Amyloidoosi (E85)

Ei sisällä: Alzheimerin tauti (G30.-)

Perhe-Välimeren kuume

Perinnöllinen amyloidin nefropatia

Amyloid Polyneuropathy (portugali)

Hemodialyysiin liittyvä amyloidoosi

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen esiintyvyys, syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2022.

Amyloidoosi (E85)

Ei sisällä: Alzheimerin tauti (G30.-)

Perhe-Välimeren kuume

Perinnöllinen amyloidin nefropatia

Amyloid Polyneuropathy (portugali)

Hemodialyysiin liittyvä amyloidoosi

Haku tekstillä ICD-10

Etsi ICD-10-koodista

Aakkoshaku

ICD-10-luokat

  • I Jotkut tartuntataudit ja loistaudit
    (A00-B99)

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen esiintyvyys, syyt ja kuolinsyyt.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2007 2017 2018.

Toissijainen amyloidoosikoodi mkb 10

Amyloidoosi ja munuaisvauriot

Amyloidoosi on ryhmäkonsepti, jossa yhdistyvät sairaudet, joille on tunnusomaista spesifisen liukenemattoman amyloidifibrillaariproteiinin solunulkoinen kerrostuminen.

ICD-10-koodi

epidemiologia

Munuaisten amyloidoosin esiintyvyyttä ei ole tähän mennessä tutkittu riittävästi. Yhdysvalloissa amyloidoosin esiintyvyys vaihtelee 5,1–12,8 tapauksesta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Nämä tiedot koskevat pääasiassa AL-amyloosoosin esiintyvyyttä, primaarista tai myelooman ja muun B-hemoblastoosin puitteissa. Kolmannen maailman maissa P. N. Hawkinsin (1995) mukaan AL-amyloosin aiheuttama kuolleisuus on 1/2000 väestöä (0,05%). Reaktiivisen AA-amyloidoosin esiintymistiheyttä tutkitaan paremmin Euroopassa. Niinpä P. N. Hawkins et ai. (1995), AA-amyloidoosi kehittyy 5%: lla potilaista, joilla on krooninen tulehdussairaus; muiden lähteiden mukaan AA-amyloidoosi vaikeuttaa nivelreuman kulkua 6-10 prosentissa tapauksista.

Keskimäärin AA-amyloidin nefropatian osuus munuaissairauksien rakenteessa Euroopassa on 2,5–2,8% ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan johtavien sairauksien rakenteessa 1% (Euroopan dialyysi- ja transplantaatioyhdistyksen mukaan). Ilmeisesti tiedot eri alueilla esiintyvien amyloidoosivarianttien esiintyvyydestä voidaan yleisesti ekstrapoloida muille maapallon alueille, kun otetaan huomioon reaktiivisen AA-amyloidoosin yleisin esiintyminen, kun otetaan huomioon nivelreuman suuri esiintyvyys -1%).

Amyloidoosin ja munuaisvaurion syyt

Termi "amyloidi", jota ehdotettiin vuonna 1853, saksalainen patologi R. Virchow viittaa aineeseen, joka on talletettu tuberkuloosissa, syfilisissä ja leprassa sairastuneiden potilaiden elimiin ja jonka hän luultavasti oli samanlainen kuin tärkkelys, koska se on tyypillinen reaktio jodin kanssa. XX luvun tutkimukset. osoitti, että amyloidiaineen perusta on proteiini, ja polysakkaridit muodostavat enintään 4% kokonaismassasta, mutta termit "amyloidi" ja "amyloidoosi" vahvistettiin, mukaan lukien R. Virchowin tieteellisen viranomaisen vaikutuksen alaisena.

Amyloidin kudostalletusten perustana ovat amyloidifibrillit - erityiset proteiinirakenteet, joiden halkaisija on 5-10 nm ja pituus enintään 800 nm, jotka koostuvat kahdesta tai useammasta rinnakkain sijoitetusta filamentista. Amyloidifibrillien proteiinialayksiköille on tunnusomaista molekyylin erityinen spatiaalinen orientaatio - ristikkäinen P-taitettu konformaatio. Se määrittää luontaiset amyloidiset tinctorial- ja optiset ominaisuudet. Niistä spesifisimpiä ovat palkin kaksinkertaisen taittumisen ominaisuus Kongon värjätyillä punaisilla valmisteilla mikroskoopilla polarisoidussa valossa, jolloin saadaan omenavihreä hehku. Tämän ominaisuuden tunnistaminen on perustana amyloidoosin diagnosoinnille.

Amyloidin stabiilius solunulkoisen matriksin proteolyyttisiin entsyymeihin liittyy fibrillien P-taitettuun kokoonpanoon, mikä johtaa sen huomattavaan kertymiseen vaurioituneen elimen progressiivisen tuhoutumisen ja sen funktion häviämisen kanssa.

Huolimatta amyloidifibrillien (glykoproteiinien) heterogeenisyydestä amyloidogeenisten tekijöiden joukossa johtava rooli on amyloidiprekursoriproteiinien, jotka ovat spesifisiä kullekin amyloidoosityypille, konformationaalinen lability, jonka sisältö fibriilissä saavuttaa 80%.

Amyloidoosin ja munuaisvaurion oireet

Kliinisessä käytännössä AA on tärkein - ja AL-tyyppi systeeminen amyloidoosi, jota esiintyy monien elinten osallistumiseen patologiseen prosessiin, mutta useammin ilmentävät monoelinten vaurion oireita. AA- ja AL-tyypit amyloidoosi havaitaan miehillä 1,8 kertaa useammin kuin naisilla. Aikaisempi alkaminen on ominaista sekundaariselle amyloidoosille kuin alkuvaiheessa (potilaiden keski-ikä on vastaavasti noin 40 ja 65 vuotta). Munuaisten amyloidoosin AL-oireet ovat monipuolisempia: AA-tyypille yhteisten monien kliinisten ilmenemismuotojen lisäksi on olemassa vain AL-tyypille ominaisia ​​oireita (periorbitaalinen purpura, macroglossia ja muu lihasten pseudohypertrofia). Toisaalta myös primäärisen munuaisten amyloidoosin yksittäiset oireet ovat mahdollisia ATTR: llä (polyneuropatia, karpaalikanavan oireyhtymä) ja Abeta2M-amyloidoosi (karpaalikanavan oireyhtymä).

Diagnoosi amyloidoosista ja munuaisvaurioista

Munuaisten amyloidoosin diagnosointi on hyvin vaikeaa, koska tutkimustiedot vaihtelevat merkittävästi potilailla, joilla on erilaisia ​​amyloidoosia.

Sekundaarisella AA-amyloidoosilla 80% potilaista menee lääkärille vaihtelevan vakavuuden omaavan nefroottisen oireyhtymän aikana. Näiden potilaiden pääasiallinen valitus on erilaista vakavuutta aiheuttava turvotus ja oireet, jotka johtuvat amyloidoosille altistavasta taudista - nivelreuma, osteomyeliitti, toistuva sairaus jne.

AL-amyloosiolle on ominaista vähemmän vakava ja monipuolinen kliininen kuva. Tärkeimmät valitukset ovat vaihtelevassa määrin hengenahdistus, ortostaattisuus, sydämen amyloosin ja ortostaattisen hypotensioiden yhdistelmän aiheuttamat synkooppiset tilat; potilaat kokevat tavallisesti turvotusta, jonka aiheuttaa nefriittinen oireyhtymä ja vähemmässä määrin verenkiertohäiriö. Huomattava ruumiinpainon heikkeneminen (9-18 kg) on ​​ominaista lihasten trofismin rikkomisen vuoksi potilailla, joilla on perifeerinen amyloidinen polyneuropatia.

Munuaisten amyloidoosi

RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2016

Näyttelykeskus "Curme"

31. lokakuuta - 2. marraskuuta 2018

Mainoskoodi: AZD18MEDE

Ilmainen lippu promo-koodille!

Astana, näyttelykeskus "Kreme"

31. lokakuuta - 2. marraskuuta

Mainoskoodi: AZD18MEDE

Hanki ilmainen lippu promo-koodille!

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Amyloidoosi on ryhmä sairauksia, joiden erottava piirre on fibrillaarisen glykoproteiinin - amyloidin - kertyminen kudoksiin ja elimiin. [1-3]

ICD-10: n ja ICD-9-koodien suhde

Suljettu [perkutaaninen] [punkkaus] munuaisbiopsia.

Pöytäkirjan laatimisen / tarkistamisen päivämäärä: 2016.

Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, yleislääkärit, hematologit, nefrologit.

Potilasluokka: aikuiset.

Todisteiden taso:

luokitus

Amyloidin tyypit ja vastaavat amyloidoosin muodot [4-5]:

Amyloidoosin kliininen luokittelu
Ensisijainen amyloidoosi:
· Esiintyy ilman näkyvää syytä;
· Liittyy monomeeriin;

Toissijainen amyloidoosi:
· Kroonisia infektioita varten;
· Nivelreuma ja muut sidekudoksen sairaudet;
· Onkologisilla sairauksilla;

Perheellinen (perinnöllinen) amyloidoosi:
· Säännöllinen sairaus;
· Portugalilainen versio ja muut perheen amyloidoosin muodot;

Seniili amyloidoosi
Paikallinen amyloidoosi

Perinnöllinen amyloidoosi:
neuropaattista
· Alaraajojen tappio: portugalilaiset, japanilaiset, ruotsalaiset ja muut tyypit;
· Ylemmien raajojen tappio: tyypit Sveitsi-Indiana, Saksa-Maryland;

Nefropatichesky:
· Toistuva sairaus;
· Kuume ja vatsakipu ruotsalaisissa ja sisilialaisissa;
· Ihottuman, kuurouden ja munuaisvaurion yhdistelmä;
· Munuaisvaurio yhdessä valtimon verenpaineen kanssa;

Kardiomiopatichesky:
· Tanskalainen - progressiivinen sydämen vajaatoiminta;
· Meksikon-amerikkalaiset - sairas sinus-oireyhtymä, eteis-pidätys;

mixed:
· Suomalainen - sarveiskalvon dystrofia ja kallon hermojen vaurioituminen;
· Aivohalvaukset.

Munuaisten amyloidoosin kliiniset vaiheet

Diagnostiikka (ambulatorinen)

DIAGNOSTIIKKA AMBULATORIN TASOLLA

Diagnostiset kriteerit
valitukset:
· Heikkous, väsymys;
· Päänsärky;
· Jalkojen, käsien ja kasvojen turvotus;
· Korkea verenpaine;
Pahoinvointi, ripuli (ripuli);
· Kipu sydämessä;
· Lihaskipu.

historia:
· Laihtuminen;
· Monoklonaalisen gammopatian läsnäolo epäselvä geneettisesti;
· Krooniset tulehdussairaudet;
· Krooniset infektiot;
· Perinnöllisyys.

Fyysinen tarkastus
Yleinen tarkastus:
· Periorbitaalipurpura (havaittu 15%: ssa tapauksista);
· Macroglossia on ominaista primääriselle amyloidoosille (AL);
· Hengenahdistus rasituksessa (havaitaan noin 40% potilaista);
· Merkki olkahihnasta (amyloidin periartiktiivinen tunkeutuminen johtaa vääriin hypertrofiaan ja lisääntyneeseen olkapään ja reiden lihasten tilavuuteen).

kuuntelu:
· Mahdolliset sydämen rytmihäiriöt.

tunnustelu:
· Alaraajojen turvotus hypoalbuminemian ja nefroottisen oireyhtymän takia sekä systeemisen verenkierron stagnation vuoksi, joka johtuu rajoittavasta kardiomyopatiasta (havaittu 50%: ssa tapauksista);
· Suurentunut maksa ja perna;
· Parestesia (havaittu noin 15%: lla potilaista);
· Spastinen kipu ruoansulatuskanavassa;
· Submandibulaaristen sylkirauhaset voivat lisääntyä.

Laboratoriokokeet:
· Täydellinen verenkuva - anemia, leukosytoosi, lisääntynyt ESR;
· Virtsanalyysi - proteinuuria, mikrohematuria, aseptinen leukosyturia;
· Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, albumiini, Na, Ca, kolesteroli, sokeri seerumissa) - hypoproteinemia (hypoalbuminemian takia), hyperglobulinemia, hyponatremia, hypoprotrombinemia, hypokalsemia, hyperkolesterolemia.

Instrumentaalitutkimukset:
· Vatsanontelon ja munuaisen ultraäänitutkimukset - suurentuneet, tiheät munuaiset (suuret rasvakarvat) visualisoidaan.

Munuaisten amyloidoosin diagnostiikka-algoritmi.

Diagnostiikka (sairaala)

DIAGNOSTIIKKA STATIONARY-TASOLLA

Diagnostiset kriteerit kiinteällä tasolla
Valitukset ja historia: katso avohoidon taso.

Fyysinen tutkimus: katso avohoidon taso.

Laboratoriokokeet:

Instrumentaalitutkimukset:
· Vatsanontelon ja munuaisen ultraäänitutkimukset - suurentuneet, tiheät munuaiset (suuret rasvakarvat) visualisoidaan.

Diagnoosialgoritmi munuaisten amyloidoosille

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:
· Täydellinen verenkuva;
· Virtsanalyysi;
· Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, albumiini, Na, Ca, kolesteroli, sokeri veren seerumissa);
· Seerumin immunofunktio;
· Virtsan immunisointi;
· Vapaan kevyen ketjun immunoglobuliinien tutkimus seerumissa;
· Luuytimen biopsia.
· Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni.

Luettelo ylimääräisistä diagnostisista toimenpiteistä
Laboratoriokokeet:

Eri diagnoosi

Munuaisten amyloosoosin differentiaalidiagnoosi

Käsittele hoitoa, tarkista terveytesi Koreassa, Turkissa, Israelissa, Saksassa, Espanjassa, Yhdysvalloissa

Hoito ulkomailla. hakemus

Käsittele hoitoa, tarkista terveys ulkomailla: Korea, Turkki, Israel, Saksa, Espanja, USA, Kiina ja muut maat

Valitse ulkomainen klinikka

Ilmainen konsultointi ulkomailta! Jätä pyyntö alla

Hoito ulkomailla. hakemus

Lääkkeet (vaikuttavat aineet), joita käytetään

Hoito (poliklinikka)

KÄSITTELY AMBULAATTISESTI TASOLLA

Hoidon taktiikka: jos epäillään munuaisamyloosin diagnoosia, potilas tulee siirtää nefrologiin sairaalatasolla jatkokäsittelyä varten.

Ei-lääkehoito: ei.

Lääkehoito: ei.

Muut hoidot: ei.

Ohjeita asiantuntijoiden kuulemiseen:
· Neurologin kuuleminen - diagnoosin vuoksi;
· Erikoisalan asiantuntijoiden kuuleminen samanaikaisen patologian läsnä ollessa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet:
Ensisijainen ehkäisy
· Ensisijainen munuaisten amyloidoosi - ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole;
· Kroonisen tulehduksellisen tilan sekundaarisen amyloidoosin kehittyminen liittyy suoraan kontrolloimattomaan tulehdukseen ja seerumin amyloidiproteiinin synteesiin maksassa. Alentuneen sairauden hoito tulehduksen estämisellä vähentää myöhemmän sekundäärisen amyloidoosiriskin riskiä;
· Potilailla, joilla on tuntemattomia alkuperää olevia monoklonaalisia gammopatioita, on olemassa riski amyloidoosin kehittymisestä, ja potilaan seurantaa suositellaan, jotta estetään proteinuuria, neuropatia, hepatomegalia tai sydämen vajaatoiminta [47].

Toissijainen ennaltaehkäisy
Suositellaan säännöllistä kliinistä tutkimusta multippelia myeloomaa ja monoklonaalista gammapatiaa sairastaville potilaille. Lisäksi se suositteli seerumin proteiinielektroforeesin vuosittaista uudelleentarkastelua.

Hoito (ambulanssi)

DIAGNOSTIIKKA JA KÄSITTELY HÄTÄ-AINEEN VAIHEISSA

Diagnostiset toimenpiteet:
· Tilan arviointi fyysisen tarkastuksen avulla (verenpaineen mittaus, syke, auskultaatio).

Lääkehoito: ks. Kliinisessä protokollassa asiaankuuluvia nosologioita.

Hoito (sairaala)

KÄSITTELY STATIONARY-TASOLLA

Hoitotaktiikka:
Amyloidoosin hoito on vähentää patologisen proteiinin muodostumista ja suojata elimiä sen vaikutuksista. Kun AA-amyloidoosi soveltaa tulehdusta ehkäiseviä toimenpiteitä kirurgisia menetelmiä käyttäen. Toissijaisen amyloidoosin tapauksessa hoidetaan taustalla oleva sairaus. AL-amyloosoosi kanssa syntetisoidaan plasman solujen klooni kevytketjun immunoglobuliinin syntetisoimiseksi. Kevytketjun immunoglobuliinin laskeuman pysäyttäminen mahdollistaa kehon liukenemisen ja ylimääräisen amyloidin poistamisen, mikä estää ylimääräisen amyloidikerrostumisen. Amyloidoosia sairastavilla potilailla, joille on tehty biopsia, jossa on visceraalinen oireyhtymä (ts. Amyloidi sydämessä, maksassa, munuaisissa, hermoissa, keuhkoissa tai suolistossa), suositellaan kantasolun / kemoterapian siirtoa, joka suoritetaan erikoistuneessa amyloidoosikeskuksessa.

Ei-huumeiden hoito:
· Tavoite III: lepotila potilaan vakavassa kunnossa ja komplikaatioiden, mitatun fyysisen aktiivisuuden, terveellisen elämäntavan, tupakoinnin lopettamisen ja alkoholin ottamisen yhteydessä;
· Ruokavalio: Ei. Tasapainoinen, riittävä proteiinin antaminen (1,5-2 g / kg), kaloreita iän mukaan, turvotus ja hypertensio - rajoittavat natriumkloridin (suolan) käyttöä 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Echo ejektion fraktio 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
Huom! Transplantaation tavanomainen ehto on yksi melfalaanin injektio *. Tämä annetaan tavallisesti riskinä annoksina, jotka vaihtelevat 140 mg / m 2: sta keskisuurille potilaille, ja 200 mg / m 2 pienille potilaille. Kantasolujen kerääminen edellyttää vain kasvutekijöiden käyttöä. Minimi kantasolujen keräämisen tulisi olla 3 x 106 CD34-solua potilaan painokiloa kohti.

Huom! Potilaat saavat myös induktiohoitoa bortezomibin ja deksametasonin kanssa TSC: n edessä [18].

Jos TSC: lle on saatu puutteellinen vastaus
Kemoterapia TSK: n jälkeen
Potilaille, jotka eivät saavuta immunoglobuliinittomien kevytketjun tasojen normalisointia, suositellaan melfalaanin * ja deksametasonin / syklofosfamidin, deksametasonin ja talidomidin * yhdistelmää. Pyörät toistetaan kuukausittain enintään 1 vuoden ajan.
Indikaatiot CTC: n järjestelmän annoksen säätämiseksi:
· Ikä> 70 vuotta;
· Sydämen vajaatoiminta on suurempi kuin NYHA II;
· Merkittävä nesteiden ylikuormitus.
Huom! Potilaat, jotka ovat TSC: llä, joilla on osittainen herkkyys, alkavat reagoida täydellisesti adjuvanttihoitoon talidomidilla * ja deksametasonilla [19]. Talidomidi * on melko myrkyllistä herkille potilaille, eikä potilailla ole muodostunut toleranssia, kun suositeltu 200 mg: n vuorokausiannos on yleisesti käytetty multippeli myelooma-potilailla. Potilaat, joilla on amyloidoosi, eivät yleensä siedä talidomidin annosta *> 50 mg / vrk. Talidomidi * aiheuttaa merkittäviä neurologisia oireita, ummetusta, ihottumaa ja uneliaisuutta. Hoito ei yleensä ylitä yhtä vuotta.
Tärkeimmät lääkeaineyhdistelmät ovat melfalaani * ja deksametasoni / syklofosfamidi + deksametasoni + talidomidi *.

TSC: n tehottomuuden vuoksi kemoterapiaa suositellaan lisäksi:
· Melfalaani * ja deksametasoni on määrätty 6-12 kuukaudelle / bortezomibia ja deksametasonia määrätään vuorotellen yhden viikon ajan bortezomibin kanssa ja ensi viikolla deksametasonia enintään 45 viikkoa / monoterapiaa bortezomibilla.
· Jos aikaisempi bortezomibihoito epäonnistuu, voidaan harkita lexalidomidin ja deksametasonin hoitoa [20].
Tärkeimmät lääkeaineyhdistelmät ovat melfalaani * ja deksametasoni / bortezomibi ja deksametasoni / monoterapia Bortezomibin kanssa.

AL-amyloidoosi, joka ei kuulu TSC: n piiriin.
Ensin diagnosoitu.
kemoterapia:
· Melfalaanin * ja deksametasonin yhdistelmä on pääasiallinen hoitovaihtoehto (UD-B) [33].
· Muita lääkkeitä ovat syklofosfamidi, deksametasoni ja talidomidi * (UD-C) / lenalidomidi ja deksametasoni (UD-B) [34];
· Deksametasonimonoterapiaa voidaan määrätä potilaille, jotka ovat herkkiä melfalaanin hoitoon * [21] (UD-B).

Indikaattorit TSK: lle:
· Ikä 2

amyloidoosi

Ei sisällä: Alzheimerin tauti (G30.-)

Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi ilman neuropatiaa

Perhe-Välimeren kuume

Perinnöllinen amyloidin nefropatia

Neuropaattinen perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi

Amyloid Polyneuropathy (portugali)

Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi, määrittelemätön

Toissijainen systeeminen amyloidoosi

Hemodialyysiin liittyvä amyloidoosi

Rajoitettu amyloidoosi

Muut amyloidoosin muodot

Haku tekstillä ICD-10

Etsi ICD-10-koodista

Taudin luokat ICD-10

piilota kaikki | paljastaa kaikki

Terveysongelmien kansainvälinen tilastollinen luokittelu.
10. tarkistus.
WHO: n julkaisemat muutokset ja lisäykset vuosina 1996-2016. Maailman terveysjärjestön WHO: n vuonna 2016 tekemät muutokset ICD-10: ssä

Amyloidoosikoodi ICD-10: ssä - E85

Munuaisten amyloidoosi

Munuaissairaus amyloidoosi on monimutkainen sairaus, joka liittyy erilaisten aineiden ja yhdisteiden, nimittäin proteiinien ja hiilihydraattien, aineenvaihduntaprosessien rikkomiseen, mikä johtaa aineeseen - amyloidiin, joka kerrostuu munuaiskudokseen ja häiritsee niiden toimintaa. Munuaisten amyloidoosilla, ICB 10, on koodi E85.

Munuaisten amyloidoosi, patogeneesi

Aine, amyloidi, joka johtaa atrofisiin ja sklerootisiin muutoksiin parenkyymissä, on tärkkelyksen kaltainen yhdiste, joka on peräisin proteiini-polysakkaridi- yhdisteiden synteesistä ja kertymisestä. Terveessä kehossa tätä yhdistettä ei muodostu eikä sitä tuoteta, joten tämän aineen ulkonäkö on epänormaali, mikä merkitsee useita munuaisten toimintahäiriöitä.

Patologian esiintymiselle on kaksi vaihtoehtoa. Amyloidoosi voi olla ensisijainen, itsestään kehittyvä sairaus ja sekundaarinen muiden systeemisten metabolisten häiriöiden kehittymisen myötä.

Patogeneettisten mekanismien perusteella munuaissairaus amyloidoosi voidaan jakaa useisiin tyyppeihin:

  • AA-amyloidoosi on yleisin kaikissa tyypeissä. Se kehittyy useammin sekundaarisena patologiana artriitin ja muiden systeemisten sairauksien seurauksena. Tämäntyyppinen aine amyloidi syntetisoidaan hepatosyytteissä (maksasoluissa) tulehdusjakson aikana. Tämän seurauksena, kun tulehdusprosessi saa pitkittyneen luonteen, tämän aineen pitoisuus kasvaa ja sitten kerääntyy munuaiskudokseen.
  • ATPR-amyloidoosi on harvinainen patologia. Tämä voi sisältää perheen moninkertaisen neuropatian, jonka aikana muodostuu vahinkoa hermoston kaikille osille ja systeemistä amyloidoosia.
  • Kolmas amyloidoosityyppi ja sen esiintymisen patogeneesi sisältävät AL-amyloosoosin. Tämän tyyppisessä patologisessa prosessissa kertyminen tapahtuu aineenvaihdunnasta johtuvien geneettisten poikkeavuuksien seurauksena, minkä seurauksena amyloidi syntetisoidaan.
  • Syitä, jotka voivat aiheuttaa ja aiheuttaa munuaisten amyloosiota, etiologiaa, patogeneesiä, ovat: tuberkuloosi keuhkoissa, malaria, nivelreuma, osteomyeliitti, lymfooma ja paljon muuta.

Munuais amyloidoosiklinikka

Kuten minkä tahansa munuaisten patologisen prosessin tapaan, munuaisten amyloosoosi ilmenee kaikissa tyypillisissä oireissa. Mutta kliinisen ilmenemisen ensisijaisen prosessin kehittyessä ei välttämättä ole kauan aikaa, ja silloin kun tauti ilmenee, munuaisten vajaatoiminta on jo olemassa. Tällainen kurssi voi johtaa prosessin nopeaan etenemiseen ja kuolemaan. Jos munuaiskudoksessa amyloidoosin kehittyminen johtui toissijaisista muutoksista, oireet ovat luontaisia ​​tälle patologialle aiheutuneelle taudille.

Niinpä kliinisesti amyloidoosi jakautuu kurssin moniin vaiheisiin, morfologisten muutosten mukaan:

  • Ensimmäinen on prekliininen vaihe. Samalla amyloidin läsnäolo kehossa on edelleen vähäinen ja munuaisissa se alkaa vain kerääntyä munuaisten parenhyymiin. Tällöin munuaisoireet eivät ole potilaalla, mutta ne ovat vain oireita, jotka aiheuttavat munuaisten amyloidoosia. Jopa laboratorio- ja instrumentaalisilla menetelmillä ei havaita vaihetta. Myös munuaisten amyloidoosi, ultraääni, tässä vaiheessa ei paljasta. Tämän vaiheen kesto on noin viisi vuotta.
  • Sitten seuraa proteinuuria. Amyloidin kerääntyminen riittää vahingoittamaan glomeruloita ja heikentämään niiden läpäisevyyttä proteiinille. Virtsan proteiinia havaitaan, joka dynaamisen havainnon aikana kasvaa joka kerta. Toista klinikkaa ei havaita. Proteiiniuria havaitaan yleensä vahingossa. Tämä vaihe kestää jopa 15 vuotta.
  • Pitkien aikaisempien vaiheiden jälkeen nefroottisten ilmentymien vaihe alkaa. Merkittävien morfologisten häiriöiden seurauksena esiintyy yleisiä oireita: heikkous, lisääntynyt väsymys, henkilö nopeasti menettää painonsa, voimakas jano, pahoinvointi, oksentelu. Erittäin merkittävä oire diagnoosin suhteen on hypotensio, joka ilmenee verenpaineen indeksien jyrkänä vähenemisenä, kun kehon sijainti muuttuu esimerkiksi noustessa sängystä jaloihin ja voi johtaa tajunnan menetykseen tai vakavaan huimaukseen. Potilaalla kehittyy edemaattinen oireyhtymä, joka etenee nopeasti ja leviää koko kehoon. Potilas valittaa pienestä määrästä virtsasta, joka vapautuu päivässä, mikä viittaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.
  • Sitten tulee virtsapohjainen vaihe, jolle on ominaista liian voimakas turvotus (vaikuttaa vatsan, rinnan onteloon, perikardionteloon). Kehon yleisen myrkytyksen oireet lisääntyvät. Munuaisten toiminta vähenee kriittisesti, munuaiset rypistyvät. On olemassa suuri kuolleisuus ja myös muiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen.

Nämä vaiheet ovat tyypillisiä sekundääriselle amyloidoosille, koska se kuluu huomattavasti.

Diagnoosi munuaisten amyloidoosista

Diagnoosi sisältää valitusten keräämisen, selviytymisen aikaisemmin siirretyistä muista sairauksista sekä yleisen virtsa-analyysin, täydellisen verenkuvauksen, biokemialliset tutkimukset. Instrumentaalisesta johtamisesta EKG, vatsaontelon ultraääni ja retroperitoneaalinen tila. Pakollinen tutkimus on munuaisen pistosbiopsia, jossa on edelleen histologista tutkimusta. Samanaikaisesti munuaisten amyloidoosi, patologia edustaa tuloksena olevaa lääkettä muodottomien hyaliinimassojen ja paksunnetun peruskalvon muodossa taudin alkuvaiheessa. Myöhemmin histologit kuvaavat materiaalia, jossa on diffuusinen solunulkoinen neutrofiilien tunkeutuminen. On huomattava, että immunofluoresenssi- ja elektronimikroskopia tunnistetaan erittäin informatiivisiksi menetelmiksi biopsian materiaalin tutkimiseksi.

Munuaisten amyloidoosi, komplikaatiot ja hoito

Näistä patologiasta johtuvista komplikaatioista eniten hengenvaarallinen on munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, josta potilaan kuolema tapahtuu. Muuten muiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen voi johtua samasta prosessista: maksa, sydän, hermosto, nivelet, iho, lihakset, ruoansulatuskanava jne. Vaikuttavat.

Tällaisen patologian hoidon tavoitteena on vähentää amyloidiaineen synteesiä ja konsentraatiota kehossa sekä parantaa laatua ja pitkäikäisyyttä oireenmukaisen hoidon avulla. Ehkä hemodialyysin tai luovuttajan elinsiirron käyttö.

Hoidossa tärkeintä on määrittää taudin syyt ja merkit ajoissa, josta keskustelemme alla.

Syyt ja oireet

Kuten aiemmin mainittiin, amyloidoosi voi esiintyä itsenäisenä sairautena ja toissijaisena prosessina. Tämän perusteella munuaisten amyloidoosi, sen esiintymisen syyt voidaan jakaa seuraaviin:

  • Ensisijainen prosessi tai amyloididstrofia, joka esiintyy spontaanisti, muista patologioista riippumatta;
  • Munuaisten sekundaarinen amyloididstrofia esiintyy muiden patologioiden taustalla tai jonkin aikaa niiden jälkeen, ja se on yleisin;
  • Myös hemodialyysiin liittyvän erittävän amyloididstrofian esiintymisen vuoksi;
  • On synnynnäinen dystrofia, joka on geneettisesti määritelty;
  • Ja ikään liittyvä tai seniilinen amyloidoosi liittyy ikään liittyviin kehon jälkeisiin muutoksiin kahdeksankymmentä vuotta tai enemmän.

Mutta riippumatta siitä, mikä aiheutti tämän patologian syntymisen, munuaisten amyloosoosi on osoitus munuaisten glomerulaaristen rakenteiden dystrofisista muutoksista, eikä vain siitä, että se johtuu tuhoisia, peruuttamattomia häiriöitä aiheuttavan epänormaalin epänormaalin proteiinin parenhyymistä. seurauksena on munuaisten vajaatoiminta.

Histologinen kuvaus

Lävistysbiopsian tulosten mukaan lopullinen diagnoosi tehdään saadun materiaalin mikroskoopilla. Nefektomian tapauksessa arvioidaan myös materiaalin makroskooppisia ominaisuuksia. Tämä on välttämätöntä prosessin vakavuuden optimaalisen hoidon ja ymmärtämisen valitsemiseksi.

Munuaisten amyloidoosin yhteydessä makropreparaation kuvaus on seuraava.

Juoksevan prosessin läsnä ollessa eli tässä tapauksessa patologi arvioi koko munuaisen, munuainen näyttää skleroottiselta ja atrofian ilmiöillä. Kehon kokoa ei muuteta, ja tiheys ja useat arvet ovat lisääntyneet.

Myös munuaisamyloosoosi, mikroskopia, sen kuvaus suoritetaan arvioimalla kudosten ja solujen rakennetta mikroskoopilla. Patologisen tilan histologisten muutosten mukaan amyloidoosi on jaettu useisiin vaiheisiin, jotka on asianmukaisesti karakterisoitu mikroskooppisesti - tämä on piilevä, proteiini-, nefroottinen ja atsoteminen vaihe.

Kun munuaisten ensimmäiselle vaiheelle tyypillisiä prosesseja esiintyy, muutoksia tapahtuu skleroiduissa verisuonissa ja kerätään amyloidin aiheuttamien munuaisten pyramidien tubuluja, ja glomerulioissa on pullistumia. Strooma on kyllästetty proteiineilla ja proteiinirakeilla.

Proteiinivaiheelle on tunnusomaista amyloidikertymien leviäminen glomerulioihin, kapillaarisilmukoihin. Vaurio ulottuu syviin nephroneihin ja aiheuttaa häiriöitä paikallisessa verenkierrossa.

Nefroottisilla ja uremisilla tai atsotemisilla rakenteellisilla vaurioilla saavutetaan maksimi. Koko parenkyymin diffuusisia skleroottisia muutoksia havaitaan hallitsevan määrän glomeruloiden kuoleman myötä, jolloin tuloksena on amyloidinen ryppyinen munuainen.

Munuaisten amyloidoosi, oireet

Usein patologisen prosessin alussa tapahtuva kliininen kurssi on oireeton, eikä sitä voi edes havaita kliinisten ja laboratoriomenetelmien avulla, eikä myöskään ultraäänen aikana havaita rakenteellisia muutoksia. Pitkän oireettoman kurssin jälkeen esiintyy pieniä kliinisiä ilmenemismuotoja hematurian muodossa. Se voidaan määrittää vain virtsan yleisessä analyysissä mikrohematurian tapauksessa tai potilaan suoraan, koska virtsan värjäys veren värissä. Tämän jälkeen potilaan oireet ja valitukset lisääntyvät. Hematurian, proteinuurian, seerumin proteiinien vähenemisen jälkeen liittyminen liittyy kehon yleiseen myrkytysoireyhtymään: heikkous, väsymys, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, laihtuminen, vilunväristykset ja niin edelleen. Myös potilas voi havaita huomattavan päivittäisen virtsan määrän vähenemisen. Alaraajoissa on turvotusta, kasvoja, jotka voivat pahentaa ja levitä koko kehoon ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Arteriaalinen verenpaine voi olla läsnä, mutta ei aina. Tällaiset munuaisten amyloidoosin kliiniset ilmenemismuodot ovat tyypillisiä sekä primäärivaiheessa että taudin sekundäärisessä kehityksessä, mutta tässä tapauksessa taustalla olevan sairauden ilmenemismuodot ovat näkyvimpiä oireita.

Niinpä esimerkiksi munuaisten amyloidoosin oireet ankyloivassa spondyliitissa eivät eroa merkittävästi muihin patologioihin (turvotus, hypertensio, hematuria, proteinuuria), mutta niihin liittyy tiettyyn sairauteen liittyviä kliinisiä ilmenemismuotoja. Kun selkärankareuma kehittyy patologisissa ilmiöissä, nivelsiteettiset ja nivelten väliset laitteet.

Tämän vuoksi hoito valitaan munuaisten amyloidoosin syiden perusteella (mikä on, oireet). Myös paljon hoitotaktiikan valinnassa riippuu prosessin vaiheesta. Tietoja siitä, mitä he ovat seuraavassa artikkelissa.

Amyloidoosin vaiheet

Vaiheet, joihin amyloidoosi on jaettu, johtuvat sekä kliinisistä että toiminnallisista ilmenemismuodoista ja munuaisparenchymin morfologisista muutoksista.

Munuaisten amyloidoosin luokittelu vaiheittain

Seuraavat munuaisten amyloidoosin vaiheet erotetaan:

  • Prekliiniset vaiheet tai piilevän kurssin vaihe etenevät yleensä ilman oireita. Tämä ilmiö johtuu amyloidin vielä pienen konsentraation kerääntymisestä munuaiskudokseen, ja munuaiset kompensoivat yhä siinä alkaneet pienet muutokset, minkä seurauksena sen toiminta ei kärsi. Tämä aika kestää noin viisi vuotta.
  • Sitten tulee proteinuuria, joka nimen perusteella ilmentää proteiinin läsnäoloa virtsassa. Proteiinin määrä kasvaa vähitellen. Mikrourimaturia, laboratoriotutkimukseen voidaan lisätä laboratoriossa lisääntynyttä virtsan leukosyyttien pitoisuutta. Samalla potilas ei tunne subjektiivisesti mitään muutoksia. Ja tällaiset ilmentymät havaitaan rutiinitarkastuksissa. Tämä vaihe voi kestää jopa 15 vuotta.
  • Kun amyloidoosi tulee nefroottiseen vaiheeseen, joka alkaa jo ilmetä useita oireita. Pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuudesta johtuva laihtuminen, suun kuivuminen, jano. Lääkärille ja potilaalle on havaittavissa jalkojen ja kasvojen turvotusta. Laboratoriotutkimuksissa kokonaisproteiinipitoisuus laskee veren laskennassa, proteinuuria, hematuria ja hyperkolesterolemia. Ei aina, mutta hypertensio.
  • Taudin siirtymiselle virtsapaikalle on tunnusomaista pysyvä turvotus, anasarcan ja perikardiaalisen turvotuksen ja keuhkopussinontelon ulkonäköön asti. Potilas valittaa jatkuvasta, ei kulkevasta pahoinvoinnista, oksentamisesta, ei tuoda helpotusta, kulkee kivut vatsanonteloon. Munuaisten amyloidoosi monimutkaistaa samat sydänvauriot, tromboosin ilmiöt ja keuhkojen tromboembolia. Patologian eteneminen johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen ja jopa kuolemaan.

Jos kyseessä on munuaisamyloosin kehittyminen, hoito vaiheittain mahdollistaa patologian etenemisen pysäyttämisen ja myöhemmissä vaiheissa - kliinisten oireiden helpottamiseksi, munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen estämiseksi.

Tämä vakava patologia luokitellaan myös prosessin lähteen mukaan:

  • ensisijainen munuaisten amyloidoosi, joka esiintyy itsenäisenä sairautena;
  • ja sekundaarinen munuaisten amyloidoosi, elämän ennuste on suunnilleen sama kuin ensisijainen, mutta johtuen siitä, että toinen patologinen prosessi aiheuttaa sen, yleinen tila heikkenee merkittävästi koko sairauksien taustaa vasten, mikä vaikuttaa edelleen ennustukseen.

Riippuen siitä, missä vaiheessa prosessi vallitsee tällä hetkellä ja sen seurauksena amyloidoosi on syntynyt (toissijaisena prosessina tai ehkä ensisijaisena autoimmuunina), valitse jatkokäsittely ja mahdolliset hoitovaihtoehdot. Käsittelymenetelmistä kerrotaan seuraavassa artikkelissa.

hoito

Amyloidoosi on krooninen ja peruuttamaton sairaus, joten voimme sanoa, että minkä tahansa tyyppisen hoidon tarkoituksena on estää komplikaatioiden kehittyminen, parantaa potilaan elämänlaatua vähentämällä oireiden oireita ja mahdollisesti lopettamalla taudin liiallinen eteneminen. Jos edellä mainituilla alueilla ei ole enää mahdollista tarjota apua, käytä menetelmiä, jotka pidentävät potilaan elämää.

Munuaisten amyloidoosi: hoito, joka perustuu patogeneesiin

Kun munuaisten amyloosoosiin ja muihin tutkimuksiin on tehty biopsia ja todetaan taudin tarkka tyyppi, ne siirtyvät patogeeniseen hoitoon. Biopsian jälkeen munuaisamyloosin patologiassa, tämän tyyppisen diagnoosin tuloksena saatu mikrodrug antaa tietoa taudin prosessista ja vaiheesta.

Patogeneettisen hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti vähentää epänormaalin proteiinin (amyloidi) pitoisuutta ja edelleen muodostumista. Kukin kompleksikäsittely valitaan amyloidin rakenteellisten ominaisuuksien mukaan. Kuten tiedätte, on kolme päätyyppiä. Jos potilaalla on AA-amyloidoosi, hoidon pääpaino on lääkehoidon suorittaminen ja mahdollisen taustalla olevan sairauden leikkaus. Esimerkiksi jos osteomyeliitti aiheutti munuaisten amyloidoosin esiintymisen, tässä tapauksessa suoritetaan välitön kirurginen poisto vaikuttamasta luukudoksesta prosessin etenemisen estämiseksi ja amyloidin lähteen ja lähteen poistamiseksi. Lisäksi, jos amyloidoosi ilmestyi röyhtäisen keuhkoprosessin taustalla, tällaisissa tapauksissa suoritetaan rintakyvyn tyhjennys ja lähteen hoito. Jos amyloidoosi on syntynyt ensisijaisena sairautena autoimmuuniprosessien seurauksena, sytotoksisia lääkkeitä määrätään hidastamaan etenemistä. Tätä varten käytetään usein kolkisiinia.

Jos AL-amyloosoosi määritetään, on olemassa taudin tämä variantti, joka perustuu sytostaattien ja hormonihoidon samanaikaiseen käyttöön, jos munuaisten amyloidoosin esiintymisprosessi on ensisijainen. Kun amyloidoosi ilmenee toissijaisena patologiana, tässä tapauksessa potilas tarvitsee monimutkaisen hoidon munuaisprosessista ja taustalla olevasta taudista. Tämän hoidon seurauksena munuaisten patologinen prosessi keskeytyy ja oireet häviävät. Tarvitaan myös oireenmukaista hoitoa potilaan yleisen tilan parantamiseksi.

Nefroottisten ja uremisten vaiheiden ilmetessä potilaalle näytetään vain luovuttajan elinsiirto. Ja terminaalivaiheessa hemodialyysia käytetään elämän pidentämiseen.

Munuaisten amyloidoosi, lääkehoito

Amyloidoosin hoito, periaatteessa munuaiset mukaan lukien, ei ole täydellinen ilman lääkehoitoa. Primaarisen amyloidoosin kehittyessä asiantuntijat määräävät patologian kehittymisen alkuvaiheissa lääkkeen melfalaania. Se estää niiden solujen toimintaa, jotka tuottavat immunoglobuliinin kevyitä ketjuja, jotka muodostavat myöhemmin patologisen amyloidiproteiinin. Melfalaani vaikuttaa siten, että sen vaikutus on proteinuurian lopettaminen. Se on määrätty annoksena, joka on ¼ milligrammaa potilaan painokiloa kohti päivässä melko pitkällä annoksella.

Myös primaarinen munuaisamyloosi, kliiniset suositukset sen hoidosta suosittelevat kolkisiinin käyttöä, jonka toimintamekanismia ei tiedetä luotettavasti, mutta on olemassa selkeitä kliinisiä esimerkkejä sen tehokkuudesta. Tutkijat ehdottavat, että kolkisiini häiritsee proteiinisynteesiä maksasoluissa. Kliinisistä vaikutuksista tämä lääke poistaa nefroottisen oireyhtymän merkit, proteinuuria häviää, mutta valitettavasti sillä on monia epämiellyttäviä sivuvaikutuksia.

Myös munuaisten amyloidoosin kehittyessä lääke, jolla on korkeat taudin torjuntatoimet, on Unithiol. Sen päätoimi on joidenkin proteiinirakenteiden sitoutuminen, joista amyloidi muodostuu. Unitiolilla on kyky suspendoida tauti ja vakauttaa munuaisten tila ja toiminta.

Esimerkiksi reumaattisen niveltulehduksen toissijainen munuaisten amyloidoosi vaatii tulehdusta ehkäisevää hoitoa, jonka hoidossa dimexidiä käytetään paikallisten vaikutusten muodossa. Myös laajalti tunnetut ovat hoito-ohjeet muita patologisia tiloja, kuten monikerrostyötä, vastaan. Tällaisen hoidon rakenne käsittää immunostimuloivat lääkkeet (levamisoli), aminokinolonisarjat (plaquenil, delagil), niiden toiminta on prosessi joidenkin proteiinikomponenttien (aminohapot) estämiseksi. Myös polykemoterapiaan sisältyy vinkristiini, melfalaani ja kortikosteroidit.

Jos prosessi käynnistetään, siirry seuraavaan vaiheeseen.

Munuaisten amyloidoosi: suositukset oireenmukaista hoitoa varten

Potilaan yleisen tilan parantamiseksi ja joskus potilaan kärsimysten lievittämiseksi oireiden hoito on pakollista. Verenpaineen stabiloimiseksi käytetään verenpainetta alentavia lääkkeitä, diureetteja käytetään turvotuksen vähentämiseksi ja päivittäisen diureesin lisäämiseksi. Myös ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja kipulääkkeitä käytetään laajalti.

Kun unohdetaan aika ja amyloidoosin etenemisvaihe on saavuttanut lähes terminaalin, käytetään kirurgista hoitoa transplantaation muodossa (luovuttajan munuaisensiirto) tai dialyysi. Riippuen tietystä kliinisestä tapauksesta ja syystä, joka aiheutti amyloidoosin, voidaan määrätä hemodialyysi tai peritoneaalidialyysi. Nämä toimet toteutetaan potilaan elinajanodotteen nostamiseksi.

Ruokavalio munuaisten amyloidoosille ja muille kotiin korjaustoimenpiteille

Kuten kaikki patologiat, amyloidoosi edellyttää erityisruokavaliota, juomajärjestelmää ja elämäntapaa. Potilaan täytyy kuluttaa vähintään yhdeksänkymmentä grammaa proteiinipitoista ruokaa päivässä, rasvojen tulisi olla noin seitsemänkymmentä grammaa ja hiilihydraatteja - jopa viisisataa grammaa. Rajoita ruokavalion suolan saantia turvotuksen vakavuudesta riippuen.

Paastoaminen munuaisten amyloidoosilla, jonka video esitetään World Wide Webissä, on vasta-aiheinen. Tarvitset kattavan ruoan asiantuntijan valvonnassa.

Pakollinen vaihe ennen hoitoa on perusteellinen diagnoosi. Joten esimerkiksi puhumme munuaisten angiolipoman hoidosta ja diagnoosista.

.. •... 1–2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90–100% •... - 30–40% •.... ?..

.. (1993)...... "?"... -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... •? L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. maastosta?) - kolmannesta, b2: n standardista? -. (.. b2 -.) -..

??... (.). (A-a-L -... R-amyloosit, R-amyomanoosit)....

nimet

Munuaisten amyloidoosi. Munuaisten amyloidoosi (histologinen valmistus)

kuvaus

Munuaisten amyloidoosi on systeemisen amyloosoosin ilmentymä, jolle on tunnusomaista heikentynyt proteiini- hiilihydraatin aineenvaihdunta ja solunulkoinen kerrostuminen amyloidin munuaiskudokseen, joka on monimutkainen proteiinipolysakkaridi- yhdiste, joka johtaa elinhäiriöön. Munuaisten amyloidoosi ilmenee nefroottisen oireyhtymän (proteinuuria, turvotus, hypo- ja dysproteinemia, hyperkolesterolemia) ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan seurauksena. Munuaisten amyloidoosin diagnoosi sisältää virtsa-, veri- ja koprogrammitestit; munuaisten ja biopsian ultraääni. Kun munuaisten amyloosiota, ruokavalio on määrätty, lääkehoito suoritetaan ja ensisijaiset häiriöt korjataan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaissiirto saattavat olla tarpeen.
Urologiassa munuaisten amyloosoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1–2,8% kaikista munuaissairausista. Munuaisten amyloidoosi on yleisin systeeminen amyloidoosi, jossa erityinen glykoproteiiniaine, amyloidi, joka rikkoo niiden toimintaa, kerääntyy eri elinten solujen väliseen tilaan. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on pääasiallinen syy nefroottiseen oireyhtymään.

syistä

Idiopaattisen munuaisten amyloidoosin etiologia on useimmissa tapauksissa tuntematon; joskus tauti kehittyy myelooman myötä. Munuaisten lisäksi primaarinen amyloidoosi voi vaikuttaa kieleen, ihoon, kilpirauhaseen, maksaan, keuhkoihin, suolistoon, pernaan, sydämeen.
Toissijaiset amyloidihäiriöt liittyvät yleensä kroonisiin infektioihin (syfilis, tuberkuloosi). koliitti, Crohnin tauti), kasvaimet (lymfogranulomatoosi, meningioma, munuaisten kasvaimet) ja sekundaarinen amyloidoosi vaikuttavat munuaisiin, verisuoniin, imusolmukkeisiin, maksaan ja elimiin.
Munuaisten dialyysin amyloidoosin syy on potilaan pitkäaikainen hemodialyysi. Perheellinen amyloidoosi esiintyy säännöllisesti, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Senilista amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä, joka esiintyy 80 vuoden kuluttua 80 prosentista. Amyloidoosin paikallisia muotoja voivat aiheuttaa endokriiniset kasvaimet, Alzheimerin tauti, tyypin 2 diabetes ja syyt.
Munuaisten amyloosoosin patogeneesin teorioiden joukossa tarkastellaan immunologista hypoteesia, mutaatiota koskevaa hypoteesia ja paikallista solujen synteesin hypoteesia. Munuaisten amyloidoosille on tunnusomaista se, että amyloidin, erityisen glykoproteiinin, jossa on suuri liukenemattoman fibrillaariproteiinin pitoisuus, munuaiskudokseen, pääasiassa glomeruliineihin.

luokitus

Etiopatogeenisten mekanismien mukaisesti erotellaan viisi munuaisamyloidoosin muotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen kasvainkaltainen.
Primaarisissa (idiopaattisissa) munuaisamyloosooseissa syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe- (perinnölliset) muodot johtuvat geneettisestä puutteesta fibrillaaristen proteiinien muodostumisessa elimistössä. Toissijainen (hankittu) munuaisamyloosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet). Senilisen amyloosoosin perusta on proteiinien metabolian muutos. Paikallisen kasvaimisen amyloidoosin luonne munuaisissa on epäselvä.
Amyloidin sisältämän fibrillaarisen proteiinin tyypistä riippuen useimmat amyloidoosin muodot (A) on yleensä merkitty seuraavilla lyhenteillä: AA-tyyppi (sekundaarinen, amyloidi sisältää seerumin a-globuliinia); AL-tyyppi (idiopaattinen, Ig: n amyloide-kevyissä ketjuissa); ATTR-tyyppi (perhe, seniili; amyloidiproteiini-transtyretiinissä); A2-tyyppi (dialyysi; β2-mikroglobuliini amyloidissa) ja.
Amyloidoosin idiopaattinen, perhe-, seniili- ja paikallinen kasvainmuotoinen muoto erottuu itsenäisiin nosologisiin yksiköihin. Toissijainen munuaisten amyloosoosi katsotaan taustalla olevan sairauden komplikaatioon.
Kun otetaan huomioon minkä tahansa elimen vallitseva vaurio ja sen vajaatoiminnan kehittyminen, nefropaattinen (munuaisten amyloidoosi), epinefropaattinen, neuropaattinen, hepatopatia, enteropaattinen, kardiopatia, haima, sekasekoitetut ja yleistyneet amyloidoosivariantit eristetään. Amyloidoosin muodosta ja tyypistä riippumatta amyloidiaine poistetaan kudosten spesifiset rakenteelliset elementit, ja vastaavien elinten toiminnot vähenevät ja sen seurauksena ne menetetään.
Systeeminen (yleistetty) amyloidoosi sisältää AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidoosin; paikalliselle - munuais-, atria-, haiman saarekkeiden, aivojen ja.

oireet

Kun amyloidoosin oireet voivat olla melko erilaisia, esitän vain joitakin niistä:
hiustenlähtö;
Hengenahdistus;
Yleinen erittely;
rytmihäiriöt;
Jalkojen turvotus;
Munuaisten vajaatoiminta;
Rintakipu;
Sydämen vajaatoiminta;
Laihtuminen;
Selkeys ja heikkous;
Epänormaalit muutokset kynsilevyssä;
Ihon vauriot: tiivisteet ja kyhmyt, haavaumat, ei-kutiseva ihottuma;
Anemia (riittämätön hemoglobiini);
Huimaus ja raajojen tunnottomuus kohonneen verenpaineen vuoksi.
Useita mustelmia;
Näön heikkeneminen, joka johtuu epänormaalin proteiinin kertymisestä silmälinssin takana (synnynnäinen amyloidoosi);
Lisääntynyt luun hauraus;
Äkillinen verenpaineen lasku;
Imusolmukkeiden tulehdus;
Joskus kielen koko voi kasvaa;
Kasvullinen neuropatia, mukaan lukien ripuli ja turvotus (perinnöllinen neuropatia);
Amyloidoosi luokitellaan melko harvinaiseen sairauteen. Noin kaksi kolmasosaa potilaista kärsii sekundaarisesta amyloidoosista. Ja vain noin 5% laskee seniiliin, synnynnäiseen ja primaariseen amyloidoosiin.
Lähes kaikki potilaat kuuluvat ikäryhmään yli 45 vuotta (68% heistä on miehiä).

diagnostiikka

Varhaisessa prekliinisessä jaksossa munuaisten amyloidoosin diagnosointi on erittäin vaikeaa. Tässä vaiheessa etusija annetaan laboratoriomenetelmille - virtsalle ja verikokeille. Yleensä analyysi virtsan varhain havaittu proteinuria, joka on taipumus kasvaa jatkuvasti, leukosyturia (ilman merkkejä pyelonefriitti), mikrohematuria, sylindruria.
Veren biokemiallisille parametreille on tunnusomaista hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus, hyperbilirubinemia, elektrolyyttitasapainon epätasapaino (hyponatremia ja hypokalsemia), fibrinogeenin ja b-lipoproteiinien lisääntynyt pitoisuus. Yleensä verikoe - leukosytoosi, anemia, lisääntynyt ESR. Koprogrammien tutkimuksessa havaitaan usein voimakas steatorrhea (”rasvaa uloste”), kreatiea (merkittävä lihaskuitujen määrä ulosteessa), amilorrhea (suuri määrä tärkkelystä ulosteissa).
Koska munuaisten amyloosoosissa esiintyy huomattavia metabolisia häiriöitä, EKG voi aiheuttaa rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ultraääni paljastaa laajentuneen pernan ja maksan. Kun ruuansulatuskanavan radiografia määräytyy ruokatorven hypotensiossa, mahalaukun liikkuvuuden heikkenemisessä, bariumin kulkeutumisen kiihtymisessä tai hidastumisessa suolistossa. Munuaisten ultraäänellä niiden lisääntyminen visualisoituu (suuret rasvapungit).
Luotettava menetelmä amyloidoosin diagnosoimiseksi on munuaisbiopsia. Biopsian morfologinen tutkimus Kongon punaisen värjäyksen jälkeen seuraavassa elektronimikroskopiassa polarisoidussa valossa paljastaa munuaisten amyloidoosille ominaisen vihreän hehkun. Amyloidi voidaan havaita astioiden, tubulojen, glomerulien läpi. Joissakin tapauksissa biopsia peräsuolen, ihon, ikenien, maksan limakalvosta.

hoito

Munuaisten sekundäärisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan sairauden hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Mikäli primääripatologia pysyy täydellisenä, munuaisten amyloidoosin oireet vähenevät usein.
Potilaat, joilla on munuaisten amyloidoosi, edellyttävät ruokavalion muuttamista: tarvitset pitkää, 1,5-2 vuotta, syömästä raakaa maksaa (80-120 mg / vrk), proteiinin ja suolan rajoittamista (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminnassa); lisääntynyt hiilihydraatin saanti; elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja (erityisesti C-vitamiinia) ja kaliumsuoloja.
Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (delagil, rezohin, hingamin), tautiherkkyyden aineet (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol ja oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini tarkoituksenmukaisuus keskustellaan kortikosteroidien käytöstä.
Munuaisten amyloosin terminaalivaiheessa krooninen munuaisdialyysi tai munuaisensiirto voi olla tarpeen.

Krooninen munuaisten vajaatoiminta ja pyelonefriitti

Oireet ja munuaiskivien hoito