefroottisen oireyhtymän ilmentymiä, joissa on massiivinen proteinuuria, pienenee veren virtausta munuaisissa, jolloin glomerulusfiltraatio laskee ja nefrogeeninen hypertensio kehittyy, mikä lisää jäännöstypen määrää virtsassa.

Samaan aikaan, joskus systeeminen ilmentymä voi liittyä tähän oireiden kompleksiin, esimerkiksi nivelreuma, lymfooma ja muut olosuhteet. Kaikkein luotettavin amyloidoosin oire, joka alkaa lääkäreitä herättää, on korkea proteiiniarvo tai proteiini virtsassa. Yleistä esiintymistiheyttä ei kuitenkaan ole.

Joissakin tapauksissa proteinuuria esiintyy taudin ensimmäisinä vuosina ja joskus vain 10 tai useamman vuoden kuluttua. Jos potilaalla on runsaasti proteiinia virtsassa, tämä on osoitus munuaisen biopsiasta. Munuaisten amyloidoosin oireet ilman klinikkaa, vain laboratoriot ovat merkki taudin debyytistä.

Proteiinin pysyvän häviön seurauksena syntyy sekundaarista hypoproteinemiaa, veren biokemiallisessa analyysissä kokonaisproteiini laskee, pääasiassa albumiinin vuoksi, ja hypoalbuminemia tapahtuu.

Albumiini voi saavuttaa hyvin alhaisen tason 10 g / l. Tiedetään, että albumiini luo plasman proteiinien onkootista painetta, ja niiden ansiosta veri ei siirrä nestemäistä osaa kudokseen.

Hypoproteinemian ilmaantumisen jälkeen potilaalle kehittyy voimakas edemaalinen oireyhtymä. Joissakin tapauksissa amyloidoosin turpoaminen tapahtuu kehitysvaiheissa, on hyvin itsepäinen ja laaja.

Toistuva tauti

Amyloidoosiin liittyy myös erityinen "jaksollinen" sairaus. Joten on olemassa perinnöllisen nefropaattisen amyloidoosin muoto, jossa on munuaisvaurioita yhdessä valtimon verenpaineen kanssa, iholla esiintyy ihottumaa, kuurous kehittyy, säännöllinen kuume ja vatsakipu esiintyvät.

Erityisesti tämä versio nykyisestä yleisestä ruotsalaisista ja Sisilian asukkaista. Armenialaisilla, juutalaisilla, arabeilla, eurooppalaisilla ja aasialaisilla on oma tyypillinen sairaus. Se voi olla perinnöllinen japanilainen, portugalilainen ja sveitsiläinen amyloidoosi, meksikolaisamerikkalainen, suomalainen muoto.

Kullekin niistä on ominaista omat "rusinat", kuten neuropaattinen oireyhtymä, sydämen vaurioituminen, aivokudos. Säännöllisen sairauden yleisin oire on kuitenkin erilainen sisäinen kipu. Tällaisia ​​oireyhtymiä on useita:

• vatsakipu (vatsa);
• rintakehä (rintakehä);
• nivelissä;
• kuumeinen muoto.

Potilaat, joilla on kaksi ensimmäistä vatsan ja rintakipun tyyppiä, viedään usein leikkauspöydälle väitetyn olemassa olevan apenditisiksen tai haimatulehduksen varalta. Yleensä mitään ei havaita intraoperatiivisesti, ja monet potilaat varoittavat kirurgeja siitä, että niitä ei pitäisi käyttää.

Perinnöllinen amyloidikoirakompleksi, toisin kuin munuaisen sekundaarinen amyloidoosi, esiintyy varhaislapsuudessa, virtaa kroonisesti pahenemisilla ja parannuksilla, tämän taudin hoito ei yleensä onnistu.

Munuaisvauriot virrattomasti virtaa useissa vaiheissa. Aluksi ei ole klinikkaa, sitten on pitkä proteiiniaika, sitten nefroottinen vaihe ilmenee turvotuksen ja munuaisten alkuperän korkean valtimon verenpaineen kehittyessä, ja lopuksi kaikki päättyy uremiseen vaiheeseen ja terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan.

On muistettava, että munuaisten amyloidoosi on osoitus molempien munuaisten toiminnan asteittaisesta ja tasaisesta häviämisestä. Yksi munuainen ei tietenkään ole amyloidoosi, jos tämä munuainen ei ole ainoa.

diagnostiikka

Luotettava menetelmä munuaisten amyloidoosin diagnosoimiseksi on biopsia. Mutta jotta lääkäri voi suorittaa sen, sen on oltava varma siitä, että virtausvaiheet ovat selkeät:

• prekliinisen;
• proteiinivaihe;
• edematous nefroottista;
• ureminen vaihe.

Kaikki muut diagnostiset menetelmät, kuten ultraääni ja magneettikuvaus, tietokonetomografia, erittyvä urografia ja muut menetelmät, eivät anna mitään tapaa tunnistaa tätä proteiinia, joka on kertynyt munuaisten kudoksiin, varsinkin jos sitä ei löydy missään muualla kehossa.

Amyloidoositerapia

Munuaisten amyloidoosin hoito on aina elinikäistä. Useimmin suoritettu biopsia nefroottisen oireyhtymän vaiheessa. Potilasta, jolla ei ole turvotusta, mutta vain laboratorioproteuriauria, lääkäri havaitsee usein hyvin pitkään eikä saavuta oikean diagnoosin tekemisen vaihetta tässä vaiheessa. Usein potilas ei yksinkertaisesti hyväksy biopsiaa.

Mutta tässäkin tapauksessa sekundäärisessä amyloidoosissa esiintyvien spesifisten proteiinien tunnistamisen jälkeen, joka ei johdu synnynnäisistä syistä, on välttämätöntä hoitaa taustalla oleva sairaus, joka voisi toimia liipaisimena. Tähän sisältyy erilaisten tartuntatautien ja kroonisten tulehdusprosessien hoito.

Ruokavalio on erittäin tärkeä. Tällaisten potilaiden on rajoitettava pöytäsuolan ja kaikkien kaseiinia sisältävien tuotteiden käyttöä. Näitä ovat maitohappotuotteet ja erityisesti hapankerma, juusto, raejuusto.

Munuaisten amyloidoosin patogeneettinen hoito edellyttää verenpainelääkkeiden käyttöä verenpaineen normalisoimiseksi, diureettien ottamiseksi, anemisen oireyhtymän oireenmukaiseksi korjaamiseksi ja niin edelleen.

On olemassa myös erityinen hoito amyloidoosille. Tätä lääkettä käytetään Colchicine. Tähän saakka sen toiminnan mekanismi ei ole täysin selvä, mutta tiedetään, että jos kyseessä on jaksoittainen sairaus, sen vastaanotto estää vatsan ja rintakipujen iskut, se vähentää proteinuurian vakavuutta, ja jos kolkisiini määrätään näille potilaille proteinuurian vaiheeseen varhaisen biopsian jälkeen, täysin lievittää nefroottista oireyhtymää.

Pitkäaikaisessa käytössä oleva kolkisiini voi kuitenkin aiheuttaa erilaisia ​​haittavaikutuksia:

• pahoinvointi;
• ripuli ja oksentelu;
• hiustenlähtö;
• leukosyytti-bakteerin estäminen verikokeessa;
• trombosytopenian esiintyminen.

Siksi Colchicine on määrätty pienellä annoksella, ja sitä lisätään vähitellen. Suurin annos on 2 mg päivässä. Kun munuaisvaurion merkit ovat vähentyneet tai jopa kadonneet ja laboratoriokokeet ovat normalisoituneet, tällaista hoitoa jatketaan potilaan elämän loppuun asti.

Toinen lääke, joka on osoittautunut tehokkaaksi, on Unithiol. Sitä käytetään laajalti sotilaallisessa toksikologiassa, koska se edistää proteiinien sulfhydryyliryhmien sitoutumista ja estää kehon myrkytystä raskaiden metallien suoloilla tiettyjen lääkkeiden ja muiden yhdisteiden kanssa. Tässä tapauksessa sen toiminta liittyy amyloidiprekursorien deaktivoitumiseen, ja tämä lääke estää makromolekyylisten kompleksien saostumisen.

Erityisen mielenkiintoista on, että sekundaarisen alkion munuaisten amyloosin hoidossa käytetään tavallista Dimexidea. Se on neste, jolla on tietty akuutti valkosipulin haju, jota käytetään yleensä erilaisissa kastikkeissa ja voiteissa, jotka on aiemmin laimennettu vedellä, jotta ihoa ei poltettaisi erilaisilla reumaattisilla nivelvaurioilla.

Jos potilaalle on diagnosoitu munuaisten amyloidoosi, Dimexide otetaan erittäin pieninä annoksina suun kautta ja laimennetaan ennen käyttöä vedellä tai mehulla, jotta hän hukuttaa epämiellyttävän valkosipulin hajun. On olemassa erilaisia ​​näkökulmia sen tehokkuudesta, primaaritautiin kohdistuvasta tulehdusta ehkäisevästä vaikutuksesta ja sen vaikutukseen amyloidin muodostumiseen.

Käytetään myös työkaluja, kuten Delagil ja Plaquenil, mutta niitä näytetään vain taudin kulun alkuvaiheessa, jos diagnoosi tehtiin ennen nefroottista vaihetta tai turvotuksen esiintymisen alussa.

Toinen mielenkiintoinen ja selittämätön menetelmä munuaisen amyloosin hoitamiseksi on pitkäaikainen suun kautta otettu noin 100 grammaa hieman paahdettua päivittäin, toisin sanoen itse asiassa raakaa naudanlihaa. Sitä tulisi hoitaa tällä tavalla vähintään kuuden kuukauden ajan, mutta on tarpeen tarkistaa säännöllisesti täydellinen verenkuva, koska eosinofilia on usein sivuvaikutus.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Tähän saakka lääketieteen kehityksestä huolimatta kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta kärsivän potilaan kuolema amyloidoosin taustalla tapahtuu melko usein. Kuolema voi tapahtua paitsi taustalla olevan sairauden, munuaisten amyloidoosin, mutta myös oireyhtymien seurauksena: suoliston häiriöiden, nivelreuman pahenemisen ja muiden syiden vuoksi.

Siinä tapauksessa, että potilaalle diagnosoidaan munuaisten, mutta yleistyneen amyloidoosin lisäksi ennuste on negatiivinen. Tällaisilla potilailla selviytymisaika, jossa käytetään kaikkia nykyaikaisia ​​hoitomenetelmiä, on keskimäärin vain puolitoista vuotta diagnoosin ajankohdasta.

Tosiasia on, että jopa munuaissiirto ei pelasta potilasta kuolemasta, koska yleistyneen amyloidoosin tapauksessa vaikuttaa maksa, sydän ja muut elimet. Viime vuosina on ollut näyttöä siitä, että tällaisten raskaiden potilaiden elämää voidaan pidentää luuytimensiirron avulla, mutta toistaiseksi nämä menetelmät eivät ole vielä yleisiä kliinisessä käytännössä.