Munuaisten lukumäärän poikkeavuuksia

LUKU 4. URINAALISET ORGANISET ANOMAALIT

Urogenitaalisten elinten poikkeavuuksien kohdalla on munuaisalusten, munuais- ten, munuaisten lantion ja virtsaputkien, virtsarakon, virtsaputken, peniksen ja kivespussien epämuodostumia. Virtsarakon epämuodostumat muodostavat yli 30% kaikista ihmisen synnynnäisistä poikkeavuuksista. Virtsarakon epämuodostumia on useita.

N. A. Lopatkinin (1987) kehittämän munuaisten epämuodostumien luokitteluista, joiden mukaan seuraavat ryhmät erotetaan toisistaan:

1) munuaisten alusten poikkeavuuksia;

2) munuaisten määrän poikkeavuuksia;

3) munuaisten sijainnin, koon ja muodon poikkeavuuksia;

4) munuaisten rakenteen poikkeavuudet;

5) munuaisten yhdistetyt poikkeavuudet.

KUNNISTEN ALUSTEN ANOMAALIT

Munuaisten valtimoiden ja suonien poikkeavuuksia voi seurata yksi tai toinen munuaisten poikkeavuuksista (esimerkiksi hevosenkengän munuainen, polysystinen jne.) Tai ilmentää itseään.

Munuaisten valtimoiden anomaliat. N. A. Lopatkinin ehdotuksesta ne on ryhmitelty neljään ryhmään: määrän, sijainnin, muodon ja rakenteen poikkeavuudet.

Numeron poikkeavuuksista ylimääräinen munuaisvaltimo on yleisin, jolla on pienempi kaliiperi ja joka yhdistää munuaisen ylemmän tai alemman napan aortaan, harvemmin kaksinkertaisen munuaisvaltimon (molemmat samaa kokoa) ja monen valtimon (munuaisten dystopia) tapauksessa.

Riippuen aortan purkautumistasosta, erottuu munuaisvaltimon lannerangan, ihottuman ja lantion dystopia.

Lomakkeiden poikkeavuuksia ovat polven muotoinen munuaisvaltimo, munuaisvaltimoiden aneurysma (joskus molemmat valtimot).

Nämä munuaisvaltimoiden poikkeavuuksien variantit saavat kliinisen merkityksen, jos ne häiritsevät virtsan virtausta munuaisten lantion kautta, vaikeuttavat nopean pääsyn munuaiseen lantion tai osoittautuvat renovaskulaarisen verenpaineen tai verenvuodon syynä.

Munuaisten laskimot. Oikean munuaisen laskimon poikkeavuudet ovat erittäin harvinaisia. Mutta jos oireenmukaista varicocelea havaitaan oikealla puolella, on oletettava, että se voi johtua heikentyneestä ulosvirtauksesta oikealla munuaisen laskimolla oikealla kiveksen virtauksella siihen.

Vasemman munuaisten laskimon poikkeavuuksien määrä, muodon ja sijainnin poikkeavuudet ovat käytännöllisiä.

Muut munuaisen laskimot ja useat munuaisen laskimot eristetään määrän poikkeavuuksista. Tämäntyyppisten poikkeamien erottuva piirre on vaikeus tunnistaa ne venografiassa, erityisesti tromboosissa, koska tuloksena oleva kuva luo illuusion siitä, että munuaisten suonet ovat täysin täytettyinä.

Munuaisten suonien muodon ja sijainnin poikkeavuudet sisältävät rengasmaisen munuaisen laskimon. Koska sen takaosassa ei ole vaakasuoraa (etupuolella), vaan vinoa (alaspäin) suuntaa ja se kulkee aortan taakse, sen takana oleva ulosvirtaus aiheuttaa pysähtyneen laskimoverenpaineen munuaisissa. Tämän seurauksena paine nousee etuosassa. Tämä voi olla munuaisten verenvuodon patogeeni ja joissakin tapauksissa spermaattisen johdon suonikohjuja.

Munuaisten laskimotilanteiden poikkeavuuksien diagnosoimiseksi on tarpeen tehdä perusteellinen röntgenkuvaus vasemman hiilen altaan, huonompi vena cava ja munuaisvenoosien osalta. Vain tässä tilanteessa voimme toivoa, että mitään epänormaalisti kehittyneen munuaisen laskimon haaraa ei oteta huomioon.

KIDNEY ANOMALIES

Munuaisten lukumäärän poikkeavuuksia

Määrän poikkeamat muodostavat 31% kaikista munuaisten poikkeavuuksista. Tähän ryhmään kuuluvat ageneesi ja aplasia, munuaisten kaksinkertaistuminen ja ylimääräinen (kolmas) munuainen. Useimmiten (yli 70% lukujen poikkeavuuksista) munuaisten kaksinkertaistuminen tapahtuu.

Munuaisen ageneesi ja aplasia tulisi erottaa toisistaan: ageneesin tapauksessa munuainen on kokonaan poissa. Jokaisessa neljännessä potilaassa munuaisgeneesi yhdistetään miesten sukuelinten anomaliaan.

Kun aplasia löytyy, alkeellinen verisuonipolkki ja parenkyymikoko ovat noin 3 x 2 cm: n suuruisia, eikä niillä ole lantaa ja se ei tuota virtsaa. Kuitenkin patologiset prosessit hermopäätteiden alueella tämän munuaisen kehässä voivat aiheuttaa kliinisiä oireita.

Ja munuaisten ageneesin ja aplasian kanssa munuaisten parenchyymin kokonaismäärä on, mitä tietyllä henkilöllä on (tai voisi) olla, jos on kaksi munuaista. Siksi ennen sekundaaristen sairauksien (useimmiten virtsatulehdus, krooninen pyelonefriitti) liittymistä näillä potilailla ei ole merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta.

Samanaikaisesti molempien munuais- ten ageneesi tai aplasia on epämuodostuma, joka on yhteensopimaton elämän kanssa.

Huolimatta spesifisten oireiden puuttumisesta voidaan epäillä ageneesiä ja aplasiaa, mikä tarkoittaa, että ne voidaan havaita, jos lasten toiminnallinen kehitys on viivästynyt ja ne ovat alttiita ns. Katarraalisille taudeille ja selittämättömille kehon lämpötilan nousuille. Oikea diagnoosi voidaan tehdä erityisellä urologisella tutkimuksella.

Tyypillinen oire munuaisten aplaasia ja agenesisille kystoskopian aikana on virtsan suuhun puuttuminen ja virtsarakon vastaava puoli. On selvää, että erittyvissä urogrammeissa ei pelkästään toiminnassa olevan munuaisen varjo, vaan myös munuaisten lantio, lisääntyy, koska virtsan määrä kulkee kahdesti. Angiografia on valintamenetelmä ageneesin ja munuaisten aplaasia tunnistettaessa. Ensimmäistä kertaa tätä tarkoitusta varten esitteli V.N. Tkachuk ja A.A. Ehrlich 1. Leningradin lääketieteellisen instituutin urologisessa klinikassa. I.P.Pavlova vuonna 1965

Munuaisen kaksinkertaistaminen voi olla täydellinen ja epätäydellinen. Kun munuaisten molemmat puolet ovat täysin kaksinkertaistuneet, on erillinen Cup-pelvis-pinnoitusjärjestelmä, ja alemmassa tapauksessa se kehittyy normaalisti, ja ylempänä - alikehittyneenä. Virtsatie lähtee jokaisesta lantiosta. Munuaisten parenkyymian ja verisuonten kaksinkertaistaminen ilman lantion kaksinkertaistamista olisi pidettävä munuaisten kaksinkertaistumisena.

Munun kaksinkertaistaminen on tämän elimen yleisin poikkeavuus. Yleensä kaksinkertainen munuainen on normaalia suurempi, ja sen yläpuoli on pienempi kuin alempi. Munuaisen kaksinkertaistaminen voi olla yksi- ja kaksipuolinen.

Potilaiden valitukset ja kliiniset oireet liittyvät yleensä sekundaarisiin sairauksiin, joita esiintyy useimmiten munuaisten heikommassa kehityksessä.

Munuaisten kaksinkertaistuminen on helppo havaita erittyvällä urografialla (kuva 4.1). Epäilyttävissä tapauksissa on suositeltavaa suorittaa selektiivinen munuaisten arterografia.

Hoito voi olla konservatiivinen ja nopea. Koska sekundaariset sairaudet esiintyvät yleensä kaksinkertaisen munuaisen yläosassa, kirurgisen hoidon aikana suoritetaan useammin ylempi heinephrectomia.

Kuva 4.1. Retrograde ureteropyelografia. Oikean munuaisen kaksinkertaistaminen

Lisä (kolmas) munuainen. Lisä munuainen sijaitsee erillään tärkeimmistä munuaisista, se on normaalia pienempi, mutta se toimii.

Muut munuaiset ovat erittäin harvinaisia. Se havaitaan tartuntatautien tutkinnan yhteydessä tai vahingossa - erittyvän urografian, retrogradisen pyello-, angiografian tai poikkileikkaustutkimuksen yhteydessä. Tällainen munuainen poistetaan yleensä sairauden aikana.

Munuaisten koon poikkeavuuksia

Munuaisen hypoplasia. Uskotaan, että munuainen on alikehittynyt, koska munuaisvaltimoiden kaliiperi on laskenut. Virtsan tällainen munuainen tuottaa, mutta vähentyneessä tilavuudessa, joten kahdenvälisen hypoplasian kanssa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kliinisiä ilmenemismuotoja on mahdollista jopa ilman sekundaarisia sairauksia. Tällaisilla potilailla uremia kehittyy jo 20-vuotiaana.

Munuaisten hypoplasian erityisiä oireita ei ole. Diagnoosi se erittyvän urografian, ultraäänen, retrogradisen pyelografian tulosten mukaan. Samalla kiinnitä huomiota munuaisen itsensä ja sen kuppi-lantiovärjäysjärjestelmän vähentämiseen. Jos hypoplasian ja munuaisen sekundäärisen rypistyksen erotusdiagnoosissa on vaikeuksia, suoritetaan munuaisten arterografia, joka osoittaa munuaisten alusten halkaisijan asteittaisen ja yhtenäisen vähenemisen ensimmäisessä tapauksessa, terävä ja epätasainen toisessa.

Jos hypoplastisen munuaisen sairaus ei reagoi konservatiiviseen hoitoon, on osoitettu nefektoomia (tietenkin on välttämätöntä saada selkeä käsitys vastakkaisen munuaisen toiminnasta).

Munuaisten epänormaali kehitys. Luokittelu. Diagnoosi. Hoito.

Määrän poikkeamat muodostavat 31% kaikista munuaisten poikkeavuuksista. Tähän ryhmään kuuluvat ageneesi ja aplasia, munuaisten kaksinkertaistuminen ja ylimääräinen (kolmas) munuainen.
Useimmiten (yli 70% lukujen poikkeavuuksista) munuaisten kaksinkertaistuminen tapahtuu.

Agenesis - munuainen on kokonaan poissa. Jokaisessa neljännessä potilaassa munuaisgeneesi yhdistetään miesten sukuelinten anomaliaan.

Samanaikaisesti molempien munuais- ten ageneesi tai aplasia on epämuodostuma, joka on yhteensopimaton elämän kanssa.

Potilaiden valitukset ja kliiniset oireet liittyvät yleensä sekundaarisiin sairauksiin, joita esiintyy useimmiten munuaisten heikommassa kehityksessä.

Munuaisten kaksinkertaistuminen havaitaan helposti erittyvällä urografialla (röntgenmenetelmä, toisin päin, lääke annetaan laskimoon hitaasti). Epäilyttävissä tapauksissa on suositeltavaa suorittaa selektiivinen munuaisten arterografia.

Hoito voi olla konservatiivinen ja nopea. Koska sekundaariset sairaudet esiintyvät yleensä kaksinkertaisen munuaisen yläosassa kirurgisen hoidon aikana, ylempi heinefrectomy suoritetaan useammin (leikkaus poistamaan puolet kaksois munuaisesta).

Retrograde ureteropyelografia. Oikean munuaisen kaksinkertaistaminen

Lisä (kolmas) munuainen. Lisä munuainen sijaitsee erillään tärkeimmistä munuaisista, se on normaalia pienempi, mutta se toimii.

Munuaisten koon poikkeavuuksia

Jos hypoplastisen munuaisen sairaus ei reagoi konservatiiviseen hoitoon, on osoitettu nefektoomia (tietenkin on välttämätöntä saada selkeä käsitys vastakkaisen munuaisen toiminnasta).

Munuaisen sijainnin poikkeavuuksia

Munuaisen sijainnin (dystopia) poikkeavuuksien esiintymistiheys on yksi 800: lle autopsiolle. Munuaisten dystopian syy on nähtävissä virtsarakon ja säiliöiden kasvuhäiriöissä, kun munuaiset etenevät tavalliseen kohtaan lannerangan alueella. Dystopian pääasiallinen piirre on munuaisten väärä sijainti, keskinäinen ja suhteellisen luurankoon nähden.

On yksipuolista (homolateraalista) ja ristiä (heterolateraalista) dystopiaa. Ehkä munuaisten sijainti lannerangassa tai lonkan alueella lantion ontelossa. Paljon harvemmin kuin toiset, esiintyy rintakehän (rintakehän) dystopiaa. Risti-dystopia sanovat, kun munuaisten siirtyminen kehon keskiviivaan.

Jopa sekundaaristen sairauksien puuttuessa dystopinen munuainen voi aiheuttaa kipua uro- ja hemodynamiikan heikentyessä.

Oikean diagnoosin toteamiseksi ja tarpeettoman leikkauksen välttämiseksi virtsarakon virtsaaminen tai munuaisten skintigrafia (munuaisten skannaus suoritetaan kontrastin käyttöönoton jälkeen).

Retrograde-pyelogrammi. Iliac-dystopia oikealta munuaiselta

Lantion dystopiassa oireet ovat voimakkaimmat. Potilaat valittavat voimakasta kipua vatsan alareunassa ja lantion alueella. Näitä kohtauksia voi seurata pahoinvointi ja oksentelu suolen munuaisten paineen vuoksi. Kun hän ottaa yhteyttä potilaiden rakkoon, on kyse dysurisista ilmiöistä, ja jos munuainen painaa kohdun kohdalle, se on dysmenorrea.

Alaraajojen turvotus voi johtua munuaisten paineesta hermoille ja verisuonille. Merkittävässä osassa munuaisten lantion dystopiaa sairastavista potilaista esiintyy sekundaarisen kivimuodostuksen prosesseja ja hydronefrotisia transformaatioita, jotka yhdistetään usein kroonisen pyelonefriitin kanssa. On mahdollista epäillä munuaisen lantion dystopiaa normaalilla ja bimanuaalisella palpaatiossa, mutta pääasiallinen rooli diagnoosissa on röntgenkuvausmenetelmillä ja skintigrafialla. Poikkeuksellinen urografia mahdollistaa erottavan yksipuolisen dystopiaa nefroptoosista. On tärkeää, että mitä pienempi munuaisten taso on, sitä lyhyempi on virtsaputki. Dystopisen munuaisen lantio pyöritetään yleensä etupuolella, ja mitä enemmän, sitä alhaisempi on dystopia.

Ristidistooppian (hyvin harvinainen) tapauksessa molemmat munuaiset sijaitsevat selkärangan toisella puolella ilman, että ne yhdistetään yhteen. Tämä poikkeama havaitaan erittyvässä urografiassa, retrograde-ureteropyelografiassa ja radioisotoopin munuaissintigrafiassa. Diagnostiset ominaisuudet paranevat CT: n ja MRI: n avulla.

Poikkeuksellinen urogrammi. Munuaisten dystopia

Munuaisten suhteiden poikkeavuuksia

Useimmiten munuaiset kasvavat yhdessä napojen alla ja muodostavat hevosenkengän munuaisen. Jos munuaiset kasvavat yhdessä vastakkaisten napojen kanssa, osoittautuu, että S-muotoinen (lantio ja virtsaputket käännetään eri suuntiin) tai L-muotoinen (lantio ja virtsaputket käännetään yhteen suuntaan) munuaiset.

Jopa ilman sidottuja sairauksia, suhteiden poikkeavuuksia voi ilmetä kipu, dyspepsia ja neurologiset oireet. Ne johtuvat epänormaalin munuaisten paineesta vierekkäisillä elimillä, suurilla astioilla ja hermoplexuksilla. Vatsakipun esiintyminen kehon laajentamisen aikana henkilöillä, joilla on hevosenkengän munuainen (Rovsingin oire), on varsin ominaista. Se selittyy hemodynaamisella vajaatoiminnalla ja virtsan ulosvirtauksella, koska hevosenkengän munuaisella ei ole kehittynyttä rasvakapselia ja sen kaula makaa suoraan aortan, alemman vena cavan ja aurinkoplexuksen edessä selkärangan kohdalla.

Rajoitettu liikkuvuus ja suora kosketus selkärangan kanssa selittävät myös hevosenkengän munuaisten alttiutta loukkaantumiselle. Yleisimmät tarttuvien munuaissairauksien sairaudet ovat pyelonefriitti, toissijaiset kivet, hydronefroosi.

Diagnoosi suoritetaan munuaisten ultraäänellä, erittyvä urografia (kuva 4.7), retrograde pyelografia, skintigrafia ja munuaisten angiografia.

Kiinnitetyn munuaisen sekundaaristen sairauksien hoito suoritetaan kurssin luonteen ja ominaisuuksien mukaisesti. Toimet hevosenkengän munuaisella täydentävät isthmotomian hajoamista, koska uskotaan, että tämä auttaa normalisoimaan sen hemo- ja urodynamiikkaa.

Munuaisten rakenteen poikkeavuudet

Polysystoosia ja yhtä (yksinäistä) munuaiskysteeriä esiintyy useammin kuin toiset kliinisessä käytännössä, paljon harvemmin - sienimäinen munuainen, monisysteeminen, alkeellinen ja kääpiö munuaiset jne.

Munuaisten dysplasia. Munuaisten dysplasian erottuva piirre on sen koon ja parenchyoman epänormaalin rakenteen voimakas lasku, mikä aiheuttaa toimintahäiriöitä. Tästä poikkeamisesta on kaksi vaihtoehtoa - alkeellinen ja kääpiöpumput.

Alkeellinen munuainen on kooltaan 1-3 cm, ja siinä on epäkypsiä putkia ja sileitä lihaksia. Kääpiö munuaisen koko ei ole suurempi kuin 2-5 cm. Tällaisen munuaisen parenkyma sisältää normaalisti kehittyneitä glomeruloita, mutta niiden lukumäärä on merkityksetön. Interstitiaalisissa kudoksissa kuituelementit kehittyvät liikaa. Virtsanpoisto voidaan poistaa. Virtsa, sellainen munuainen ei tuota. Vaskulaarinen verkko on epänormaalisti kehittynyt, joten munuaisten munuaisten kanssa esiintyy usein nephrogenic arteriaalista hypertensiota.

Tällaisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi munuaisten ultraääni, erittyvä urografia, radiorenografia ja skintigrafia ovat selektiivisiä munuaisten arterografioita. Hoito toimii vain.

Munuaisen monikystoosi. Taudille on tunnusomaista parenhyymin täydellinen korvaaminen eri kokoisten kystien, ylemmän tai alemman virtsarakon hajoamisen, munuaisvaltimon puuttumisen. Prosessi on usein yksipuolinen.

Kliinisesti monikystinen munuaissairaus voi ilmentää kipua. Tällainen munuainen ei toimi. On selvää, että molempien munuaisten monisysteeminen sairaus on elinkeinon kanssa yhteensopimaton kehitysvika.

Diagnoosi tehdään aortografialla ja ultraäänellä.

Kirurginen hoito - nefektoomia.

Spongy munuainen. Tämä on kahdenvälinen poikkeama, jossa on systeemisiä muutoksia munuaisten pyramideissa ja jotka johtavat pienien, useiden kystojen muodostumiseen. Ne antavat munuaisille sienen ulkonäön urogrammeissa.

Potilas voi valittaa lannerangan kipua, hematuriaa tai virtsan pilkkoutumista virtsassa - pyuriaa. Tutkimusten urogrammeissa määritetään useita pieniä kalkkeutumispisteitä, petrifikaatteja, molempien munuaisissa (Kuva 4.8). Munuaisten erittyvä toiminta toissijaisten sairauksien puuttuessa säilyy. Oireellinen hoito, konservatiivinen, konservatiivisen hoidon tehottomuudella, voidaan osoittaa nefektomiasta.

Yksinkertainen (yksinäinen) munuaiskysta. Tämä on yksittäinen pyöristetty kystinen muodostus, jonka halkaisija on enintään 10 cm munuaisten pinnalla missä tahansa sen osassa, jossa on kirkas opalesoiva tai hemorraginen neste. Yksinkertainen kysta voi ilmentää kipua, koon kasvua ja munuaisten saavutettavuutta parannuksen aikana. Kystan mahdollinen repeämä ja hematuria, valtimoverenpaine. Joissakin tapauksissa kysta on pahanlaatuinen.

Yksinkertainen kysta voidaan havaita ultraäänellä ja röntgentutkimuksella.

Selkein on hänen kuva perkutaanisista pistosysteemistä (harvoin suoritettu). Munuaisten arteriogrammin kohdalla kystan ulkonäkö on avaskulaarinen pyöreä paikka, ja se voidaan helposti erottaa munuaissyövästä.

Pienet kystat eivät yleensä vaadi hoitoa, suuremmat (yli 4-5 cm halkaisijaltaan) lävistetään, täytetään jäljellä oleva ontelo sklerosoivalla aineella tai leikataan pois. Kystan sisältö lähetetään sytologiaan pahanlaatuisuuden estämiseksi. Toisin kuin intraparenchymatous-kysta, parapelvic- (periolochic) kysta ei voi puhkaista suurten astioiden vaurioitumisriskin ja verenvuodon vuoksi. Tällaisten potilaiden on suositeltavaa avata tai mieluummin laparoskooppinen tai lystoskooppinen kysta.

Polysystinen munuaissairaus, jolle on tunnusomaista monien moniväristen kystojen läsnäolo pinnalla ja molemmissa munuaisissa. Niiden välillä säilyy muuttumattoman parenhyymialueen alue. Osoittautuu riittävän riittäväksi munuaistoiminnalle monta vuotta, ja sitten poikkeama voidaan havaita sattumalta. 90-95 prosentissa tapauksista monirakkulainen munuaissairaus monimutkaistuu lisäämällä kroonista pyelonefriittia. Valitukset ja kliinisten oireiden paheneminen liittyvät sen kehittymiseen. Samaan aikaan potilaat valittavat kipua lannerangan alueella, kuumetta, verenpaineesta, hematuriasta. Tähän liittyy oireita, jotka johtuvat kroonisen munuaisten vajaatoiminnan pahenemisesta.

Kun fyysinen tutkimus sekä hypokondrioissa, pyöreissä, tiheissä että epätasaisissa muodoissa (munuaisissa) on tuntuva. Yhden tällaisen munuaisen massa voi saavuttaa useita kilogrammaa.

Laboratoriotutkimukset osoittavat munuaisten typpifunktion heikkenemistä, mikä ilmenee plasman kreatiniinin ja urean asteittaisena kasvuna. Samanaikaisesti anemia kasvaa. Myös munuaisten eritysfunktio heikkenee ja elektrolyyttitasapaino häiriintyy.

Kun ultraääni ja urografia osoittavat selvästi molempien munuaisten koon kasvua. Munuaisten lantio on supistunut ja venytetty. Kupit ovat pylvässyvennyksiä, ja niiden kaulat ovat pitkänomaisia.

Polysystinen munuaissairauspotilaiden hoito on konservatiivinen, oireinen. Kun kystat kostutetaan, ne avataan ja tyhjennetään. Potilaiden erityinen seuranta on tarpeen kroonisen pyelonefriitin pahenemisvaiheen, oikea-aikaisen hoidon, järkevän työllisyyden ja tarvittaessa hemodialyysin ja munuaisensiirron saamiseksi.

Munuaisten poikkeavuusluokitus

Nykyaikaisen luokituksen mukaan seuraavat munuaisten poikkeavuudet erotetaan:

Munuaisten poikkeavuudet

1.1 Munuaisten lukumäärän poikkeavuudet (Agenesia, ylimääräinen munuainen)

Munuaisten aseman poikkeavuudet (dystopia (ectopia))

Munuaisten suhteiden poikkeamat (symmetriset ja epäsymmetriset fuusiomuodot)

3. Munuaisten koon ja rakenteen poikkeavuudet

Munuaisen aplasia

Munuaisten hypoplasia

4. Munuaisten kystiset poikkeavuudet

4.1 Polysystinen munuaissairaus

4.2 Spongy munuainen (Cacci-Ricci-tauti)

Monisysteeminen dysplasia

4.4. Monisoluinen kysta

Yksinäinen kysta

Munuaisten ja virtsaputken kaksinkertaistuminen

Munuaisten lukumäärän poikkeavuuksia

Agenesis. Häivyttävien silmujen puute. Sitä esiintyy 1: stä 1000: sta lapsesta. Se on yleisempää miesten hedelmissä (1: 3). Lapset, joilla on sekä munuaisten ageneesi, eivät ole elinkelpoisia ja ovat yleensä kuolleita. Usein yhdistettynä virtsarakon agenssiin, sukupuolielinten dysplasiaan. Ainoa munuainen on hypertrofioitu ja kompensoi toisen munuaisen puuttumisen. Sen lisääntynyt kuormitus vaikuttaa kuitenkin pyelonefriitin, litiasiksen kehittymiseen. Se voi olla synnynnäinen - viallinen. Diagnoosi tehdään röntgenkuvauksen, kromosytoosin, munuaisten angiografian perusteella.

Muita munuaisia. Harvinainen poikkeama. Lisäaineen munuainen on normaalia pienempi, sillä on normaali anatominen rakenne. Verenkierron valtimot eroavat aortasta. Virtsan virtaus virtsarakon itsenäiseen suuhun voi kommunikoida pää munuaisen virtsan kanssa. Lisätyllä munuaisella on kliininen merkitys vain virtsaputken ektopiassa, tappiossa neoplastisella tai tulehdusprosessilla.

Diagnoosi perustuu radiografiaan:

ü erittyvä urografia

ü retrograde pyelography

Munuaisten aseman poikkeavuudet

Dystopia (ectopia) munuaisista - epätavallinen järjestely munuaisissa, jotka liittyvät niiden nousun alkion syntymiseen. Taajuus 1: 800 useammin pojilla. Koska kierto liittyy nousuun ja laiminlyöntiin, munuaista pyöritetään ulospäin, alempi vatsan lantio. Tällaisella munuaisella on usein löysä verenkierto, lobulaarinen rakenne, jolla on erilainen muoto. Dystopia erottuu:

ü korkea (intrathoraattinen):

ü rintakehän dystopia - munuainen on osa diafragmaalista herniaa, virtsatie on pitkänomainen, valtimo siirtyy pois rintakehän aortasta.

ü lannerangan - L4: n tasolla. Valtimot liikkuvat aortan bifurkaation yläpuolella. Siirtymä on rajallinen.

ü ileal - lantio kääntyy enemmän L5-S1: n etuosaan. Perna siirtyy mediaalisesti. Valtimot ovat moninkertaisia, siirtyessään pois tavallisesta hermostosta, liikkumaton.

ü lantion - keskiviivassa aortan kaksinkertaisuuden alla, virtsarakon takana ja yläpuolella. Lomake ei ole pysyvä, alukset eivät ole liukenevia.

ü munuaisten vakuuksien poikkeama. Kasvaa yhdessä muodostamalla S- tai L-muotoinen munuainen. Kliinikko: johtuen dystoniasta. Johtava oire on kipu ilealueella, jossa on muutos kehon asennossa, ilmavaivat. Kun poikkeama - ihottuma-alueella säteilyttämällä vastakkaisella puolella olevaan nivukseen.

ü erittyvä urografia

ü retrograde pyelography

Munuaisten suhteiden poikkeavuuksia

13% kaikista poikkeavuuksista.

Symmetrinen fuusio:

ü hevosenkengän munuainen - munuaiset kasvavat yhdessä alempien tai ylempien napojen kanssa (munuaisten ylösnousemuksen ja pyörimisen rikkominen). Normaalin alapuolella sijaitseva lantio suuntautuu etupuolelle tai sivusuunnassa, astiat ovat löysät. Alempien napojen 90-prosenttinen tarttuvuus. Uretrit ovat yleensä lyhyitä, eteenpäin ja sivuttain. Usein yhdistettynä muihin poikkeavuuksiin. Usein kehittyy hydronefroosia, pyelonefriittiä, kiviä ja kasvainprosessia.

Klinikka: Tärkein oire on Rovsingin oire (kipu kehon laajentamisessa). Tämä johtuu verisuonten puristumisesta ja aortan plexuksesta munuaisen istmuksen kanssa. Lisäksi määritetään syvä palpaatio. Radiografialla se näyttää hevosenkengältä, varsinkin vatsakalvon takana olevan ilman taustaa vasten.

Hoito: Toiminta suoritetaan vain komplikaatioiden kehittyessä.

ü Galette-munuainen - tasainen - soikea muodostuminen niemen tasolla. Se muodostuu molempien napojen munuaisten kertymisestä ennen pyörimisen alkua. Useiden alusten veren tarjonta aortan bifurkaatiosta. Lantio sijaitsee etupuolella, virtsaputket lyhenevät. Se esiintyy 1: ssä 26 000. Diagnoosi: palpation ja rektaalisen digitaalisen tutkimuksen mukaan, erittyvä urografia, munuaisangiografia.

Patologinen epidemia

Tilastojen mukaan 10 viime vuoden aikana diagnosoitujen munuaisten poikkeavuuksien määrä on lisääntynyt huomattavasti. Erityisesti kehittyneillä alueilla.

Maailman terveysjärjestön tutkimustietojen mukaan patologia on ominaista 4% alle 3 kuukauden ikäisille lapsille. Noin 1% johtuu geeniprosessien häiriöistä, 0,7% kromosomien häiriöistä. Noin 3% johtuu synnynnäisistä epämuodostumista, joiden syy oli ulkoinen vaikutus alkioon.

Lähes puolet diagnosoiduista epämuodostumista aiheuttaa syitä. Harvinaisissa tapauksissa patologia voidaan periä.

1–4 poikkeavuuksia varten on useita syitä. Sairaus on seurausta ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta ja geneettisestä epäonnistumisesta. Jopa 15% virheistä riippuu ympäristöstä, muut 25% johtuvat vain geneettisistä häiriöistä.

Sairaus ilmenee, kun elin alkaa muodostua, noin 3-10 viikon alkua alkion elämästä. Metamorfoosi tapahtuu kaikilla kehon osa-alueilla.

Virtsatieteen muodostumisen patologia sikiön kehityksen aikana on melko usein ilmiö, joka määritetään noin 45%: lla potilaista.

5 tärkeintä oireita

Potilaat valittavat seuraavista oireista:

Lannerangan kipu, ne eivät lopu kehon kaltevuuden muutoksen myötä, kun elimistöön altistetaan.
Ongelmia virtsarakon tyhjennyksen ja virtsan tilavuuden suhteen.
Muutettu virtsan väri, joskus se sekoittuu veren kanssa.
Lisääntynyt (jopa 38 o) kehon lämpötila.
Suuri jano ja katkera maku suussa.

Munuaisten poikkeavuuksien luokittelu

On olemassa useita munuaisten poikkeavuuksia:

määrä;
koko;
viestintä ja rakenne;
Sijainti.

Määrän poikkeama

Tällaisia rikkomuksia ovat munuaisten kaksinkertaistaminen, ylimääräinen elin, puute (vain yksi munuainen tai ei lainkaan).

Käytännössä bifurkaatiohäiriö diagnosoidaan useammin - ongelmaherkky jaetaan viivalla kahteen osaan (alempi ja ylempi).

Tämän seurauksena runko vaihtelee suuresti standardin mukaan. Erillisellä munuaisella on omat henkilökohtaiset aluksensa, virtsatie- ja lantion. Kun virtsan kulkureitit eivät ole toisiinsa sidottuja ja erillään rakosta, anomalia pidetään täydellisenä. Epätäydelliseen kaksinkertaistumiseen on tunnusomaista virtsakanavien yhdistelmä yhdessä vaiheessa, sisäänpääsy rakkoon kokonaisuutena.

On käynyt ilmi, että yksi virtsan tubuloista ei kosketa virtsarakkoa, mutta pääsee emättimeen tai virtsaputkeen. Tällaiselle rikkomiselle on ominaista jatkuva virtsankarkailu. Tauti voidaan todeta vasta yksityiskohtaisen tutkimuksen jälkeen. Itse asiassa tämä poikkeama ei uhkaa kehoa eikä sitä pidetä patologiana. Monet sairaudet ovat kuitenkin seurausta tästä poikkeavuudesta: pyelonefriitti, glomerulonefriitti, virtsatulehdus ja muut. Muiden diagnoosien avulla on tärkeää kehittää asianmukaisesti hoitokurssi kroonisen muodon estämiseksi.

Toinen kvantitatiivinen poikkeama on yhden tai kahden munuaisen puute. Tällaista rikkomista kutsutaan aplasiaksi ja se esiintyy 10 prosentissa tapauksista. Lapset, jotka ovat jo syntymästä kahdenvälisen aplasian kanssa, eivät kykene tukemaan elämää, ja lapset, joilla on yksi elin, patologia määritetään yleensä satunnaisesti. Yksi munuainen kykenee kestämään kaksinkertaisen kuorman, joka on vastustuskykyisempi sairauksiin kuin pariksi. Mutta pienimmällä merkillä hänen työnsä rikkomisesta sinun täytyy mennä lääkärin puoleen.

Myös ylimääräinen munuainen poikkeaa. Tämä elin on hieman näkyvissä, mutta siinä on erillinen verenkierto ja tubulus. Lisäsairaus ei uhkaa muiden elinten työtä, mutta on alttiita monille sairauksille.

Mittamuotoinen poikkeama

Nefronien tilavuus pienenee puoleen, mikä ei vaikuta niiden rakenteeseen ja toimintaan. Tämän seurauksena elin pystyy suorittamaan tehtävänsä täysin.

Mittauspoikkeama on kolme:

Yksinkertainen - vähentynyt volframin ja kulhojen määrä; oligonefronia - muutama glomeruli, joka johtaa niiden koon kasvuun ja tubulojen kasvuun; dysplasiaa - primäärisissä putkissa, jotka muodostavat nivelten muodostumisen, kanaviin ilmestyvät kystat, uretereiden kanssa on ongelmia.
Yksipuolinen hypoplasia diagnosoidaan usein (se ei ehkä näy elinaikana). Se voi johtaa nefrogeeniseen hypertensioon ja sen seurauksena pyelonefriittiin.
Paljon harvemmin kahdenvälinen muoto löytyy. Se kehittyy yleensä vauvan elämän 12 ensimmäisen kuukauden aikana. Ensinnäkin lapsi kärsii nielujen oireista, iho muuttuu valkoiseksi, lämpötila nousee. Hänen munuaisensa eivät toimi täysin, uremia tulee näkyviin. Tämän seurauksena vauva kuolee.

Dysplasia - kudoksiin liittyvät ongelmat sekä munuaisten toiminta. Yhteensä kaksi lomaketta erottuu:

Pieni - pieni tiheä muodostuminen - ei-työ munuainen (rudiment). Kasvun muodostuminen tapahtuu alkion vaiheessa.
Kääpiöelimelle - on ominaista oikea munuaistyyppi, vaikka koko ei vastaa normia (10-15 kertaa pienempi).

Rakenteellinen poikkeama

Anomalia on jaettu useisiin eri tyyppeihin:

Multisystoosi - häiriö, jolle on tunnusomaista se, että nefronit eivät kosketa keräyskanavia, vaan niiden tulee muuttua kysteiksi. Munuaiset eivät toimi, ja vauva, jolla on kahdenvälinen epämuodostuma, ei selviydy.
Polystystinen - perinnöllinen häiriö, joka vaikuttaa molempiin elimiin. Ne aiheuttavat munuaisvaurioita, erilaisten kystojen muodostumista kortikaalisessa kerroksessa. Usein anomalia johtaa kuolemaan johtuen munuaisten vajaatoiminnan kroonisesta muodosta.
Spongy elin - leviää yleensä molempiin elimiin samanaikaisesti. Sillä on pienet kystat, jotka sijaitsevat syvissä munuaiskudoksissa.
Dermo-kysta on yksi harvoin diagnosoiduista poikkeavuuksista. Se koostuu sukusoluista, joiden vuoksi se löytyy rasvakerroksesta ja joskus hampaista jne.
Yksinkertainen kysta - keräyskanavat eivät yhdisty nephronien kanssa, mikä johtaa yksinkertaisten kystojen muodostumiseen.

Vaskulaarinen anomalia

Se on jaettu laskimo- ja valtimoiden poikkeavuuksiin. luokitus:

Numero on yksi tai useampi ylimääräinen valtimo, samanaikaisesti (ne eroavat toisistaan vain koon mukaan). Ongelma ei uhkaa elinkelpoisuutta.
Sijainti - ei häiritse munuaisen normaalia toimintaa. Niinpä sijainnin perusteella erottuvat: lantion, lannerangan ja iliakin muodot.
Rakenne - tähän luokkaan kuuluvat minkä tahansa alueen aneurysma ja stenoosi. Tämä voi joka tapauksessa vaikuttaa haitallisesti kehon työhön.

Synnynnäiset laskimotilanteen poikkeamat jaetaan myös luokkiin samojen kriteerien mukaisesti.

Stenoosi johtaa laskimokanavien toimintahäiriöihin. Verenkierto-laskimoon liittyvän vaurion taso voi olla erilainen riippuen stenoosin asteesta. Tämän seurauksena laskimot alkavat muuttua, muodostaen vaihtoehtoisia ulosvirtausreittejä ja yrittävät kompensoida virheen. Ilmeisin tällaisen rikkomisen oire on suonikohjuja - varicocele. Paljon vähemmän mahdollisuutta hematuria, kipu seksuaalisen kosketuksen aikana, dysmenorrea.

Paljon harvinaisempi on synnynnäinen häiriö, jossa valtimoiden verisuonten seinät muuttuvat osittain laskimoseiniksi. Anomalia kutsutaan arteriovenoosiseksi fistulaksi. Tyypillisesti tällainen rikkominen vaikuttaa valtimoiden valtimoihin ja interlobulaarisiin aluksiin ja joskus kortikaaliseen.

Synnynnäiset verisuonten poikkeamat ovat haitallisia, koska ne voivat johtaa skleroottien muutoksiin, joskus peruuttamattomiin, ja sitten komplikaatioihin.

Suhteiden poikkeamat

Tämän taudin myötä munuaiset voivat liittyä yhteen elimeen. Tyypillisesti rikkominen tapahtuu pojilla ja siihen liittyy lähes aina dystopia. Tämä johtuu siitä, että metanephrogenic blastemas ovat kosketuksissa jo ennen elinten sisäistä jakautumista oikeaan paikkaan. Lääketieteellisten testien ansiosta oli mahdollista todistaa, että jokaisella yhdistetyillä elimillä on oikea rakenne, erilliset putket, jotka kulkevat erikseen rakkoon.

On olemassa seuraavat lomakkeet:

Munuaisten poikkeavuuksien kehittymisen syyt

Tekijät voivat toimia tämän patologian liipaisimena vauvalla:

Äitisi tai isänne laiminlyönti.
Asocial tyyppinen vanhempien käyttäytyminen.
Monimutkainen perintö.
Säteilyaltistus ja hallitsematon vastaanotto yksittäisten lääkkeiden sikiön kantamisen aikana.

Munuaisvaurioiden ja niiden ilmenemismuotojen erilaisuus

Lääketiede tuntee monia tällaisia vikoja ja ne vaihtelevat seuraavien poikkeavuuksien mukaan:

Liikkuvuudesta.
Määrästä.
Mittaparametreista.
Sijainnista
Sisäisestä rakenteesta.
Alusten tilasta.

Anomaalinen liikkuvuus

Tavallisesti papujen muotoiset rungot kiinnitetään tiettyyn asentoon nivelsiteillä ja rasvapatruunalla, mutta hengitysprosessia vastaavat liikkeet kuitenkin suorittavat sen. Tällainen liiallisen liikkuvuuden muoto kehittyy painon puuttumisen myötä kehon rasvan menetyksellä. Tämä aiheuttaa kliinisesti lannerangan ja päänsärkyjen vetämistä.

Vakavinta lajiketta, joka heijastaa munuaisten lisääntynyttä liikkuvuutta, kutsutaan nefroptoosiksi (I, II, III astetta). Tässä tilanteessa kehon pidetty osa "vaeltaa", koska se oli sen anatomisesta sijainnista ja takaisin.

Määrän poikkeama

Kvantitatiivinen muunnos voi heijastua sekä kehon osien poissa ollessa että lisäämällä niitä. Aplasia (agenesia) kirjaimellisesti latinalaisesta käännetään osittain tai elimistön puuttumisena kokonaan. Tähän aiheeseen sovellettuna tämä tarkoittaa yhden munuaisen syntymistä tai ilman niitä. Jälkimmäistä pidetään kohtalokkaana ja yhteensopimattomana elämään. Tämä vika voidaan yhdistää muiden kanssa ja se on yleisempää poikien keskuudessa noin 8 prosentissa tällaisten poikkeavuuksien kokonaismäärästä.

On huomattu, että jäljellä oleva keho kehittyy paremmin ja toimii tehokkaammin. Symptomatologiaa ei useimmissa tapauksissa noudateta.

Yksi tärkeimmistä suosituksista potilaille, jolla on tällainen diagnoosi, on olla varovainen kehon jäljellä olevasta osasta kahdelle.

Ylimääräisen kolmannen munuaisen esiintyminen, jolla on tyypillinen anatominen sarja, on erittäin harvinaista. Oireet ovat useimmiten poissa. Lääkärin hoito on välttämätöntä, jos syöpä esiintyy usein tai alkaa.

Anomaaliset mittaparametrit

Tällaiselle lajille on tunnusomaista epänormaali koko ja se on erityisen voimakas kaksois- munuaisessa, jossa sisäisen rakenteen täysi tai osittainen toistuminen tapahtuu. Eniten alttiita tähän ongelmaan ovat tytöt. Patologiaa ei voida havaita millään tavalla, ja se voi päinvastoin ilmaista anatomisesta epäsuhteesta johtuvia pysyviä tulehdusprosesseja.

Myös koon epätasapaino tunnistaa munuaisten epätasaisen koon suhteessa toisiinsa, jos niillä on pienemmät parametrit. Tätä lajiketta kutsutaan hypoplasiaksi, se on kiinteä melko harvoin ja yleensä saumattomasti, paitsi harvinaisissa pyelonefriitin tapauksissa.

Sijaintihäiriöt

Epätavallinen sijainti tai dystopia on mahdollista tilanteessa, jossa on yksi munuainen tai molemmat.

On seuraavia dystopian tyyppejä:

Lantio, kun siirtymä ulottuu lantion tai sakraalin alueelle. Oireet ilmenevät kipuina, tulehduksina ja virtsaamishäiriöinä. Tämä poikkeama sekoittuu usein laiminlyöntiin - nefroptoosiin.
Iileum, jolle on tunnusomaista munuaisten sijainti rintakehän alueella ja kliinisesti paljastava itsepintainen kipu, ruoansulatuskanavan häiriöt. Krooninen tulehdus saattaa vaikeuttaa ajan myötä patologiaa, jonka aste riippuu parannuskeinoista.
Sillä ristille on ominaista molempien "papujen" sijainti selkärangan toisella puolella ja useammin vasemmalle. Ei havaittu harvoin tällaisen parin liittämistä eri kokoonpanoissa (S, L, hevosenkenkä). Ilman muita sisäisiä patologioita erityisiä ongelmia ei toimiteta terveydelle.

Kehon sisäisen rakenteen epäjärjestys on yleensä synnynnäinen ja useimmiten sellainen kuin:

Dysplasia kahdella alalajilla (alkeellinen ja kääpiö). Ensimmäisessä vaihtoehdossa osa kehosta lakkaa kehittymästä, kun se saavuttaa 1-3 cm, toisessa on huomattava lasku (jopa 5 cm) ja sisäinen alikehitys;
Polysystaaliselle koulutukselle on ominaista monien pienten kystojen läsnäolo munuaisrakenteessa, ja monikystisen tapauksessa ne ovat korvanneet kaiken kudoksen. Kärsivät vastaavasta rikkomisesta lähinnä miehiä eikä usein. Merkkien välillä erottaa kipu ja veri virtsassa. Jälkimmäinen voi johtaa tulehdusreaktioon, joka vaatii hoitoa;
Alikehittyneiden sukusolu-tubuloiden yksinäisen kystan läsnäolo ei ole myöskään yleinen ilmiö, jonka havaitseminen tapahtuu komplikaatioiden muodostumisen ja huimauksen, kivun tai pahanlaatuisuuden kehittyessä.

Yksittäisiä kystisiä muodostelmia, joita kutsutaan yksinkertaisiksi (sisälle nesteen kanssa) tai dermoidia (sisällä alkion jakson elementtejä), ei usein diagnosoida ja ne eivät aiheuta erityisiä ongelmia.

Anomaalinen sisäinen rakenne

Anatomian sisäisen rakenteen hajoamisen purkautumiseen kuuluu munuaisten lantion tai virtsaputken kaksinkertaistuminen.

Anomaalinen verisuonitila

Tämän suunnitelman patologiat ovat tunnettuja valtimo- ja laskimotyyppejä seuraavista:

Muiden suonien tai valtimoiden läsnäolo.
Verenkiertoelimistön stenoosi (supistuminen) kuitumaisen lihaskudoksen lisääntymisen vuoksi.
Vaskulaarisen alueen aneurysmia.
Kaareva polven muotoinen alus.

Nykyaikaisten lääkärien diagnostiikkakyky

On huomattava, että suurin osa edellä mainituista poikkeamista lapsuudessa ja terveessä kehossa ei yleensä anna itsensä pois. Yhden tai toisen vian havaitseminen tapahtuu satunnaisesti rutiinitutkimusten aikana tai mikäli vaivoja, jotka aiheuttivat lääkärin vierailun.

Erikoislääkärin vastaanotto alkaa aina potilaan kyseenalaistamisesta ja anamneesin keräämisestä. Sitten seuraa manuaalinen tarkastus, joka mittaa verenpainetta. Jos epäillään munuaisongelmia, diagnoosin selventämiseksi voidaan määrätä seuraavat tutkimusmenetelmät:

Yleiset veri- ja virtsakokeet.
Röntgendiagnostiikka.
Ultraäänitutkimus.
Urografia, jossa on kontrastiainetta.
Munuaisten verisuonijärjestelmän angiografia.
Magneettikuvaus.
Monisuuntainen tietokonetomografia.

Raskaana oleva nainen, jos tarpeen, sikiön tutkiminen, mutta ilman vasta-aiheita, 13. viikolla, on mahdollista suorittaa synnytystä edeltävä diagnoosi.

Hoito- ja palautusvaihtoehdot

Kuten edellä mainittiin, hoito munuaisvaurioiden tilanteessa on välttämätöntä, jos siihen liittyy vaivoja, jotka aiheuttavat henkilön ahdistusta.

Hoidon taktiikkaa kehittää asiantuntija, ottaen huomioon kaikki potilaan tutkimisen aikana saadut tiedot. Jos potilaan tila ei herätä vakavia huolenaiheita, oireenmukaista hoitoa suoritetaan yleensä antibioottien, verenpainelääkkeiden, antispasmodicsin ja erikoistuneen ruokavalion määräämisellä.

Vaihtoehdossa, jossa tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä, tarvitaan sairaalahoitoa ja sitä seuraavaa leikkausta.

Ajoissa suoritetussa lääkkeessä tai kirurgisessa hoidossa on positiivisia tuloksia virtsatoiminnan normalisoinnissa ja positiivisessa ennusteessa myöhemmälle elämälle.

Monimutkaisemman ja vaarallisemman suunnitelman paha voi johtaa viitteisiin säännölliseen hemodialyysiin tai etsiä luovuttajaelintä myöhempää täydellistä korvaamista varten.

Miten suojautua?

Tämäntyyppisen patologian ehkäisemiseksi ei ole erityistä ehkäisyä, mutta joitakin vinkkejä, jotka voivat auttaa vähentämään riskitekijöitä ja auttamaan terveen vauvan syntymisessä, on edelleen saatavilla:

Seuraa kehon tilaa vanhemmille, joilla on jälkeläisiä.
Nuoret, on suositeltavaa käydä geneettisessä neuvonantajana.
Raskauden aikana nainen ei saa sallia tarttuvia patologioita ja käydä säännöllisesti naislääkärissä.

oireet

Selkäkipu, joka ei muutu kehon asennon muutoksen myötä, mutta samalla kasvaa munuaisten alueella;
Virtsaamistiheyden ja virtsaamisosien rikkominen;
Virtsan värin muutokset, kunnes veren sekoitus esiintyy;
Pysyvä matala-asteinen kuume (jopa 38 astetta);
Ylimääräisen nesteen esiintyminen kehossa - turvotus;
Bitterness suussa ja jatkuva jano.

Sijaintihäiriö

Prenataalisen kehityksen aikana munuaiset kulkevat lantion alueelta lannerangalle, ja niiden liikkumisen rikkominen ja pysäyttäminen missä tahansa tasossa on patologia ja sitä kutsutaan dystopiaksi. Kaikki riippuu vaiheesta, jossa munuainen on pysäyttänyt liikkeensa seuraavasti: lantion ja sakraalin, sakraalisen lannerangan, ilealin ja rintakehän anomaliat. Erottaa myös:

yksipuolinen dystopia - yksi munuaisista pysäyttää liikkumisen;
kahdenvälinen dystopia - kun molemmat elimet eivät saavuta tavanomaista sijaintiaan.

Klinikka ja hoito riippuvat siitä, missä vaiheessa munuaiset jäätyivät liikkeelle. Niinpä, jos lantion dystopia, anomalia voi simuloida klinikka virtsatulehdus ja kystiitti, ileal anomalies, voit ajatella appendicitis tai nivelten tyrä, koska voit usein palpate kasvain. Tarkka diagnoosi vahvistetaan kontrastin jälkeen - radiografinen tutkimus ja ultraääni.

Hoito on välttämätöntä, kun komplikaatioita esiintyy, useimmiten se on hydronefroosi ja pyelonefriitti. Se sisältää oireenmukaista hoitoa, mutta usein on välttämätöntä käyttää kirurgisia toimenpiteitä.

Määrän poikkeama

Näitä ovat kaksoissuoli, lisäs munuainen, yhden tai molempien elinten puuttuminen

Yleisempää on kaksinkertainen vika, tämä on silloin, kun epänormaali munuainen jakautuu syvennyksellä alempaan ja ylempään. Siksi se on kooltaan merkittävästi erilainen kuin normaali. Jokaisella on oma verisuoni, lantio ja virtsaputki. Jos virtsakanavilla ei niiden polun vaiheessa ole yhteyttä itsensä ja toisistaan riippumatta, siirry virtsarakoon, niin tätä kaksinkertaistamista kutsutaan täydelliseksi. Epätäydellisen kaksinkertaistumisen tapauksessa ureters on jossain vaiheessa kytketty ja kiilautunut rakoon yhtenä suun kautta.

On tapauksia, joissa yksi virtsateistä ei saavuta virtsarakkoa, mutta avautuu emättimeen tai virtsaputkeen. Tämän poikkeaman myötä virtsa vuotaa jatkuvasti, joten ajattele ensin tällaista rikkomista virtsankarkailuna. Vasta oikean tarkastuksen jälkeen voit määrittää oikean diagnoosin. Itse asiassa tämä poikkeama ei ole uhka eikä se ole patologia.

Kuitenkin nämä ihmiset liittyvät useammin seuraaviin sairauksiin: virtsatulehdus, pyelonefriitti, nefriitti, glomerulonefriitti. On erittäin tärkeää valita oikea hoito, muuten tauti voi muuttua krooniseksi ja ei ole mahdollista ilman kaksoiselimen resektiota.

Seuraava määräpoikkeama on yhden tai molempien munuaisten poissaolo.

Lääketieteessä tätä munuaisten vajaatoimintaa kutsutaan aplasiaksi ja se kestää noin 5-10% kaikista munuaisten anomalioista. On välttämätöntä välittömästi sanoa, että kahdenvälisillä aplaasia syntyneet lapset eivät ole elinkelpoisia, mutta lapsilla, joilla on yksi munuainen, poikkeama määräytyy yleensä sattumanvaraisesti. Tällaiset ihmiset rekisteröidään välittömästi urologiin. Tällainen munuainen on pääsääntöisesti kestävämpi ja sairastuu erilaisiin sairauksiin, harvemmin kuin pariskunnat, mutta jos epänormaalin elimen pienin oire on läsnä, on välittömästi kuultava lääkäriä ja aloitettava hoito. Hoidon tulisi tällöin olla mahdollisimman tehokas ja sen tulee olla tarkoitettu munuaisten toimivuuden säilyttämiseen. On tärkeää kertoa potilaalle ja erityisesti vanhemmille, jos lapsuudessa havaittiin poikkeavuuksia, toimenpiteistä munuaissairauden ehkäisemiseksi.

Munuaisen puuttumisen ohella on myös tällainen anomalia lisävarusteena. Useimmiten se löytyy lantion tai lumbosakraalialueelta, se on aina huomattavasti pienempi kuin pääväylä, mutta samalla sillä on oma verenkierto- ja virtsakanava. Kolmas munuainen ei aiheuta uhkaa normaalille elintärkeälle aktiivisuudelle, mutta se on herkempi tällaisille sairauksille, kuten hydronefroosille, kivien ja kasvainten muodostumiselle. Siksi lääkäri määrittelee yleensä tällaiset diagnostiset menetelmät ultraäänellä tai radiografialla dynamiikan tutkimiseksi.

Koko poikkeama

Tämä vika ilmenee, kun aivokuoren ja aivosäteilyn massa ei ole riittävästi metanefrogeenisestä blastemasta normaalilla metanephros-kanavan kasvulla ja indusoivalla vaikutuksella, minkä seurauksena munuainen ei saavuta haluttua kokoa ja sitä kutsutaan hypoplasialle. Nefronien määrä tällä anomalialla vähenee 50%, mutta tämä ei vaikuta niiden normaaliin rakenteeseen ja toimivuuteen. Tässä yhteydessä munuainen säilyttää kykynsä suorittaa tehtävänsä.

Toistaiseksi urologiassa on kolme hypoplasian muotoa, jotka määritellään histologisella polulla.

Hypoplasia on yksinkertainen - se vähentää vain kuppien ja nephronien määrää;
Hypoplasia oligonefronian kanssa - glomeruloiden määrän väheneminen johtaa niiden koon kasvuun, muutoksiin tubuloissa;
Hypoplasia, jossa on dysplasiaa - täällä primaaristen tubulojen ympärillä on liitosholkkia, kystat näkyvät glomeruloissa ja tubuloissa, muutokset virtsaputkissa ovat mahdollisia.

Tämä poikkeama on useimmiten ihmisillä yksipuolinen hypoplasia ja sitä ei ehkä havaita koko sen olemassaolon ajan. Mutta joissakin tapauksissa se voi aiheuttaa munuaispainetta, joka johtuu epänormaalin munuaisten pyelonefriitin häviämisestä.

Vähemmän yleinen kahdenvälinen hypoplasia. Yleensä se ilmenee ensimmäisenä elinvuotena. Lapsella on merkkejä nieluista, ero pään ja kehon koon välillä, iho muuttuu vaaleaksi, lämpötila on. Lapset jäävät huomattavasti jäljelle ikäisensä kehityksessä. Näillä lapsilla on heikentynyt munuaisten pitoisuusfunktio, minkä seurauksena uremia kehittyy. Tämän seurauksena lapsi kuolee.

Toinen koon poikkeavuustyyppi on munuaisten dysplasia, kudoksen kehittymisen häiriö sekä munuaisfunktio, ja niiden koko muuttuu. Nykyään urologiassa on kaksi tämäntyyppistä poikkeamaa:

Pienen koon muodostuminen, joka on sidekudoksesta koostuva tiheä kertakäyttö - alkeellinen munuainen. Tämän kehon kehitys päättyy alkion vaiheessa, mikä selittää sen merkityksettömän koon 1 - 3 cm ja painon jopa 10 grammaa. Tutkimuksessa muodosta "papu", joka on ominaista normaalille munuaiselle puuttuu, on mahdotonta määrittää kortikaalin ja medulla-alueen rajaa, on vain alikehittyneitä elementtejä munuaisten glomeruloiden ja lihaskuitujen jäänteinä.
Kääpiösiivulla - on oikea munuainen muoto, vaikka koko on paljon erilainen kuin normaali elin, se on 5-20 kertaa pienempi. Histologisessa tutkimuksessa lantion pieneneminen on nähtävissä, veri on osittain poissa, virtsan kanava on kapea, joskus hävinnyt.

Näiden poikkeavuuksien diagnoosi perustuu samoihin tutkimuksiin, joita käytetään muihin munuaisten anomalioihin.

Munuaisten alusten poikkeavuuksia

Ne puolestaan jaetaan valtimoiden ja suonien anomalioihin.

Valtimoiden poikkeavuudet jaetaan:

Määrät ovat yksi tai useampi lisävaltimot, jotka eroavat pääasiassa vain koosta. Vaara munuaisen normaalille toiminnalle ei ole;
Sijainti - tämä poikkeama ei myöskään vaikuta kehon moitteettomaan toimintaan. Riippuen siitä, mikä kehon osa on munuaisen valtimosta, erotetaan seuraavista: lantion, ilealin ja lannerangan epänormaali sijainti;
Lomakkeet ja rakenteet - näihin kuuluvat laajentuminen (aneurysma) tai päinvastoin valtimon segmentin kapeneminen (stenoosi). Jokainen näistä virheistä voi vaikuttaa negatiivisesti munuaisten työhön. Niinpä aneurysman repeämä aiheuttaa verenvuotoa, ja stenoosi voi merkittävästi vähentää verenkiertoa tai estää verenkierron kokonaan, mikä voi johtaa munuaisen nekroosiin. Tämän poikkeaman tunnistamisessa käytetään pääasiassa kirurgisia toimenpiteitä.

Munuaisten suonen synnynnäiset poikkeavuudet sekä munuaisvaltimoiden poikkeavuudet voidaan jakaa sijainnin, määrän, muodon ja rakenteen mukaan. Yleisin paikan poikkeama on venoinnin virheellinen sijoittaminen, joka kantaa veren sukupuolielimistä, se voi liittyä munuaisen laskimoon tavanomaisen anatomisen sijainnin sijaan (vena cava). Kun solunsisäisen verenkierron loukkaukset ovat tällaisia poikkeavuuksia, se on vaarallista veren stagnaatiota sukupuolielinten laskimossa.

Numeron osalta näiden poikkeavuuksien luokittelu ei yleensä ole riippuvainen lisävaltimoista, ja harvoin niiden yhdistelmä tapahtuu. Muodossa, useammin, vasen munuaisen laskimo on altis poikkeavuuksille, verrattuna oikeaan, tämä johtuu alkio-ominaisuuksista. Voi korostaa:

Aortan läheisyydessä, kun munuaisen laskimo sijaitsee aortan etupuolella, tämä anomalia muodostuu sub-sydän-suonista;
Posteriorinen selkä - tämä muoto muodostuu supracardiaalisista suonista ja se sijaitsee aortan takana;
Rengasmuotoinen - tällä anomalialla munuaishaarat sijaitsevat aortan ympärillä.

Munuaisten laskimon stenoosi viittaa rakenteellisiin poikkeamiin, jotka johtuvat sen esiintymisen syistä:

Pysyvä - se voi aiheuttaa munuaisten rintamaisen munuaisen laskimon tai lisävaltimoiden, jotka puristavat munuaisen laskimon;
Ortostaattinen - munuaisten ja aortan ja sukulaisten pinsettien patologinen liikkuminen, jotka heikentävät munuaisten suonensisäisyyttä, muodostuvat yleensä sen esiintymisen syistä.

Niinpä stenoosin asteesta on munuaisten laskimoveren virtauksen häiriöitä, joiden verenkiertoon - laskimoon liittyvät häiriöt vaihtelevat. Tästä syystä laskimoiden sivujohdot muunnetaan liikenneympyrän ulosvirtausreiteiksi yrittäen kompensoida tätä poikkeamaa. Tämän häiriön pääasiallinen oire on spermaattisen johdon suonikohjuja - varicocele. Harvemmat ovat oireet, kuten hematuria (lähinnä täydellä stenoosilla), dysmenorrea ja seksuaalisen yhdynnän aikana.

Harvinaisissa tapauksissa on olemassa sellainen synnynnäinen poikkeama, jossa verisuonen seinämä muuttuu osittain laskimoksi. Tätä vikaa kutsutaan arteriovenoosiseksi fistulaksi. Useimmiten tämä poikkeama vaikuttaa valtimoihin ja interlobulaarisiin aluksiin, jotka ovat harvoin kortikaalisia ja interlobareja.

Nykyään tällaisten diagnostisten menetelmien käyttö:

Väri Doppler;
Vatsan ultraääni;
CT alukset;
MRI;
Renovasografia - voit määrittää paitsi munuaisten laskimonsisäisen supistumisen myös sen esiintymisen syyn.

Munuaisten rakenteen poikkeavuudet

Tällaisia virheitä on tällaisia:

Multisystoosi - tällaisella anomalialla nefronit tulevat kysteiksi sen sijaan, että ne liittyisivät keräyskanavaan. Munuaiset, joilla on monisysteeminen leesiota, eivät pysty toimimaan, eikä kahdenvälisellä vikalla syntynyt lapsi ole elinkelpoinen;
Polysystinen tauti on sairaus, joka on periytynyt ja vaikuttaa kahteen elimeen kerralla. Sille on ominaista kohonneiden munuaisten koon lisääntyminen, koska munuaisten parenkyma on korvannut eri koon omaavien kystojen muodostumista kortikaalisessa kerroksessa. Useimmiten tämä poikkeama on kohtalokas johtuen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä;
Yksinkertainen tai yksinäinen kysta - tässä muodossa yksittäiset nefronit eivät liity keräysputkiin, minkä seurauksena muodostuu yksinkertaisista yksinkertaisista kystoista;
Spongy munuainen - yleensä vaikuttaa molempiin elimiin kerralla, sille on ominaista hyvin pienet kystat, jotka sijaitsevat melko suuressa määrässä munuaisen kudoksen syvyydessä;
Kavitaarinen muodostuminen, dermoidinen kysta, on harvoin esiintyvä poikkeama. Se koostuu alkion kudoksesta, joka selittää rasvapitoisuuden sisällön ja harvoin hiukset ja hampaat.

Suhteiden poikkeamat

Toisin sanoen molempien munuaisten liittäminen yhteen elimeen. Enimmäkseen poikkeavuuksia esiintyy miesten lapsilla, ja lähes kaikissa tapauksissa ne ovat dystopian alaisia, mikä johtuu siitä, että metanephrogenic blastemas on kytketty ennen kuin kohdunsisäinen elin siirtyy fysiologiseen paikkaansa. Histologisella tutkimuksella todistettiin, että jokaisella kasvaneella elimellä on oikea rakenne, erillinen virtsaputki, joka päättyy itsenäisesti rakkoon.

Hevosenkengän munuaiset (elinten fuusio tapahtuu ylemmän ja alemman napan mukaan, usein myös lisämunuaiset).
Galette (sulautuminen tapahtuu keskipinnoilla). Nämä kaksi tyyppiä kuuluvat symmetriseen silmukointiin;
S-muotoinen (alttiina munuaisille, jotka sijaitsevat pystysuorassa);
L-muotoinen (tässä vaakasuoraan laajennetut elimet ovat riippuvaisia). Ne viittaavat epäsymmetriseen silmukointiin.

Kun olemme tutkineet näitä kehityshäiriöitä, voimme päätellä, että useimmissa tapauksissa ne eivät aiheuta uhkaa, ja vain osa niistä voi johtua patologioista. Useimmiten nämä poikkeavuudet ihmisissä löytyvät sattumalta, kattavalla tutkimuksella tai muiden vatsaontelon sairauksien hoidossa.

Kuitenkin ihmiset, joilla on näitä vikoja, ovat alttiita munuaissairauksiin, kuten: pyelonefriitti, hydronefroosi, virtsatulehdus, kasvainten esiintyminen. Siksi, kun havaitaan ainakin yksi ihmisen poikkeavuuksista, ne rekisteröidään lääkärin, nefrologin kanssa. Ja yleensä, vaikka ei ole valituksia munuaisten toimintahäiriöistä, ultraääni on määrätty vian dynamiikan tarkkailemiseksi.

Paljon riippuu ihmisistä, jotka tulevat vanhemmiksi. Jos tulevat äidit johtavat terveelliseen elämäntapaan, älä käytä alkoholia, savua, syö oikein (syö elintarvikkeita, joissa on runsaasti vitamiineja ja jotka eivät sisällä GMO: ita), käy luonteen mahdollisimman pian, rekisteröidään ajoissa äidin ja lapsen keskellä. Tässä tapauksessa terveiden jälkeläisten syntyminen on 99%.

Munuaisten lukumäärän poikkeavuuksia

Munuaisten epänormaali kehitys. Luokittelu. Diagnoosi. Hoito.