Cushingin oireyhtymä

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen prosessi, jonka muodostumiseen vaikuttavat korkeat glukokortikoidi- hormonitasot. Tärkein on kortisoli. Sairaushoidon tulisi olla kattava ja sen tarkoituksena on vähentää taudin kehittymisen syytä.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista eri syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeenisiin, endogeenisiin ja pseudosyndromeihin. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

1. Eksogeenisia. Syyt sen kehitykseen ovat yliannostus tai steroidien pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti steroidit käyttävät, kun sinun täytyy parantaa astmaa, nivelreumaa.
2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehossa.
3. Psevdosindrom. On tapauksia, joissa henkilö osallistuu Cushingin oireyhtymän oireisiin samankaltaisiin oireisiin, mutta itse asiassa se ei ole. Tämä ehto johtuu ylipainosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten sairaus ilmenee?

Cushingin oireyhtymä jokaisessa potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syynä on se, että tietyn henkilön ruumis reagoi omalla tavallaan tähän patologiseen prosessiin. Seuraavat ovat yleisimmät oireet:

• painonnousu;
• heikkous, väsymys;
• liiallinen karvaisuus;
• osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin taudin oireet kasvavat nopeasti. Tämä ennuste on todettu 90%: lla potilaista. Tässä tapauksessa rasvakerrokset kerrostuvat vatsalle, kasvoille, kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin tulevat ohuiksi.

Lihasmassan atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tämä prosessi aiheuttaa potilaan oireet, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja väsymykseen. Yhdistettynä lihavuuteen tämä taudin ilmeneminen aiheuttaa huomattavia vaikeuksia potilaalle harjoituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykky.

Ihon harvennus

Samankaltainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Iho muuttuu marmoriksi, ylimääräiseksi kuivuudeksi ja alueiksi, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilalla on sävyys, ja leikkaukset ja haavat paranevat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita vierailee usein nainen, jolla on Itsenko-Cushingin tauti. Tuolit alkavat muodostua rinnassa, huulessa ja leukassa. Syy tähän ehtoon on urospuolisten hormonien - androgeenien - lisämunuaisten nopeutettu tuotanto. Naisilla tämän oireen lisäksi havaitaan kuukautisia, miehillä havaitaan impotenssia ja libidon vähenemistä.

osteoporoosi

Tämä patologia on diagnosoitu 90%: lla tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kivun oireyhtymänä, joka vaikuttaa luut ja nivelet. Ribojen ja raajojen spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itsenko-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, on lapsen huomattava viive kasvun kehityksessä.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymässä tämä tila vaikuttaa potilaaseen hyvin usein. Yleensä on kardiomyopatia, joka on sekoitettu. Arteriaalinen verenpaine, elektrolyyttihäiriöt tai steroidien kataboliset vaikutukset vaikuttavat sen muodostumiseen. Ihmisillä nämä oireet havaitaan:

• sydämen rytmin rikkominen;
• korkea verenpaine;
• sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa sellaisen patologian kuin diabetes. Se määräytyy 10–20%: ssa tapauksista. Verensokeritason säätäminen voi olla erityisten lääkkeiden avulla.

Hermostoa koskevat ilmiöt ilmenevät:

• uupumus;
• masennus;
• euforia;
• huono unta;
• steroidi-psykoosi.

Lasten sairauden kehittyminen

Itsenko-Cushingin tauti diagnosoidaan nuorilla potilailla hyvin harvoin. Mutta kurssin vakavuus on johtava asema endokriinisten patologioiden joukossa. Useimmiten se vaikuttaa vanhempien lasten sairauteen. Mutta emme voi sulkea pois prosessin muodostumista esikouluikäisillä lapsilla.

Patologinen prosessi kattaa niin nopeasti monenlaisia ​​aineenvaihduntaa, joten oikea-aikainen diagnoosi ja hoito tulisi suorittaa mahdollisimman pian.

Lasten sairauden ensimmäinen merkki on lihavuus. Rasvaa säilytetään ylävartalossa. Kasvot saavat kuun kaltaisen muodon ja ihon väri on violetti-punainen. Esikoululaisilla potilailla ihonalainen rasvakudos jakautuu tasaisesti.

Kasvuviive diagnosoidaan 90%: lla potilaista. Yhdessä ylimäärän kanssa tämä johtaa dehydraatioon. Kasvun hidastumista leimaa epifysaattisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapsilla, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä viivästyy. Pojilla nämä oireet liittyvät viivytykseen kiveksen ja peniksen kehittymisessä ja tytöissä - vastoin munasarjojen toimintaa, kohdun hypoplasiaa, rintarauhasen turvotusta ja kuukautisia. Päänahka alkaa vaikuttaa sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkä, raajat.

Cushingin oireyhtymän ominaispiirre on ihon trofismin rikkominen. Tämä oire ilmaistaan ​​venytysnauhojen muodostuksessa. He keskittyvät pääsääntöisesti vatsan alareunaan, sivuihin, pakariin, reiden sisäpintaan. Nämä nauhat voidaan esittää sekä yksikköinä että monikkona. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Tämän prosessin aikana iho kuivuu, ohut, se on erittäin helppo vahingoittaa. Haavaumat, sienet ja furunkuloosit vaikuttavat usein lapsen kehoon. Rintakehän, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen iholla muodostuu jäkälän kaltaisia ​​ihottumia. Acrocyanosis esiintyy. Pakkanen iholla on kuivuus, ja ne ovat kylmät.

Itsenko-Cushingin tauti ilmenee useimmiten lapsilla luuston osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luun massa vähenee. Ne muuttuvat hauraiksi, ja siksi esiintyy usein murtumia. Vaurio kohdistetaan tasaiselle luulle ja putkimaiselle. Murtuman sattuessa havaitaan sen kliiniset ominaisuudet: kivun puuttuminen tai voimakas väheneminen murtumiskohdassa. Parantumisen aikana voi muodostua riittävän suuri koko ja pitkäaikainen kallus.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia lasten sydän- ja verisuonijärjestelmään verrattuna. Tämä ilmenee verenpaineen, elektrolyyttitasapainon ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Lisääntynyt verenpaine on tässä tapauksessa pakollista. Tämä on taudin pysyvä ja varhainen oire. Paineen arvot riippuvat potilaan iästä. Hän on nuorempi, verenpaine on suurempi. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikilla potilailla.

Neurologisia ja henkisiä häiriöitä esiintyy nuorilla potilailla. Tällaisia ​​oireita ovat seuraavat ominaisuudet:

• monipesäkkeinen;
• kuluneet;
• vaihteleva vakavuus;
• dynamiikkaa.

Usein on olemassa psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masennuksellisena tunnelmana, levottomuutena, usein potilaat osallistuvat itsemurha-ajatuksiin. Kun Cushingin oireyhtymä on saavuttanut vakaan remission, kaikki nämä ilmenemismuodot häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroidi-diabeteksen oireita, joita esiintyy ilman acidoosia.

Terapeuttinen toiminta

Taudin hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, kuten tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta viiden ensimmäisen vuoden aikana, sitten kuolema tapahtuu 30-50%: ssa tapauksista.

Lääkehoito

Tällainen hoito keskittyy lääkeaineiden kompleksiin, joiden vaikutus on tarkoitettu vähentämään hormonien tuotantoa lisämunuaisen kuoressa. Usein lääkäri määrää lääkkeen yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoidossa potilas voi määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Yleensä näitä lääkkeitä tulisi käyttää silloin, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta, tai toimenpide on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa.

Sädehoito

Tämän hoitomenetelmän käyttäminen on suositeltavaa, jos sairaus aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva säteilyterapia vähentää adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden kanssa käytetyn yhdistelmän ansiosta sädehoidon tehostunut vaikutus Cushingin oireyhtymän hoitoon tapahtuu.

Kirurginen toimenpide

Taudin hoitoon on usein määrätty leikkaus. Se sisältää adenoomien poistamisen käyttämällä mikrokirurgisia tekniikoita. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä on aiheuttanut lisämunuaisen kuoren kasvaimen, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvain poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikeaa, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaisen toimintaa, minkä seurauksena potilaan on käytettävä glukokortikoidia korvaushoitona koko elämänsä ajan.

Itsenko-Cushingin tauti on sairaus, jolle on ominaista lisääntynyt glukokortikoidihormoneiden tuotanto lisämunuaisilla. Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot ovat lihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa positiivisia tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät suoritettiin ajoissa.

Cushingin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Cushingin oireyhtymä on monimutkainen kliinisiä oireita, jotka johtuvat korkeasta kortikosteroidien pitoisuudesta veressä (hyperkortismi). Hyperkortisolismi on hormonaalisen järjestelmän toimintahäiriö. Sen ensisijainen muoto liittyy lisämunuaisen patologiaan, ja sekundaarinen kehittyy aivojen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän tappion myötä.

Glukokortikosteroidit ovat hormoneja, jotka säätelevät kaikenlaista aineenvaihduntaa kehossa. Kortisolin synteesi lisämunuaisen kuoressa aktivoituu aivolisäkkeen andrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) vaikutuksesta. Jälkimmäisen toimintaa ohjaavat hypotalamuksen hormonit - kortikoliberiinit. Kaikkien humoraalisen sääntelyn yhteyksien koordinointi varmistaa ihmiskehon moitteettoman toiminnan. Vähintään yhden linkin häviäminen tästä rakenteesta johtaa kortikosteroidien hypersek- taatioon lisämunuaisista ja patologian kehittymisestä.

Kortisoli auttaa ihmiskehoa sopeutumaan nopeasti negatiivisten ympäristötekijöiden - traumaattisten, emotionaalisten, tarttuvien - vaikutuksiin. Tämä hormoni on välttämätön kehon elintoimintojen toteuttamisessa. Glukokortikoidit lisäävät proteiinien ja aminohappojen katabolian voimakkuutta ja samalla inhiboivat glukoosin halkeamista. Tämän seurauksena kehon kudokset alkavat muuttua ja atrofia, ja hyperglykemia kehittyy. Rasvakudos reagoi eri tavalla veren glukokortikoidien tasoon: jotkut niistä kiihdyttävät rasvapitoisuutta, kun taas toiset - rasvakudoksen määrä vähenee. Veden elektrolyyttien epätasapaino johtaa myopatian ja valtimon verenpaineen kehittymiseen. Heikentynyt immuniteetti vähentää kehon kokonaisresistenssiä ja lisää sen alttiutta virus- ja bakteeri-infektioille. Kun hyperkortikoidi vaikuttaa luut, lihakset, iho, sydänliha ja muut sisäelimet.

Syndrooma kuvattiin ensin vuonna 1912 amerikkalainen neurokirurgi Harvey Williams Cushing, jonka vuoksi se sai nimensä. N. Itsenko suoritti itsenäisen tutkimuksen ja julkaisi taudin tieteellisen työnsä hieman myöhemmin, vuonna 1924, joten Cushingin oireyhtymän nimi on yleinen post-neuvostoliiton maissa. Naiset sairastuvat taudista paljon todennäköisemmin kuin miehet. Ensimmäiset kliiniset oireet näkyvät 25–40-vuotiaina.

Cushingin oireyhtymä ilmenee sydämen toimintahäiriöinä, aineenvaihduntahäiriöinä, kehon erityisenä rasvakertymänä, ihon, lihasten, luiden, hermo- ja lisääntymisjärjestelmän toimintahäiriönä. Potilaiden kasvot on pyöristetty, silmäluomet turpoavat, kirkkaan punastuminen tulee näkyviin. Naiset huomaavat kasvojen hiusten liiallisen kasvun. Kehon yläosassa eikä kaulassa kertyy paljon rasvaa. Venytysmerkit näkyvät iholla. Potilailla kuukautiskierto on rikki, klitoris on hypertrofoitu.

Oireyhtymän diagnoosi perustuu kortisolin laboratoriomäärityksen tuloksiin veren, tomografisten ja scintigrafisten tutkimusten yhteydessä. Patologian hoito on:

• nimittämässä lääkkeitä, jotka estävät kortikosteroidien erittymistä, t
• oireiden hoidossa,
• kasvaimen leikkauksessa.

syyoppi

Cushingin oireyhtymän etiopatogeeniset tekijät on jaettu kahteen ryhmään - endogeenisiin ja eksogeenisiin.

1. Ensimmäinen ryhmä sisältää hyperplastiset prosessit ja lisämunuaisen kuoren kasvaimet. Kortikaalisen kerroksen hormonia tuottavaa kasvainta kutsutaan kortikosteroomaksi. Alkuperän mukaan se on adenoma tai adenokarsinooma.
2. Hyperkortismin eksogeeninen syy on monien sairauksien intensiivinen ja pitkäaikainen hoito kortikosteroidien ja kortikotrooppisten hormonien kanssa. Huumeiden oireyhtymä kehittyy epäasianmukaisella hoidolla Prednisonin, Deksametasonin, Hydrosortisonin, Diprospanin kanssa. Tämä on ns. Iatrogeeninen tyyppi.
3. Cushingin pseudo-oireyhtymällä on samanlainen kliininen kuva, mutta se johtuu muista syistä, jotka eivät liity lisämunuaisen vaurioon. Näitä ovat ruokavalion lihavuus, alkoholiriippuvuus, raskaus, neuropsykiatriset sairaudet.
4. Cushingin tauti johtuu ACTH: n lisääntyneestä tuotannosta. Tämän syyn syynä on aivolisäkkeen mikroadenoma tai kortikotropinoma, joka sijaitsee keuhkoputkissa, kiveksissä tai munasarjoissa. Tämän hyvänlaatuisen rauhaskasvain kehittyminen edistää pään vammoja, lykkäsi neuroinfektioita, synnytyksen.

• Kokonainen hyperkortisolismi kehittyy, kun kaikki lisämunuaisen kuoren kerrokset vaikuttavat.
• Osittaiseen liittyy yksittäisten kortikaalivyöhykkeiden eristetty vaurio.

Cushingin oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

1. kortisolin hypersektion
2. katabolisten prosessien kiihtyminen
3. proteiinien ja aminohappojen katkaisu
4. elinten ja kudosten rakenteelliset muutokset
5. hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtavat hyperglykemiaan,
6. epätavallisia rasvapitoisuuksia selässä, kaulassa, kasvoissa, rinnassa,
7. happo-emäksen epätasapaino,
8. veren kaliumin väheneminen ja natriumin lisääntyminen, t
9. verenpaineen nousu
10. masentunut immuunivaste
11. kardiomyopatia, sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt.

Herkkoryhmän kehittymisen riskiryhmään kuuluvat henkilöt:

• urheilijat
• raskaana oleville naisille
• tupakoitsijat, alkoholistit,
• psihbolnye.

oireiden

Cushingin oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia ​​ja erityisiä. Patologiassa kehittyy hermoston, seksuaalisen ja verenkiertoelimistön toimintahäiriö.

1. Taudin ensimmäinen oire - sairas lihavuus, jolle on ominaista rasvan epätasainen laskeutuminen kehoon. Potilailla, joilla on ihonalainen rasva, se esiintyy kaikkein voimakkaimmin kaulassa, kasvoissa, rintakehässä, vatsassa. Heidän kasvonsa näyttävät kuun, niiden posket tulevat violetiksi, luonnottomiksi. Potilaiden määrä muuttuu epäsäännölliseksi - täysi keho ohuilla raajoilla.
2. Rungon iholla näkyy raitoja tai joustavia merkkejä, jotka ovat violetti-sinertävän värin. Nämä ovat striat, joiden ulkonäkö liittyy ihon ylikuormitukseen ja harvennukseen niissä paikoissa, joissa rasva on kerrostunut yli. Cushingin oireyhtymän ihon ilmenemismuotoja ovat myös: akne, akne, hematoomit ja pistevääristymät, hyperpigmentaatiokohdat ja paikallinen hyperhidroosi, haavojen ja leikkausten hidas paraneminen. Potilaiden iho saa "marmorisen" varjossa, jossa on voimakas verisuonimalli. Se on taipuvainen hilseilemään ja kuivumaan. Kyynärpäissä, kaulassa ja vatsassa iho muuttaa värinsä melaniinin liiallisen kerrostumisen vuoksi.
3. Lihasjärjestelmän tappio ilmenee hypotrofialla ja lihasten hypotoniaa. "Kalteva pakarat" ja "sammakon vatsa" johtuvat atrofisista prosesseista vastaavissa lihaksissa. Jalkojen lihasten ja olkahihnan atrofialla potilaat valittavat kipua nostamisen ja kyykkyyksen aikana.
4. Seksuaalinen toimintahäiriö ilmenee kuukautisten epätasaisuuksina, hirsutismina ja naisten hypertrikoosina, seksuaalisen halun ja impotenssin vähenemisenä miehillä.
5. Osteoporoosi on luun tiheyden väheneminen ja sen mikroarkkitehtuurin rikkominen. Samankaltaisia ​​ilmiöitä esiintyy luuissa olevissa vaikeissa aineenvaihduntahäiriöissä, joissa on pääasiallinen katabolia luunmuodostusprosesseissa. Osteoporoosi ilmenee nivelreumana, luuston luiden spontaanina murtumina ja selkärangan - kyfoskolioosin kaarevana. Luut alkavat ohentua ja satuttaa. He tulevat hauraiksi ja hauraiksi. Potilaat slouchivat ja sairaat lapset jäävät heidän ikäisensä.
6. Hermoston tappion myötä potilaat kokevat erilaisia ​​häiriöitä, jotka vaihtelevat letargiasta ja apatiasta masennukseen ja euforiaan. Potilailla, joilla on unettomuus, psykoosi, mahdolliset itsemurhayritykset. Keskushermoston loukkaaminen ilmenee jatkuvana aggressiivisuutena, vihan, ahdistuksen ja ärtyneisyyden vuoksi.
7. Yleisiä oireita ovat: heikkous, päänsärky, väsymys, perifeerinen turvotus, jano, usein virtsaaminen.

Cushingin oireyhtymä voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Patologian etenemiselle on tunnusomaista oireiden lisääntyminen vuoden aikana ja oireyhtymän asteittainen kehittyminen - 5-10 vuotta.

Lapsilla Cushingin oireyhtymää diagnosoidaan harvoin. Taudin ensimmäinen merkki on myös lihavuus. Todellinen murrosikä viivästyy: pojat ovat kehittymättömiä sukupuolielimissä - kivekset ja penis, ja tytöissä on munasarjojen toimintahäiriö, kohdun hypoplasia, ei kuukautisia. Lasten hermoston, luiden ja ihon vaurioitumisen merkit ovat samat kuin aikuisilla. Ohut iho on helppo satuttaa. On se näyttää kiehua, acne vulgaris, jäkälän kaltaiset ihottumat.

Raskaus naisilla, joilla on Cushingin oireyhtymä, ilmenee harvoin vakavan seksuaalisen toimintahäiriön vuoksi. Hänen ennusteensa on epäsuotuisa: ennenaikainen työ, spontaani abortti, raskauden varhainen lopettaminen.

Aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa Cushingin oireyhtymä johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• dekompensoitu sydämen vajaatoiminta
• akuutti aivoverenkierron rikkominen,
• sepsis,
• vaikea pyelonefriitti,
• osteoporoosi, jossa on selkärangan ja kylkiluun murtumia, t
• lisämunuaisen kriisi, jossa esiintyy vaivaa, painehäviötä ja muita patologisia merkkejä,
• ihon bakteeri- tai sieni-tulehdus,
• diabetes ilman haiman vajaatoimintaa,
• urolithiasis.

diagnostiikka

Cushingin oireyhtymän diagnoosi perustuu anamneaalisiin ja fyysisiin tietoihin, potilaiden valituksiin ja seulontatestituloksiin. Asiantuntijat aloittavat yleisen tarkastelun ja kiinnittävät erityistä huomiota rasvojen määrään ja luonteeseen, kasvojen ja kehon ihon tilaan ja diagnosoivat tuki- ja liikuntaelimistön.

1. Potilaiden virtsassa määritetään kortisolin määrä. Patologian diagnoosi vahvistetaan 3-4-kertaisella kasvulla.
2. Testaus "deksametasonilla": terveillä ihmisillä tämä lääke vähentää kortisolin määrää veressä, eikä potilailla ole tällaista vähenemistä.
3. Hemogrammissa - leukopenia ja erytrosytoosi.
4. Veren biokemia - KOS: n rikkominen, hypokalemia, hyperglykemia, dyslipidemia, hyperkolesterolemia.
5. Osteoporoosimarkkereiden analyysi paljastaa osteokalsiinin alhaisen sisällön, luunmuodostuksen informatiivisen markkerin, joka osteoblastit vapauttavat osteosynteesin aikana ja osittain osuu verenkiertoon.
6. TSH: n analyysi - kilpirauhasen stimuloivan hormonin tason lasku.
7. Kortisolin tason määrittäminen sylissä - terveillä ihmisillä se vaihtelee, ja potilailla se laskee jyrkästi iltaisin.
8. Tonyografinen tutkimus aivolisäkkeestä ja lisämunuaisista suoritetaan onkogeneesin, sen lokalisoinnin, koon määrittämiseksi.
9. Runko-röntgenkuvaus - osteoporoosin ja murtumien merkkien määrittely.
10. Sisäelinten ultraääni - ylimääräinen diagnostinen menetelmä.

Endokrinologian, terapian, neurologian, immunologian ja hematologian alan asiantuntijat ovat mukana diagnosoimassa ja hoitamassa Cushingin oireyhtymää sairastavia potilaita.

hoito

Cushingin oireyhtymän poistamiseksi on tarpeen tunnistaa sen syy ja normalisoida kortisolin taso veressä. Jos patologia johtui intensiivisestä glukokortikoidihoidosta, ne on poistettava asteittain tai korvattava muilla immunosuppressanteilla.

Potilaat, joilla on Cushingin oireyhtymä, on sairaalahoidossa sairaalassa, jossa he ovat tiukassa lääkärin valvonnassa. Hoidot sisältävät lääkkeen, kirurgian ja sädehoidon.

Lääkehoito

Potilaille määrätään glukokortikosteroidien lisämunuaisen synteesin estäjiä - "ketokonatsoli", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• verenpainelääkkeet - enalapriili, capoten, bisoprololi,
• diureetit - "Furosemidi", "Veroshpiron", "Mannitoli",
• hypoglykeemiset lääkkeet - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• sydämen glykosidit - Korglikon, Strofantin,
• immunomodulaattorit - Likopid, Ismigen, Imunal,
• rauhoittavat aineet - Corvalol, Valocordin,
• monivitamiinikompleksit.

Operatiivinen toiminta

Cushingin oireyhtymän kirurginen hoito koostuu seuraavista toimista:

Adrenalectomy - haittavaikutuksen lisämunuaisen poistaminen. Hyvänlaatuisissa kasvaimissa suoritetaan osittaista adrenalektoomia, jossa vain tuumori poistetaan elimen säilymisen aikana. Biomateriaali lähetetään histologista tutkimusta varten saadakseen tietoa tuumorin tyypistä ja sen kudoksen alkuperästä. Kahdenvälisen adrenalektomian suorittamisen jälkeen potilaan tulee ottaa glukokortikoidit elämään.

Aivolisäkkeen adenooman säteilyterapialla on myönteinen vaikutus tähän alueeseen ja se vähentää ACTH: n tuotantoa. Pidä sitä siinä tapauksessa, että adenooman kirurginen poistaminen on mahdotonta tai sitä ei saa käyttää terveydellisistä syistä.

Lisämunuaisen syöpään kevyessä ja keskipitkässä muodossa on osoitettu säteilyhoitoa. Vaikeissa tapauksissa lisämunuainen poistetaan ja Chloditania määrätään muiden lääkkeiden kanssa.

Protonihoito aivolisäkkeellä on määrätty potilaille, joiden lääkärien epävarmuus on adenoomien esiintymisestä. Protonihoito on erityinen sädehoidon tyyppi, jossa nopeutetut ionisoivat hiukkaset vaikuttavat säteilytettyyn kasvaimeen. Protonit vahingoittavat syöpäsolujen DNA: ta ja aiheuttavat niiden kuoleman. Menetelmän avulla voit kohdistaa kasvaimen mahdollisimman tarkasti ja tuhota sen missä tahansa kehon syvyydessä ilman merkittävää vahinkoa ympäröiville kudoksille.

näkymät

Cushingin oireyhtymä on vakava sairaus, joka ei mene pois viikossa. Lääkärit antavat erityisiä suosituksia kotihoidon järjestämisestä potilaille:

• Fyysisen rasituksen asteittainen lisääntyminen ja paluu tavanomaiseen elämäntapaan pienen koulutuksen avulla ilman väsymystä.
• Oikea, järkevä ja tasapainoinen ravitsemus.
• Henkisen voimistelun suorittaminen - ristisanatehtävät, palapelit, tehtävät, loogiset harjoitukset.
• Psyko-emotionaalisen tilan normalisointi, masennuksen hoito, stressin ehkäisy.
• Optimaalinen työ- ja lepotila.
• Home patologian hoitomenetelmät - kevyt harjoitus, vesiliikunta, lämmin suihku, hieronta.

Jos patologian syy on hyvänlaatuinen kasvain, ennuste pidetään suotuisana. Tällaisilla potilailla lisämunuainen hoidon jälkeen alkaa toimia kokonaan. Heidän mahdollisuutensa toipua sairaudesta kasvavat huomattavasti. Lisämunuaisen syöpään kuolema tapahtuu yleensä vuoden kuluessa. Harvinaisissa tapauksissa lääkärit voivat pidentää potilaiden käyttöikää enintään 5 vuoden ajan. Kun elimistössä esiintyy peruuttamattomia ilmiöitä ja ei ole toimivaltaa hoitoa, patologian ennuste muuttuu epäedulliseksi.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä (hyperkortisolismi)

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen oireyhdistelmä, joka johtuu hyperkortisismista, eli lisämunuaisen kortiisolin vapautumisesta tai pitkäaikaisesta hoidosta glukokortikoidien kanssa. On välttämätöntä erottaa Itsenko-Cushingin oireyhtymä Itsenko-Cushingin taudista, jota pidetään sekundaarisena hyperkortismina, joka kehittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän patologiassa. Diagnoosi Itsenko - Cushingin oireyhtymä sisältää tutkimuksen kortisolin ja aivolisäkkeen hormonien tasosta, deksametasonitestistä, MRI: stä, CT-skannauksesta ja lisämunuaisen skintigrafiasta. Itsenko - Cushingin oireyhtymän hoito riippuu sen syystä ja se voi koostua glukokortikoidihoidon lakkauttamisesta, steroidogeneesin estäjien määräämisestä, lisämunuaisen tuumorien kirurgisesta poistamisesta.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä (hyperkortisolismi)

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen oireyhdistelmä, joka johtuu hyperkortisismista, eli lisämunuaisen kortiisolin vapautumisesta tai pitkäaikaisesta hoidosta glukokortikoidien kanssa. Glukokortikoidihormoonit osallistuvat kaikenlaisen aineenvaihdunnan säätelyyn ja moniin fysiologisiin toimintoihin. Lisämunuaisten rauhasia säätelevät ACTH: n, adrenokortikotrooppisen hormonin, erittyminen, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesin. Aivolisäkkeen toimintaa ohjaavat hypotalamuksen hormonit - statiinit ja liberiinit.

Tällainen monivaiheinen asetus on välttämätön kehon toimintojen ja aineenvaihduntaprosessien koordinoinnin varmistamiseksi. Yhden tämän ketjun linkin rikkominen voi aiheuttaa glukokortikoidihormoneiden yliherkkyyttä lisämunuaisen kuoren johdosta ja johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittymiseen. Naisilla Itsenko-Cushingin oireyhtymä esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä, ja se kehittyy pääasiassa 25–40-vuotiaina.

On olemassa oireyhtymä ja Itsenko-Cushingin tauti: jälkimmäinen ilmenee kliinisesti samoilla oireilla, mutta se perustuu hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän ensisijaiseen leesioon, ja lisämunuaisen kuoren hyperfunktio kehittyy toissijaisena. Potilaat, joilla on alkoholismia tai vakavia masennuksia, kehittävät joskus Itsenko-Cushingin pseudo-oireyhtymää.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittymisen syyt ja mekanismi

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on laaja käsite, joka sisältää monimutkaisen erilaisista olosuhteista, joille on ominaista hyperkortismi. Endokrinologian alan nykyaikaisen tutkimuksen mukaan yli 80% Itsenko-Cushingin oireyhtymän tapauksista liittyy aivolisäkkeen microadenoman (Itsenko-Cushingin tauti) lisääntyneeseen ACTH: n erittymiseen. Aivolisäkkeen microadenoma on pieni (enintään 2 cm), useammin hyvänlaatuinen, rauhallinen kasvain, joka tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia.

14–18 prosentissa potilaista Itsenko-Cushingin oireyhtymän syy on lisämunuaisen kuoren ensisijainen vaurio lisämunuaisen kuoren hyperplastisten kasvainten seurauksena - adenoma, adenomatoosi, adenokarsinooma.

1-2% taudista johtuu ACTH-ektooppisesta tai kortikoliberiini-ektooppisesta oireyhtymästä - kasvaimesta, joka erittää kortikotrooppista hormonia (kortikotropinoma). ACTH-ektooppinen oireyhtymä voi johtua eri elinten kasvaimista: keuhkot, kivekset, munasarjat, kateenkorva, lisäkilpirauhasen, kilpirauhasen, haiman, eturauhanen. Itsenko-Cushingin lääkehoidon kehittymisen tiheys riippuu glukokortikoidien oikeasta käytöstä systeemisiä sairauksia sairastavien potilaiden hoidossa.

Kortisolihypertensio Itsenko-Cushingin oireyhtymässä aiheuttaa katabolisen vaikutuksen - luiden, lihasten (mukaan lukien sydän), ihon, sisäelinten jne. Proteiinirakenteiden hajoamisen, mikä johtaa lopulta kudosten rappeutumiseen ja atrofiaan. Glukoosin lisääntynyt glukogeneesi ja suoliston imeytyminen aiheuttaa steroidi-diabeteksen kehittymistä. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöt Itsenko-Cushingin oireyhtymässä ovat ominaista liiallinen rasvan laskeutuminen joillekin kehon alueille ja atrofia toisissa, koska niiden herkkyys glukokortikoidille on erilainen. Liian korkean kortisolin tason vaikutukset munuaisiin ilmenevät elektrolyyttihäiriöinä - hypokalemiana ja hypernatremiana ja sen seurauksena verenpaineen nousu ja dystrofisten prosessien paheneminen lihaskudoksessa.

Sydänlihakset kärsivät eniten hyperkortismista, joka ilmenee kardiomyopatian, sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kortisolilla on immuunijärjestelmän tukahduttava vaikutus, joka aiheuttaa potilaille, joilla on Itsenko-Cushing-oireyhtymä, taipumus tartuntoihin. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea; progressiivinen (koko oireyhtymän kehittyminen 6-12 kuukauden kuluessa) tai asteittainen (kasvun ollessa 2-10 vuotta).

Senenko-Cushingin oireyhtymän oireet

Itsenko-Cushingin oireyhtymän tyypillisin oire on lihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan uudelleenjako on epätasainen, cushingoid-tyyppi. Rasvapitoisuudet havaitaan kasvojen, kaulan, rintakehän, vatsan, selkänsä kohdalla suhteellisen ohuilla raajoilla ("koliisi savijalkojen päällä"). Kasvot muuttuvat kuunteleviksi, punaisella-violetilla värillä, jossa on syanoottinen sävy (”matronismi”). Rasvan kerääntyminen VII: n kohdunkaulan selkärangan alueella luo ns. "Vaihdevuodet" tai "bison". Itsenko-Cushingin oireyhtymässä lihavuus erottuu ohuesta, lähes läpinäkyvästä ihosta kämmenen selässä.

Lihasjärjestelmän osassa on lihasten atrofiaa, lihasten sävyjen ja voimakkuuden vähenemistä, joka ilmenee lihasheikkoutena (myopatia). Itsenko-Cushingin oireyhtymän mukana tulevat tyypilliset oireet ovat "viistot pakarat" (reisiluun ja glutealihasten määrän väheneminen), "sammakon vatsa" (vatsan lihasten hypotrofia), vatsan valkoisen viivan hernia.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän sairastavien potilaiden iholla on tyypillinen "marmorinen" sävy, jossa on selvästi näkyvä verisuonikuvio, joka on taipuvainen hilseilemään, kuivumaan ja vuorottelevat hikoilualueilla. Olkahihnan iholla muodostuu rintarauhaset, vatsa, pakarat ja reidet, ihon venytysnauhat - purppuranpunainen tai syanoottinen värjäys, joiden pituus vaihtelee muutamista millimetreistä 8 cm: iin ja leveys enintään 2 cm. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

Kun hyperkortismi kehittyy usein harvennuksen ja luun vaurioitumisena - osteoporoosina, joka johtaa voimakkaaseen kipuun, epämuodostumiseen ja luunmurtumiin, kyfoskolioosiin ja skolioosiin, joka on selvempi lannerangan ja rintakehän selkärangan kohdalla. Selkärangan puristumisen vuoksi potilaista tulee slouched ja pienempi. Lapsilla, joilla on Itsenko-Cushingin oireyhtymä, kasvussa on viive, joka johtuu epifysaalisen ruston kehittymisen viivästymisestä.

Sydämen lihasten häiriöt ilmenevät kardiomyopatian kehittymisessä, johon liittyy rytmihäiriöitä (eteisvärinä, ekstrasystoli), valtimon hypertensio ja sydämen vajaatoiminnan oireet. Nämä hirvittävät komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Itsenko-Cushingin oireyhtymässä hermosto kärsii, mikä näkyy sen epävakaassa työssä: letargia, masennus, euforia, steroidi-psykoosi, itsemurhayritykset.

10–20%: ssa tapauksista sairauden aikana kehittyy steroidi-diabetes mellitus, joka ei liity haiman leesioihin. Tällainen diabetes etenee melko helposti, kun veressä on pitkä normaali insuliinitaso, ja yksittäinen ruokavalio ja sokeria alentavat lääkkeet kompensoivat nopeasti. Joskus kehittyy poly- ja nokturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenismi naisilla, joka liittyy Itsenko-Cushingin oireyhtymään, aiheuttaa virilizationin, hirsutismin, hypertrikoosin, kuukautisten häiriöiden, amenorrean, hedelmättömyyden kehittymisen. Miespotilailla on merkkejä naisistumisesta, kivesten atrofiasta, heikentyneestä tehosta ja libidosta, gynekomastiasta.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän komplikaatiot

Itsenko-Cushingin oireyhtymän krooninen, progressiivinen kulku, jossa oireet lisääntyvät, voi johtaa potilaan kuolemaan elämän yhteensopimattomien komplikaatioiden seurauksena: sydämen dekompensointi, aivohalvaus, sepsis, vaikea pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, osteoporoosi, jossa on useita selkärangan ja kylkiluut.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hätätilanne on lisämunuaisen (lisämunuaisen) kriisi, joka ilmenee heikentyneen tajunnan, hypotensio, oksentelu, vatsakipu, hypoglykemia, hyponatremia, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Infektioiden vastustuskyvyn heikkenemisen seurauksena Itsenko-Cushing-oireyhtymää sairastavilla potilailla kehittyy usein furunkuloosia, flegmonia, suppuratiivisia ja sieni-ihosairauksia. Virtsatulehduksen kehittyminen liittyy luiden osteoporoosiin ja ylimääräisen kalsiumin ja fosfaatin erittymiseen virtsaan, mikä johtaa oksalaatti- ja fosfaattikivien muodostumiseen munuaisissa. Raskaus naisilla, joilla on hyperkortismi, päättyy usein keskenmenoon tai monimutkaiseen synnytykseen.

Diagnoosi Itsenko-Cushingin oireyhtymästä

Jos potilaalla on Itsenko-Cushing-oireyhtymä amnestic- ja fysikaalisten tietojen perusteella, ja se ei sisällä ulkoista glukokortikoidilähdettä (mukaan lukien inhalaatio ja nivelen sisäinen), hyperkortismin syy määritetään ensin. Tätä varten käytetään seulontatestejä:

• kortisolin erittymisen määrittäminen virtsaan päivittäin: kortisolin kasvu 3-4 kertaa tai enemmän osoittaa oireyhtymän tai Itsenko - Cushingin taudin diagnoosin tarkkuuden.
• pieni deksametasonitesti: normaalissa käytössä deksametasoni vähentää kortisolin tasoa yli puolessa, mutta Itsenko-Cushingin oireyhtymässä ei ole laskua.

Taudin ja Itsenko-Cushingin oireyhtymän välinen differentiaalidiagnoosi mahdollistaa suuren deksametasonitestin. Itsenko-Cushingin taudissa deksametasonin käyttö vähentää kortisolin pitoisuutta yli kaksi kertaa perusviivasta; kortisolin pelkistysoireyhtymän kanssa.

Virtsassa 11-OX: n (11-oksyketosteroidien) pitoisuus kasvaa ja 17-COP vähenee. Hypokalemia veressä, hemoglobiinin, punasolujen ja kolesterolin määrän kasvu. Hyperkortisolismin (kahdenvälinen lisämunuaisen hyperplasia, aivolisäkkeen adenooma, kortikosterooma), lisämunuaisen ja aivolisäkkeen MRI- tai CT-skannauksen määrittämiseksi suoritetaan lisämunuaisen skintigrafia. Itsenko-Cushingin oireyhtymän (osteoporoosi, selkärangan puristusmurtumat, kylkiluun murtumat jne.) Diagnosoimiseksi suoritetaan selkärangan ja rintakehän röntgenkuvat ja CT. Veren parametrien biokemiallinen tutkimus diagnosoi elektrolyyttihäiriöitä, steroidia diabetes mellitusta jne.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän iatrogeeninen (lääkinnällinen) luonne on välttämätön glukokortikoidien asteittainen poistaminen ja niiden korvaaminen muilla immunosuppressanteilla. Hyperkortismin endogeenisen luonteen vuoksi määrätään steroidogeneesiä (aminoglutetimidi, mitotaani) tukevia lääkkeitä.

Lisämunuaisen kasvainvaurion, aivolisäkkeen, keuhkojen, kasvainten kirurgisen poiston läsnä ollessa ja jos se on mahdotonta, yksi- tai kahdenvälinen adrenalektomia (lisämunuaisen poistaminen) tai hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen sädehoito. Sädehoitoa suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääkehoidon kanssa vaikutuksen tehostamiseksi ja vahvistamiseksi.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireenmukainen hoito sisältää verenpainelääkkeiden, diureettien, hypoglykeemisten lääkkeiden, sydänglykosidien, biostimulanttien ja immunomodulaattoreiden, masennuslääkkeiden tai rauhoittavien lääkkeiden, vitamiinihoidon ja osteoporoosilääkehoidon käytön. Proteiini-, mineraali- ja hiilihydraattiaineenvaihdunnan kompensointi. Kroonista lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden leikkauksen jälkeinen hoito adrenalektomian jälkeen on jatkuvaa hormonikorvaushoitoa.

Itsenko-Cushingin oireyhtymäennuste

Jos ohitat Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoidon, syntyy peruuttamattomia muutoksia, jotka johtavat kuolemaan 40–50%: lla potilaista. Jos oireyhtymän syy oli hyvänlaatuinen kortikosterooma, ennuste on tyydyttävä, vaikka terveiden lisämunuaisen toiminta palautuu vain 80%: lla potilaista. Pahanlaatuisia kortikosteroideja diagnosoitaessa viiden vuoden eloonjäämisen ennuste on 20–25% (keskimäärin 14 kuukautta). Kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa on osoitettu elinikäinen korvaushoito mineraalilla ja glukokortikoideilla.

Yleensä Itsenko-Cushingin oireyhtymän ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden, komplikaatioiden syiden, läsnäolon ja vakavuuden, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuuden ja tehokkuuden perusteella. Endokrinologi tarkkailee Itsenko-Cushingin oireyhtymää sairastavia potilaita, he eivät suosittele kovaa fyysistä rasitusta, yövuoroja työssä.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä (hyperkortisolismi): syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen oireenmukainen kompleksi, joka johtuu hyperkortismisesta. Myös pitkäaikainen hoito glukokortikoideilla on yksi syy patologisen prosessin kehittymiselle. Syndrooma havaitaan 20–45-vuotiailla. Cushingin oireyhtymän kehittymistä lapsilla ja vanhuksilla ei ole suljettu pois. Useimmiten syndrooma kehittyy naisilla.

Itsenko-Cushingin tautia (BIC) ja Cushingin oireyhtymää ei ole tarpeen verrata. Sairaus merkitsee sekundääristä hyperkortisolismia, joka kehittyy heikentyneillä säätelymekanismeilla, jotka ohjaavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen-lisämunuaisen järjestelmää. Oireyhtymän hoito suoritetaan sen syiden ja provosoivien tekijöiden tutkimisen jälkeen.

syitä

Itsenko-Cushingin oireyhtymän syntymisen ensisijaiset syyt ovat adrenokortikotrooppisen hormonin hyperproduktio ja äkillisesti muodostuneet kortikotroofiset aivolisäkkeen adenoomit. Tämä johtaa voimakkaisiin endokriinisiin ja hypotalamuksiin. Syndrooman tärkeimmät syyt ovat:

• Aivolisäkkeen microadenoma on hyvänlaatuinen rauhasmuoto, jonka koko on enintään 10 mm. Tuumori vaikuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin tason kasvuun kehossa. Endokrinologien mukaan tämä on tärkein syy oireyhtymän kehittymiseen. Patologiset oireet esiintyvät 83%: ssa tapauksista;
• Lisämunuaisen kuoren adenomatoosi, adenokarsinooma ja adenoma johtavat oireyhtymän ja Cushingin taudin etenemiseen 19%: ssa. Tuumorin kasvu johtaa epämuodostumiin lisämunuaisen kuoren normaaliin rakenteeseen ja työhön;
• Keuhkojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman, munasarjojen ja muiden elinten kortikotropiinia. Kasvaimen takia patologinen oireyhtymä kehittyy 2 prosentissa kaikista tapauksista. Corticotropinom tuottaa kortikotrooppista hormonia, joka aiheuttaa hyperkortismin;
• Biologisesti aktiivisten komponenttien erittyminen;
• Kortisolin liiallisen tuotannon vuoksi tapahtuu katabolinen vaikutus, eli lihasten, ihon, luiden, sisäelinten jne. Proteiinirakenteet hajoavat, ja tämä tila johtaa asteittain kudosten atrofiaan ja rappeutumiseen;
• Glukoosin lisääntynyt suoliston imeytyminen aiheuttaa steroidi-diabeteksen esiintymisen;
• Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen. Tämä tila on ominaista liiallinen rasvan laskeutuminen tietyille kehon alueille ja köyhtyminen muissa, johtuen erilaisesta herkkyydestä glukokortikoideihin;
• Liian suuri kortisolin määrä vaikuttaa munuaisiin, mikä johtaa elektrolyyttihäiriöihin (hypernatremia ja hypokalemia), lisääntyneeseen paineeseen ja dystrofian prosessien häiriöihin lihaskudoksissa;
• Glukokortikoideja tai adrenokortikotrooppista hormonia sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

Sydämen vajaatoiminta, kardiomyopatia ja rytmihäiriöt kehittyvät sydämen lihaksen hyperkortismin häviämisen vuoksi. Kortisoli estää immuniteettia, joten Cushingin oireyhtymä aiheuttaa lapsille erilaisia ​​tartuntatauteja.

Provokatiiviset tekijät Itsenko-Cushingin oireyhtymän syntymiselle

Mikä tahansa patologia rauhasissa voi muuttaa henkilön ulkonäköä, estää lisääntymistoimintoa, vaikuttaa kielteisesti verisuonten tilaan ja sydämeen. Siksi asiantuntijat ovat erityisen varovaisia ​​tutkimaan uutta tietoa Itsenko-Cushingin oireyhtymän patogeneesistä, syistä ja provosoivista tekijöistä. Syndrooman esiintymiseen johtavat tekijät ovat:

• tulehdus arachnoidimateriaalissa. Mukana liitosten muodostuminen (arachnoidi);
• pään vammat, aivotärähdykset;
• enkefaliitti - aivorakenteiden tulehdus, joka aiheutuu patogeenisista mikro-organismeista tai punkkitoiminnasta;
• aivokalvontulehdus - aivojen ja selkäydin kalvojen tulehdus;
• perintötekijöitä;
• vakava myrkytys;
• keskushermoston vaurioita.

Cushingin oireyhtymällä voi olla progressiivinen kurssi, jossa ilmenee kaikki oireet vuoden kuluessa, tai asteittainen oireiden lisääntyminen 2-10 vuoteen.

oireet

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet ovat ominaisia ​​ja on mahdotonta itsenäisesti ymmärtää, mikä aiheuttaa tiettyjen merkkien esiintymisen. Vain lääkäri voi tehdä oikean diagnoosin tutkimalla kaikki oireet. Oireet ovat seuraavat:

• Tilastojen mukaan 90 prosentissa Itsenko-Cushingin oireyhtymän tapauksista tärkein oire on lihavuus. Rasvapitoisuus esiintyy vatsan, kasvojen, kaulan ja selän kohdalla. Kasvot saavat kuun muodon, iholla on tummanpunainen väri ja sinertävä sävy (katso kuva yllä). Jos seitsemännen kaulan nikaman alueelle on tallennettu rasvaa, tapahtuu "bison" humppu;
• Lihasjärjestelmässä potilailla on lihasten surkastumista, alhainen sävy ja lihasvoima. Oireet oireyhtymän mukana ovat seuraavat:
  • pieni määrä gluteus- ja femoralihaksia;
  • vatsalihasten aliravitsemuksesta on tunnusomaista ihonalaisen kudoksen osittainen puuttuminen;
  • hernia kuituinen rakenne etu-vatsan seinämän.
• Iho saa "marmoria" varjossa, jossa on voimakas verisuoniverkko, kuorinta ja kuivuus. Venyttely tapahtuu yläraajojen, reiden, rintakehän, pakaroiden ja vatsan iholla - sinertävän tai violetin värin raitoja, jotka ovat 2 cm: n pituisia. Kämmenillä iho ohennetaan;
• Atrofia ja luun vaurioituminen eivät ole poikkeus - osteoporoosi, joka aiheuttaa erittäin voimakasta kipua, murtumia, luun muodonmuutosta, kyfoskolioosia (selkärangan kaarevuutta etu- ja sagitaalisissa tasoissa) ja skolioosia (selkärangan kolmen tason epämuodostuma). Nikamien puristumisen vuoksi ilmestyy sohva ja kasvu hidastuu. Cushingin oireyhtymässä lapsilla on kasvun viivästyminen epifysaattorilevyn kehityksen hidastumisen vuoksi;
• Sydämen lihasten häiriöt johtavat kardiomyopatian kehittymiseen, jolle on ominaista lyönnit, eteisvärinä ja sydämen vajaatoiminnan oireet. Nämä oireet voivat olla kuolemaan johtavia;
• Cushingin oireyhtymässä keskushermosto kärsii ja ilmenee:
  • uupumus;
  • pitkäaikainen masennus;
  • psykoosit;
  • itsemurhayritys.
• 22%: ssa tapauksista potilaiden kehittyy steroidi-diabetes mellitus, joka ei liity haiman toiminnan häiriintymiseen. Diabeteksen kurssilla on lievä aste, kohtuullinen insuliinitaso, ja se tasapainotetaan nopeasti yksilöllisesti valittujen ruokavalioiden ja verensokeria alentavien lääkkeiden avulla. Mahdollinen perifeerisen turvotuksen, polyurian (lisääntynyt virtsanmuodostus) ja nokturian kehittyminen (usein virtsaaminen yöllä);
• Naisilla hyperandrogenismin esiintyminen on mahdollista - endokriinisen järjestelmän patologia, jolle on tunnusomaista tällaiset oireet:
  • virilization on oireiden kompleksi, jolle on tunnusomaista miesten ominaisuuksien esiintyminen naisilla (fysiikka, ääni, hiusten kasvu jne.);
  • hirsutismi - urospuolisten hiusten terminaalikarvojen (kova, pitkä ja pimeä) liiallinen kasvu naisilla;
  • hypertrikoosi - sairaus, joka ilmenee liiallisena hiusten kasvuna epätavallisilla ihoalueilla;
  • kuukautiskierron rikkominen;
  • hedelmättömyyttä.

Miehet, joilla on Cushingin oireet, ovat oireita:

• feminisaatio - naisille ominaisia ​​toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia;
• kiveksen atrofia tai kivesten atrofia - patologinen tila, jossa sukupuolirauhaset (kivekset) ovat suuresti pienentyneet;
• alhainen seksuaalinen halu ja erektiohäiriö;
• gynekomastia - rintarauhasen lisääntyminen rasvakudoksen hypertrofialla.

Cushingin oireyhtymän oireet lapsilla ovat harvinaisia, mutta vakavuus ei ole huonompi kuin mikään muu hormonitoimintaa sairastava sairaus. Oireyhtymä on alttiimpi nuorille.

Cushingin taudin laajuus

Syndrooman muotoja, vaiheita tai tyyppejä ei ole, Cushingin tauti on jaettu kolmeen kliinisen asteen asteeseen. Tutkinnot ovat seuraavat:

• Lievät oireet ovat lieviä: osteoporoosi voi puuttua, kuukautisten toiminta säilyy;
• keskiarvolla on selvät oireet, mutta komplikaatioita ei ole;
• joilla on vakavia komplikaatioita:
  • lihasten atrofia;
  • hypokalemia - alhainen kaliumionien tiheys veressä;
  • hypertensiivinen nefropatia - pienten munuaisvaltimoiden tappio valtimoverenpainetaudilla;
  • vakavat mielenterveyshäiriöt - ryhmä sairauksia, joille on ominaista kurssin ja hoidon komplikaatiot.

Asteiden lisäksi Itsenko-Cushingin tauti on kaksi:

• progressiivinen. Sille on ominaista oireiden ja komplikaatioiden nopea (7 kuukauden kuluessa) lisääntyminen;
• apaattinen. Patologiset muutokset muodostuvat vähitellen 10 vuoden aikana.

diagnostiikka

Itsenko-Cushingin oireyhtymän ensimmäisissä epäilyksissä on suljettu pois eksogeeninen glukokortikoidien saanti, anamneaalisia ja fysikaalisia tietoja tutkitaan. Ensimmäinen askel on selvittää hyperkortisolismin tärkein syy. Tätä varten diagnostiikka suoritetaan seulontatestillä:

• kortisolin erittymisen määrittäminen virtsaan päivittäin. Jos kortisolin tasoa nostetaan 4 kertaa, tämä osoittaa Cushingin oireyhtymän tai itse sairauden luotettavan diagnoosin;
• pieni deksametasonin testi. Cushingin tauti käsittää deksametasonin käytön, mikä auttaa vähentämään merkittävästi kortisolitasoja, mutta ei vähennysoireyhtymää.

Hyperkortisolismin tärkeimmän lähteen määrittämiseksi tehdään lisämunuaisen skintigrafia, aivolisäkkeen magneettinen resonanssi tai tietokonetomografia. Radiografia, rintakehän ja selkärangan tietokonetomografia suoritetaan oireyhtymän komplikaatioiden diagnosoimiseksi. Veren biokemiallinen analyysi auttaa diagnosoimaan elektrolyyttihäiriöitä, toissijainen insuliiniriippuva diabetes mellitus tyyppi 1 jne.

hoito

Hoitoa varten käytetään erityistä mekanismia, joka yhdistää sädehoidon (gammahoito ja aivolisäkkeen protonin säteilytys). Gamma-hoidon avulla säteilyn säteily on eri kasvainten radioaktiivisilla isotoopeilla. Gamma-hoidon ja aivolisäkkeen protonin säteilytyksen välillä on joitakin eroja:

• suuri säteilyannos;
• ei vahingoita läheisiä elimiä;
• yksi menettely riittää;
• seuraava aivolisäkkeen säteilytys suoritetaan vain kuusi kuukautta myöhemmin;
• protonien säteilytys on tehokkaampi Itsenko-Cushingin taudissa.

Parhaan tuloksen saavuttamiseksi määrätään tiettyjä lääkkeitä.

Lääkehoito

Oireelliseen hoitoon kuuluu verenpainelääkkeiden, sokeripitoisten ja diureettisten lääkkeiden käyttö. Nimitetty myös:

• sydämen glykosidit:
  • Korglikon on nopeasti vaikuttava lääke, joka käsittelee sydämen vajaatoiminnan lieviä muotoja ja aiheuttaa harvoin sivuvaikutuksia.
  • Strofantiini - lääke, jolla on vahva ja pitkäaikainen vaikutus, auttaa kroonista sydämen vajaatoimintaa, mahdollisia sivuvaikutuksia;
  • Digoksiini - hoitaa vakavia sydämen vajaatoiminnan muotoja, on saatavilla tablettien ja injektionesteen muodossa, sivuvaikutukset ovat mahdollisia;
  • Celanid on lievä ja asteittainen lääke, joka auttaa kohtalaisen sydämen vajaatoiminnan ilmentymisessä, aiheuttaa harvoin sivuvaikutuksia;

Kun sydämen glykosideja käytetään oikein, vain 6% saattaa ilmetä myrkytyksen merkkejä.

• immunomodulaattorit:
  • Interferoni - lääke auttaa lisäämään suojaavaa kompleksia;
  • Licopid - tehokas immunomodulaattori, lääke on vasta-aiheinen imettävillä ja raskaana olevilla naisilla;
  • Arbidol on antiviraalinen lääke, jolla on immunomoduloiva vaikutus;
  • Lymfomyosot on homeopaattinen lääke, jossa on turvotusta ja imunestejärjestelmää;
  • Ismigen - lääke virussairauksien ehkäisemiseksi;
  • Imudon - lääke, joka suojaa suun limakalvoa viruksilta ja bakteereilta;
• masennuslääkkeet:
  • Amitriptyliini on lääke kolmivaiheisten masennuslääkkeiden ryhmästä. Sillä on rauhoittava, rauhoittava ja anksiolyyttinen vaikutus;
  • Imipramiini - lääke parantaa mielialaa, vähentää masennusta.
  • Klomipramiini - lääkkeellä on antihistamiini ja adrenoseptorien esto;
  • Maprotiliini - lääke, joka parantaa fenamiinin toimintaa ja heikentää reserpiinin riistäviä vaikutuksia;
• rauhoittavat lääkkeet:
  • Valerian - vähentää hermostuneisuutta, edistää unta, parantaa unilääkkeiden vaikutusta;
  • Passionflower - lievittää kohtauksia, helpottaa nukahtamista;
  • Motherwort - on lievä rentouttava vaikutus, tasapainottaa sykettä;
• vitamiinihoito. C-vitamiinin, P: n, K: n, B15: n, B1: n jne. Määrittelemät lääkkeet;
• osteoporoosilääkehoito. valmisteet:
  • Denozumab;
  • Estrogeeni-progestiinikompleksit;
  • bisfosfonaatit;
  • Lohen kalsitoniini.

Jos Cushingin oireyhtymän luonne on iatrogeeninen, on tarpeen poistaa asteittain glukokortikoidit ja korvata ne muilla sopivilla immunosuppressanteilla. Jos kyseessä on hyperkortisolismin endogeeninen luonne, määrätään sellaisten lääkkeiden antamista, jotka tukahduttavat steroidogeneesiä lisämunuaisissa (Chloditan, Mamomit, Elipten jne.).

Kirurginen toimenpide

Tuumorivaurioita keuhkoihin, aivolisäkkeeseen ja lisämunuaisiin on tehty leesioiden kirurginen poistaminen. Jos tämä ei ole mahdollista, tehdään lisämunuaisen (adrenalektomia) tai hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen yhden tai kahdenvälinen poistaminen. Sädehoito tehdään kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon yhteydessä.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan jälkeinen jakso potilailla, joille on tehty adrenalektoomia, edellyttää jatkuvaa hormonikorvaushoitoa.

Vaihtoehtoiset hoidot

Lääkehoidon ja kirurgian lisäksi voidaan käyttää joitakin vaihtoehtoisia menetelmiä oireyhtymän ja Cushingin taudin hoitamiseksi. Näitä ovat:

• ravitsemus;
• kansanhoitojen käsittely;
• liikuntaa.

ruoka

Cushingin oireyhtymässä kortikosteroidihormoneiden määrä kasvaa, mikä aiheuttaa ilmeisiä muutoksia eri kudosten ja elinten työhön. Ruokavalio ei vaikuta suuresti kortisolin ja muiden hormonien tuotantoon, mutta sinun ei pidä aliarvioida asianmukaista ravintoa. Ruokavalion tiukka noudattaminen auttaa normalisoimaan ja säätelemään aineenvaihduntaa.

Ruokavalio ei saa olla paljon tyydyttyneitä rasvahappoja (margariini, majoneesi, voita), vaan on tarpeen lisätä tuotteita D-vitamiinin (munat, kovat juustot, maitotuotteet) pitoisuudella. Tarvitaan myös kalsiumia sisältävää ruokaa (raejuusto, maito, seesami, vihreät).

Lihavuudessa on parempi vähentää suolan, eläinrasvojen ja nesteiden saantia. Vahva teetä, väkeviä alkoholijuomia ja kahvia tulisi poistaa kokonaan ja korvata kevyillä keittoilla, keitetyllä lihalla, viljalla. Steroidi-diabeteksen kanssa on suositeltavaa kuluttaa enemmän proteiinia, vähentää hiilihydraattien ja rasvojen osuutta.

Folk-korjaustoimenpiteet

Cushingin oireyhtymän adjuvanttihoitoon sovelletaan hoitoa kansanhoitoon. Ennen kuin siirryt perinteiseen lääketieteeseen, sinun täytyy tietää kaikki patologiasta: mikä se on, syyt, tekijät ja mikä voi olla komplikaatioita. Varat sisältävät:

• Hiekkapuhallusmehu. Käytä puhdasta muotoa 50 ml: ssa 1 tunti ennen ateriaa kolme kertaa päivässä. Kirjekuoriutumisominaisuudet suojaavat mahan limakalvoa mahahapon vaikutuksista ja eliminoivat mahahaavan oireet;
• Linden hunaja. 1 ruokalusikallinen tuotetta liuotetaan lasilliseen lämpimään veteen ja juo kolme lasia päivän aikana;
• Valkosipulin infuusio. Hyödyllinen steroidi-diabeteksessa, joka on keino vähentää sokerin määrää. Valkosipulin kynsi on hioa hienoksi, kaada kiehuvaa vettä ja annettava seistä 30 minuuttia. Juo puoli lasia kolme kertaa päivässä pienissä sipsissä;
• Infuusiot vuoren tuhkan hedelmistä. Rkl kuivattuja hedelmiä kaada lasillinen kiehuvaa vettä. Jätä infusioon, juominen kolme kertaa päivässä puoli lasia.

harjoitukset

Harjoitus on hyvä oireyhtymälle ja Cushingin taudille. On suositeltavaa tehdä säännöllisesti kevyt fyysinen rasitus, ne auttavat lievittämään stressiä, laihtua ja lisäämään oikeaa lihaksen määrää. Tehokkain tapa on jooga, joka tasapainottaa aineenvaihduntaa, immuniteettia ja hormonitasoja.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on suositeltavaa kerran vuodessa tehdä turkkilaisen satulan röntgensäteily, tutkia veren plasmassa olevien adrenokortikotrooppisten hormonien visuaalisia kenttiä ja pitoisuutta. On mahdotonta sivuuttaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireita, koska kuolemaan johtavat muutokset voivat kehittyä. Ei suositella kovaa fyysistä rasitusta, ylityötä, stressiä jne.

näkymät

Ennuste riippuu tuumorin luonteesta - hyvänlaatuisesta tai pahanlaatuisesta. Jos potilaalla on hyvänlaatuinen kortikosterooma, seuraava ennuste on positiivinen, mutta samaan aikaan terveiden lisämunuaisen toiminta on altis täyteen elpymiseen vain 85%: lla potilaista. Yleensä ennuste riippuu syistä, saatavuudesta, pahenemisvaiheiden vakavuudesta, oikea-aikaisesta diagnoosista ja hoidosta. Endokrinologin on valvottava potilaita. Sairaus ja oireyhtymä eivät ole sama asia, joten asiantuntijat ottavat huomioon kaikki syiden ja oireiden väliset erot.