Itsenko-Cushingin oireyhtymä

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen oireiden yhdistelmä, joka syntyy sellaisen sairauden taustalla, kuten hyperkortismi. Hypercorticoidismi puolestaan ​​kehittyy lisämunuaisen kuoren työn häiriöiden seurauksena, kun kortisolin hormonit ovat suuria annoksia tai kun glukokortikoidit ovat pitkään olleet käytössä. Itsenko-Cushingin oireyhtymää ei pidä sekoittaa Itsenko-Cushingin tautiin, koska tauti on seurausta hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän heikentyneestä toiminnasta.

Steroidihormoneilla - glukokortikoideilla on suuri merkitys ihmiskehon normaalille toiminnalle. Ne ovat suoraan mukana aineenvaihdunnassa, ovat vastuussa suuren määrän fysiologisten toimintojen ylläpitämisestä. Näin ollen ACTH-hormoni on vastuussa lisämunuaisen toiminnasta, joka edistää kortikosteronin ja kortisolin tuotantoa. Aivolisäkkeen toimintaan kuuluvat hypotalamuksen - liberiinien ja statiinien - tuottamat vastuulliset hormonit. Tämän seurauksena keho toimii kokonaisuutena ja jos ainakin yhden linkin työssä on häiriöitä, monet prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien tuotettujen glukokortikoidihormoneiden määrän lisääntyminen. Tätä taustaa vasten Itsenko-Cushingin oireyhtymä kehittyy.

Tilastojen mukaan naiset ovat 10 kertaa todennäköisemmin kärsineet tämän oireyhtymän ilmenemisistä kuin miehet. Ikä, jolloin patologia on alkanut, voi vaihdella 25-40 vuoteen.

Senenko-Cushingin oireyhtymän oireet

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet ovat monipuoliset ja ne ilmaistaan ​​seuraavasti:

Yli 90% potilaista kärsii lihavuudesta. Lisäksi rasvan jakautuminen on tietyntyyppistä, jota lääketieteessä kutsutaan cushingoidiksi. Suurin rasvapitoisuus kerääntyy niskaan, kasvoon, vatsaan, selkään ja rintaan. Samalla potilaan raajat pysyvät suhteettoman ohuina.

Potilaan kasvot on pyöristetty, se tulee kuin kuu. Hiusväri on violetti-punainen, sillä on syanoottinen sävy.

Potilailla esiintyy usein bisoniä tai puhvelin muotoa. Niin sanotut rasva-aineet seitsemännen kohdunkaulan alueella.

Selkäpuolella olevien kämmenten iho muuttuu hyvin ohueksi, läpinäkyväksi.

Kun tauti etenee, lihasten atrofia on kasvussa. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.

"Kääntyneiden pakaroiden" ja "sammakonvatsan" oire on myös ominaista tälle patologialle. Samanaikaisesti pakaroiden ja reiden lihakset menettävät tilavuutensa, ja vatsa roikkuu vatsaontelon lihasten heikkouden takia.

Usein kehittyy vatsan valkoisen viivan viiva, jossa pussin pyörii vatsakalvon keskiviivaa pitkin.

Ihon vaskulaarinen kuvio muuttuu näkyvämmäksi, itse iho saa marmorikuvion. Ihon lisääntyneen kuivuuden vuoksi havaitaan kuorinta-alueita. Samalla hikirauhaset alkavat toimia voimakkaammin. Kapillaarien hauraus johtaa siihen, että mustelmat näkyvät helposti potilaan kehossa.

Crimson tai cyanotic stria peittävät potilaan olkapäät, vatsan, rintakehän, lonkat ja pakarat. Venytysmerkit voivat olla 80 mm pitkiä ja 20 mm leveitä.

Iho alkaa altistua akneille, verisuonten tähdet alkavat usein muodostua. Hyperpigmentoituja alueita havaitaan.

Osteoporoosi on usein kongressi potilaille, joilla on Itsenko-Cushing-oireyhtymä. Siihen liittyy luukudoksen harvennus ja se ilmenee voimakkaana. Ihmiset ovat alttiimpia luunmurtumille ja epämuodostuksille. Osteoporoosin taustalla kehittyy skolioosi ja kyfoskolioosi. Rintakehä ja lannerangat ovat haavoittuvampia. Kun nikamien puristuminen etenee, potilaat slouchevat yhä enemmän ja lopulta lyhenevät.

Jos Itsenko-Cushingin oireyhtymä debytoi lapsuudessa, lapsella on kasvun viive vertaisverkoihin verrattuna. Tämä johtuu epifyysisestä rustosta hitaasta kehityksestä.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet, kuten kardiomyopatia yhdistettynä rytmihäiriöihin, sydämen vajaatoiminta, valtimoverenpaine, voivat johtaa kuolemaan.

Potilaat ovat usein estettyjä, alttiita masennukselle, kärsivät psykoosista. Usein yritetään itsemurhaa.

Diabetes mellitusta, joka ei ole riippuvainen haiman sairaudesta, diagnosoidaan 10-20%: ssa tapauksista. Steroidi-diabeteksen kulku on melko helppoa ja sitä voidaan korjata ottamalla käyttöön erikoistuneita lääkkeitä ja ruokavaliota.

Ehkä kehitystä perifeerinen turvotus taustalla nocturia tai polynuria. Tässä suhteessa potilaat kärsivät jatkuvasta janosta.

Miehet kärsivät kivesten atrofiasta, joka on altis feminisoitumiselle. Niillä on usein potenssin, gynekomastian rikkomuksia.

Spesifisen immuniteetin estämisen yhteydessä esiintyy sekundaarisen immuunipuutoksen kehittymistä.

Naiset kärsivät usein kuukautisten häiriöistä, hedelmättömyydestä, amenorreasta ja muista hyperandrogenismin taustalla olevista häiriöistä.

Cushingin oireyhtymän syyt

Itsenko-Cushingin oireyhtymän asiantuntijoiden syyt ovat seuraavat:

Aivolisäkkeen microadenoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka ei ole suurempi kuin 20 mm, mutta vaikuttaa samalla kehon adrenokortikotrooppisen hormonin määrän kasvuun. Tämän vuoksi nykyaikaiset endokrinologit pitävät tätä johtavana Itsenko-Cushing-oireyhtymän kehityksessä ja aiheuttavat patologisia oireita 80 prosentissa tapauksista.

Adenoma, adenokarsinooma, lisämunuaisen kuoren adenomatoosi johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista. Kasvainkasvu häiritsee lisämunuaisen kuoren normaalia rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa koko kehon toimintahäiriön.

Keuhkojen, munasarjojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman ja muiden elinten kortikotropiinia aiheuttaa patologisen oireyhtymän kehittymisen enintään 2 prosentissa tapauksista. Kortikotropinoma on kasvain, joka tuottaa kortikotrooppista hormonia, joka aiheuttaa hyperkortismin.

Ehkä taudin kehittyminen pitkäaikaisilla lääkeaineilla, joihin kuuluvat glukokortikoidit tai ACTH.

Taudin kulku voi olla progressiivinen, kun oireet kehittyvät täysimääräisesti kuuden kuukauden - vuoden ajan tai asteittain, kun oireet lisääntyvät 2-10 vuoden aikana.

Diagnoosi Itsenko-Cushingin oireyhtymästä

Jos potilaalla on epäilys Itsenko-Cushingin oireyhtymästä, mutta samanaikaisesti kortikoidihormoneiden saanti ulkopuolelta on kokonaan suljettu pois, on tarpeen määrittää hyperkortismin todellinen syy.

Tätä varten nykyaikaisilla asiantuntijoilla on seuraavat seulontatestit, joiden ansiosta Itsenko-Cushingin oireyhtymä on luotettava:

Tutkimus päivittäisestä virtsasta hormonin erittymisen määrittämiseksi. Vahvistaa oireyhtymän olemassaolon, kortisolin lisääntymisen virtsassa 3 tai useamman kerran.

Pienen deksametasonin annoksen ottaminen. Normaalisti deksametasonilla on neutraloiva vaikutus kortisoliin, mikä vähentää sitä yli 50%. Tämän oireyhtymän läsnä ollessa tämä ei tapahdu.

Suuren deksametasonin annoksen saaminen voi erottaa Itsenko-Cushingin taudin oireyhtymästä. Jos kortisolin taso pysyy muuttumattomana lähtötilanteesta, potilaalle diagnosoidaan oireyhtymä, ei sairaus.

Virtsanalyysi paljastaa 11-oksyketosteroidien kasvun ja lasku 17 cm3: ssä.

Verikoe tuottaa hypokalemiaa, hemoglobiinin, kolesterolin ja punasolujen kasvua.

MRI, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen CT voivat määrittää kasvaimen, joka on hyperkortismin lähde.

Selkärangan ja rintakehän radiografia ja CT mahdollistavat patologisen tilan komplikaatioiden olemassaolon.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito on endokrinologin vastuulla. Jos todettiin, että oireyhtymän kehittymisen syy on tiettyjä lääkkeitä, on välttämätöntä jättää ne pois. Glukokortikoidilääkkeiden peruuttaminen on suoritettava vähitellen ja sen jälkeen korvaaminen muilla immunosuppressanteilla.

Jos hyperkortismin luonne on endogeeninen, on tarpeen ottaa kortisolin tuotantoon vaikuttavia lääkkeitä. Se voi olla sellaisia ​​lääkkeitä kuin: Aminoglutetimidi, Ketokonatsoli, Chloditan, Mitotan.

Kirurginen interventio on välttämätön, jos kasvain havaitaan yhdessä tai toisessa kehon osassa. Jos muodostumista ei ole mahdollista poistaa, näytetään elimen poistaminen kokonaisuutena (useimmiten se on toimenpide lisämunuaisten poistamiseksi). Joko potilaalle määrätään säteilyhoito hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueella. Sädehoito suoritetaan sekä erikseen että yhdessä lääkkeen korjauksen tai leikkauksen jälkeen. Näin voit saavuttaa parhaan mahdollisen vaikutuksen ja minimoida toistumisen riskin.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireista riippuen potilaille annetaan asianmukainen hoito, jolla pyritään pysäyttämään patologian kliiniset oireet.

Ehkä seuraavien lääkkeiden nimittäminen:

Verenpainelääkkeet (spironolaktoni, ACE: n estäjät);

Lääkkeet verensokeritason alentamiseksi;

Lääkkeet osteoporoosin (kalsitoniinin) hoitoon;

Rauhoittavat valmisteet jne.

Heikentyneen aineenvaihdunnan korvaaminen on tärkeää.

Jos potilas joutui suorittamaan lisämunuaisten poistamiseen tarkoitetun leikkauksen, hänelle määrätään hormoneja korvaava hoito elämään.

Ennusteen osalta hoidon puute 50 prosentissa tapauksista on kohtalokasta, koska kehossa esiintyy peruuttamattomia vaikutuksia. Muissa tapauksissa ennuste riippuu hyperkortismin kehittymisen syystä. Hyvänlaatuisten kortikosteroidien läsnä ollessa ennuste on suotuisa ja 80 prosentissa tapauksista kasvain poistamisen jälkeen lisämunuainen alkaa toimia täysin.

Viiden vuoden eloonjääminen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen on välillä 20 - 25%. Jos on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, hormonikorvaushoito suoritetaan koko elämän ajan. Potilaiden, joilla on Itsenko-Cushingin oireyhtymä, on luovuttava ankarista työolosuhteista ja noudatettava normaalia päivittäistä rutiinia.

koulutus: Erikoistutkimuksen "Andrology" tutkintotodistus on saatu venäläisen lääketieteellisen akatemian endoskooppisen urologian osastolla Venäjän rautatien keskuslääkärikeskuksen urologiakeskuksessa (2007). Tässä valmistui tutkijakoulu vuoteen 2010 mennessä.

Downin oireyhtymä ei ole sairaus, se on patologia, jota ei voida estää ja parantaa. Sikiöllä, jossa on Downin oireyhtymä, kromosomien 21 parissa on kolmas lisäkromosomi, minkä seurauksena niiden lukumäärä ei ole 46, mutta 47. Downin oireyhtymää havaitaan yhdessä 600-1000 vastasyntyneestä naisesta 35-vuotiaana.

Edwardsin oireyhtymä on toinen yleisin geneettinen tauti Downin oireyhtymän jälkeen, joka liittyy kromosomipoikkeamiin. Edwardsin oireyhtymässä on 18-kromosomin täydellinen tai osittainen trisomia, jonka seurauksena sen ylimääräinen kopio muodostuu. Tämä herättää useita kehon peruuttamattomia häiriöitä, jotka useimmissa tapauksissa ovat yhteensopimattomia elämään.

Asteninen oireyhtymä on psykopatologinen häiriö, jolle on ominaista progressiivinen kehitys ja joka liittyy useimpiin kehon sairauksiin. Asteenisen oireyhtymän tärkeimmät ilmenemismuodot ovat väsymys, unihäiriöt, heikentynyt suorituskyky, ärtyneisyys ja letargia.

Cushingin oireyhtymä

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen prosessi, jonka muodostumiseen vaikuttavat korkeat glukokortikoidi- hormonitasot. Tärkein on kortisoli. Sairaushoidon tulisi olla kattava ja sen tarkoituksena on vähentää taudin kehittymisen syytä.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista eri syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeenisiin, endogeenisiin ja pseudosyndromeihin. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syyt sen kehitykseen ovat yliannostus tai steroidien pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti steroidit käyttävät, kun sinun täytyy parantaa astmaa, nivelreumaa.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehossa.
  3. Psevdosindrom. On tapauksia, joissa henkilö osallistuu Cushingin oireyhtymän oireisiin samankaltaisiin oireisiin, mutta itse asiassa se ei ole. Tämä ehto johtuu ylipainosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten sairaus ilmenee?

Cushingin oireyhtymä jokaisessa potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syynä on se, että tietyn henkilön ruumis reagoi omalla tavallaan tähän patologiseen prosessiin. Seuraavat ovat yleisimmät oireet:

  • painonnousu;
  • heikkous, väsymys;
  • liiallinen karvaisuus;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin taudin oireet kasvavat nopeasti. Tämä ennuste on todettu 90%: lla potilaista. Tässä tapauksessa rasvakerrokset kerrostuvat vatsalle, kasvoille, kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin tulevat ohuiksi.

Lihasmassan atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tämä prosessi aiheuttaa potilaan oireet, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja väsymykseen. Yhdistettynä lihavuuteen tämä taudin ilmeneminen aiheuttaa huomattavia vaikeuksia potilaalle harjoituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykky.

Ihon harvennus

Samankaltainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Iho muuttuu marmoriksi, ylimääräiseksi kuivuudeksi ja alueiksi, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilalla on sävyys, ja leikkaukset ja haavat paranevat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita vierailee usein nainen, jolla on Itsenko-Cushingin tauti. Tuolit alkavat muodostua rinnassa, huulessa ja leukassa. Syy tähän ehtoon on urospuolisten hormonien - androgeenien - lisämunuaisten nopeutettu tuotanto. Naisilla tämän oireen lisäksi havaitaan kuukautisia, miehillä havaitaan impotenssia ja libidon vähenemistä.

osteoporoosi

Tämä patologia on diagnosoitu 90%: lla tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kivun oireyhtymänä, joka vaikuttaa luut ja nivelet. Ribojen ja raajojen spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itsenko-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, on lapsen huomattava viive kasvun kehityksessä.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymässä tämä tila vaikuttaa potilaaseen hyvin usein. Yleensä on kardiomyopatia, joka on sekoitettu. Arteriaalinen verenpaine, elektrolyyttihäiriöt tai steroidien kataboliset vaikutukset vaikuttavat sen muodostumiseen. Ihmisillä nämä oireet havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa sellaisen patologian kuin diabetes. Se määräytyy 10–20%: ssa tapauksista. Verensokeritason säätäminen voi olla erityisten lääkkeiden avulla.

Hermostoa koskevat ilmiöt ilmenevät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidi-psykoosi.

Lasten sairauden kehittyminen

Itsenko-Cushingin tauti diagnosoidaan nuorilla potilailla hyvin harvoin. Mutta kurssin vakavuus on johtava asema endokriinisten patologioiden joukossa. Useimmiten se vaikuttaa vanhempien lasten sairauteen. Mutta emme voi sulkea pois prosessin muodostumista esikouluikäisillä lapsilla.

Patologinen prosessi kattaa niin nopeasti monenlaisia ​​aineenvaihduntaa, joten oikea-aikainen diagnoosi ja hoito tulisi suorittaa mahdollisimman pian.

Lasten sairauden ensimmäinen merkki on lihavuus. Rasvaa säilytetään ylävartalossa. Kasvot saavat kuun kaltaisen muodon ja ihon väri on violetti-punainen. Esikoululaisilla potilailla ihonalainen rasvakudos jakautuu tasaisesti.

Kasvuviive diagnosoidaan 90%: lla potilaista. Yhdessä ylimäärän kanssa tämä johtaa dehydraatioon. Kasvun hidastumista leimaa epifysaattisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapsilla, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä viivästyy. Pojilla nämä oireet liittyvät viivytykseen kiveksen ja peniksen kehittymisessä ja tytöissä - vastoin munasarjojen toimintaa, kohdun hypoplasiaa, rintarauhasen turvotusta ja kuukautisia. Päänahka alkaa vaikuttaa sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkä, raajat.

Cushingin oireyhtymän ominaispiirre on ihon trofismin rikkominen. Tämä oire ilmaistaan ​​venytysnauhojen muodostuksessa. He keskittyvät pääsääntöisesti vatsan alareunaan, sivuihin, pakariin, reiden sisäpintaan. Nämä nauhat voidaan esittää sekä yksikköinä että monikkona. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Tämän prosessin aikana iho kuivuu, ohut, se on erittäin helppo vahingoittaa. Haavaumat, sienet ja furunkuloosit vaikuttavat usein lapsen kehoon. Rintakehän, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen iholla muodostuu jäkälän kaltaisia ​​ihottumia. Acrocyanosis esiintyy. Pakkanen iholla on kuivuus, ja ne ovat kylmät.

Itsenko-Cushingin tauti ilmenee useimmiten lapsilla luuston osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luun massa vähenee. Ne muuttuvat hauraiksi, ja siksi esiintyy usein murtumia. Vaurio kohdistetaan tasaiselle luulle ja putkimaiselle. Murtuman sattuessa havaitaan sen kliiniset ominaisuudet: kivun puuttuminen tai voimakas väheneminen murtumiskohdassa. Parantumisen aikana voi muodostua riittävän suuri koko ja pitkäaikainen kallus.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia lasten sydän- ja verisuonijärjestelmään verrattuna. Tämä ilmenee verenpaineen, elektrolyyttitasapainon ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Lisääntynyt verenpaine on tässä tapauksessa pakollista. Tämä on taudin pysyvä ja varhainen oire. Paineen arvot riippuvat potilaan iästä. Hän on nuorempi, verenpaine on suurempi. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikilla potilailla.

Neurologisia ja henkisiä häiriöitä esiintyy nuorilla potilailla. Tällaisia ​​oireita ovat seuraavat ominaisuudet:

  • monipesäkkeinen;
  • kuluneet;
  • vaihteleva vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on olemassa psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masennuksellisena tunnelmana, levottomuutena, usein potilaat osallistuvat itsemurha-ajatuksiin. Kun Cushingin oireyhtymä on saavuttanut vakaan remission, kaikki nämä ilmenemismuodot häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroidi-diabeteksen oireita, joita esiintyy ilman acidoosia.

Terapeuttinen toiminta

Taudin hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, kuten tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta viiden ensimmäisen vuoden aikana, sitten kuolema tapahtuu 30-50%: ssa tapauksista.

Lääkehoito

Tällainen hoito keskittyy lääkeaineiden kompleksiin, joiden vaikutus on tarkoitettu vähentämään hormonien tuotantoa lisämunuaisen kuoressa. Usein lääkäri määrää lääkkeen yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoidossa potilas voi määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Yleensä näitä lääkkeitä tulisi käyttää silloin, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta, tai toimenpide on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa.

Sädehoito

Tämän hoitomenetelmän käyttäminen on suositeltavaa, jos sairaus aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva säteilyterapia vähentää adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden kanssa käytetyn yhdistelmän ansiosta sädehoidon tehostunut vaikutus Cushingin oireyhtymän hoitoon tapahtuu.

Kirurginen toimenpide

Taudin hoitoon on usein määrätty leikkaus. Se sisältää adenoomien poistamisen käyttämällä mikrokirurgisia tekniikoita. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä on aiheuttanut lisämunuaisen kuoren kasvaimen, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvain poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikeaa, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaisen toimintaa, minkä seurauksena potilaan on käytettävä glukokortikoidia korvaushoitona koko elämänsä ajan.

Itsenko-Cushingin tauti on sairaus, jolle on ominaista lisääntynyt glukokortikoidihormoneiden tuotanto lisämunuaisilla. Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot ovat lihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa positiivisia tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät suoritettiin ajoissa.

Cushingin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Cushingin oireyhtymä on monimutkainen kliinisiä oireita, jotka johtuvat korkeasta kortikosteroidien pitoisuudesta veressä (hyperkortismi). Hyperkortisolismi on hormonaalisen järjestelmän toimintahäiriö. Sen ensisijainen muoto liittyy lisämunuaisen patologiaan, ja sekundaarinen kehittyy aivojen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän tappion myötä.

Glukokortikosteroidit ovat hormoneja, jotka säätelevät kaikenlaista aineenvaihduntaa kehossa. Kortisolin synteesi lisämunuaisen kuoressa aktivoituu aivolisäkkeen andrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) vaikutuksesta. Jälkimmäisen toimintaa ohjaavat hypotalamuksen hormonit - kortikoliberiinit. Kaikkien humoraalisen sääntelyn yhteyksien koordinointi varmistaa ihmiskehon moitteettoman toiminnan. Vähintään yhden linkin häviäminen tästä rakenteesta johtaa kortikosteroidien hypersek- taatioon lisämunuaisista ja patologian kehittymisestä.

Kortisoli auttaa ihmiskehoa sopeutumaan nopeasti negatiivisten ympäristötekijöiden - traumaattisten, emotionaalisten, tarttuvien - vaikutuksiin. Tämä hormoni on välttämätön kehon elintoimintojen toteuttamisessa. Glukokortikoidit lisäävät proteiinien ja aminohappojen katabolian voimakkuutta ja samalla inhiboivat glukoosin halkeamista. Tämän seurauksena kehon kudokset alkavat muuttua ja atrofia, ja hyperglykemia kehittyy. Rasvakudos reagoi eri tavalla veren glukokortikoidien tasoon: jotkut niistä kiihdyttävät rasvapitoisuutta, kun taas toiset - rasvakudoksen määrä vähenee. Veden elektrolyyttien epätasapaino johtaa myopatian ja valtimon verenpaineen kehittymiseen. Heikentynyt immuniteetti vähentää kehon kokonaisresistenssiä ja lisää sen alttiutta virus- ja bakteeri-infektioille. Kun hyperkortikoidi vaikuttaa luut, lihakset, iho, sydänliha ja muut sisäelimet.

Syndrooma kuvattiin ensin vuonna 1912 amerikkalainen neurokirurgi Harvey Williams Cushing, jonka vuoksi se sai nimensä. N. Itsenko suoritti itsenäisen tutkimuksen ja julkaisi taudin tieteellisen työnsä hieman myöhemmin, vuonna 1924, joten Cushingin oireyhtymän nimi on yleinen post-neuvostoliiton maissa. Naiset sairastuvat taudista paljon todennäköisemmin kuin miehet. Ensimmäiset kliiniset oireet näkyvät 25–40-vuotiaina.

Cushingin oireyhtymä ilmenee sydämen toimintahäiriöinä, aineenvaihduntahäiriöinä, kehon erityisenä rasvakertymänä, ihon, lihasten, luiden, hermo- ja lisääntymisjärjestelmän toimintahäiriönä. Potilaiden kasvot on pyöristetty, silmäluomet turpoavat, kirkkaan punastuminen tulee näkyviin. Naiset huomaavat kasvojen hiusten liiallisen kasvun. Kehon yläosassa eikä kaulassa kertyy paljon rasvaa. Venytysmerkit näkyvät iholla. Potilailla kuukautiskierto on rikki, klitoris on hypertrofoitu.

Oireyhtymän diagnoosi perustuu kortisolin laboratoriomäärityksen tuloksiin veren, tomografisten ja scintigrafisten tutkimusten yhteydessä. Patologian hoito on:

  • nimittämässä lääkkeitä, jotka estävät kortikosteroidien erittymistä, t
  • oireiden hoidossa,
  • kasvaimen leikkauksessa.

syyoppi

Cushingin oireyhtymän etiopatogeeniset tekijät on jaettu kahteen ryhmään - endogeenisiin ja eksogeenisiin.

  1. Ensimmäinen ryhmä sisältää hyperplastiset prosessit ja lisämunuaisen kuoren kasvaimet. Kortikaalisen kerroksen hormonia tuottavaa kasvainta kutsutaan kortikosteroomaksi. Alkuperän mukaan se on adenoma tai adenokarsinooma.
  2. Hyperkortismin eksogeeninen syy on monien sairauksien intensiivinen ja pitkäaikainen hoito kortikosteroidien ja kortikotrooppisten hormonien kanssa. Huumeiden oireyhtymä kehittyy epäasianmukaisella hoidolla Prednisonin, Deksametasonin, Hydrosortisonin, Diprospanin kanssa. Tämä on ns. Iatrogeeninen tyyppi.
  3. Cushingin pseudo-oireyhtymällä on samanlainen kliininen kuva, mutta se johtuu muista syistä, jotka eivät liity lisämunuaisen vaurioon. Näitä ovat ruokavalion lihavuus, alkoholiriippuvuus, raskaus, neuropsykiatriset sairaudet.
  4. Cushingin tauti johtuu ACTH: n lisääntyneestä tuotannosta. Tämän syyn syynä on aivolisäkkeen mikroadenoma tai kortikotropinoma, joka sijaitsee keuhkoputkissa, kiveksissä tai munasarjoissa. Tämän hyvänlaatuisen rauhaskasvain kehittyminen edistää pään vammoja, lykkäsi neuroinfektioita, synnytyksen.
  • Kokonainen hyperkortisolismi kehittyy, kun kaikki lisämunuaisen kuoren kerrokset vaikuttavat.
  • Osittaiseen liittyy yksittäisten kortikaalivyöhykkeiden eristetty vaurio.

Cushingin oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

  1. kortisolin hypersektion
  2. katabolisten prosessien kiihtyminen
  3. proteiinien ja aminohappojen katkaisu
  4. elinten ja kudosten rakenteelliset muutokset
  5. hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtavat hyperglykemiaan,
  6. epätavallisia rasvapitoisuuksia selässä, kaulassa, kasvoissa, rinnassa,
  7. happo-emäksen epätasapaino,
  8. veren kaliumin väheneminen ja natriumin lisääntyminen, t
  9. verenpaineen nousu
  10. masentunut immuunivaste
  11. kardiomyopatia, sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt.

Herkkoryhmän kehittymisen riskiryhmään kuuluvat henkilöt:

  • urheilijat
  • raskaana oleville naisille
  • tupakoitsijat, alkoholistit,
  • psihbolnye.

oireiden

Cushingin oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia ​​ja erityisiä. Patologiassa kehittyy hermoston, seksuaalisen ja verenkiertoelimistön toimintahäiriö.

  1. Taudin ensimmäinen oire - sairas lihavuus, jolle on ominaista rasvan epätasainen laskeutuminen kehoon. Potilailla, joilla on ihonalainen rasva, se esiintyy kaikkein voimakkaimmin kaulassa, kasvoissa, rintakehässä, vatsassa. Heidän kasvonsa näyttävät kuun, niiden posket tulevat violetiksi, luonnottomiksi. Potilaiden määrä muuttuu epäsäännölliseksi - täysi keho ohuilla raajoilla.
  2. Rungon iholla näkyy raitoja tai joustavia merkkejä, jotka ovat violetti-sinertävän värin. Nämä ovat striat, joiden ulkonäkö liittyy ihon ylikuormitukseen ja harvennukseen niissä paikoissa, joissa rasva on kerrostunut yli. Cushingin oireyhtymän ihon ilmenemismuotoja ovat myös: akne, akne, hematoomit ja pistevääristymät, hyperpigmentaatiokohdat ja paikallinen hyperhidroosi, haavojen ja leikkausten hidas paraneminen. Potilaiden iho saa "marmorisen" varjossa, jossa on voimakas verisuonimalli. Se on taipuvainen hilseilemään ja kuivumaan. Kyynärpäissä, kaulassa ja vatsassa iho muuttaa värinsä melaniinin liiallisen kerrostumisen vuoksi.
  3. Lihasjärjestelmän tappio ilmenee hypotrofialla ja lihasten hypotoniaa. "Kalteva pakarat" ja "sammakon vatsa" johtuvat atrofisista prosesseista vastaavissa lihaksissa. Jalkojen lihasten ja olkahihnan atrofialla potilaat valittavat kipua nostamisen ja kyykkyyksen aikana.
  4. Seksuaalinen toimintahäiriö ilmenee kuukautisten epätasaisuuksina, hirsutismina ja naisten hypertrikoosina, seksuaalisen halun ja impotenssin vähenemisenä miehillä.
  5. Osteoporoosi on luun tiheyden väheneminen ja sen mikroarkkitehtuurin rikkominen. Samankaltaisia ​​ilmiöitä esiintyy luuissa olevissa vaikeissa aineenvaihduntahäiriöissä, joissa on pääasiallinen katabolia luunmuodostusprosesseissa. Osteoporoosi ilmenee nivelreumana, luuston luiden spontaanina murtumina ja selkärangan - kyfoskolioosin kaarevana. Luut alkavat ohentua ja satuttaa. He tulevat hauraiksi ja hauraiksi. Potilaat slouchivat ja sairaat lapset jäävät heidän ikäisensä.
  6. Hermoston tappion myötä potilaat kokevat erilaisia ​​häiriöitä, jotka vaihtelevat letargiasta ja apatiasta masennukseen ja euforiaan. Potilailla, joilla on unettomuus, psykoosi, mahdolliset itsemurhayritykset. Keskushermoston loukkaaminen ilmenee jatkuvana aggressiivisuutena, vihan, ahdistuksen ja ärtyneisyyden vuoksi.
  7. Yleisiä oireita ovat: heikkous, päänsärky, väsymys, perifeerinen turvotus, jano, usein virtsaaminen.

Cushingin oireyhtymä voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Patologian etenemiselle on tunnusomaista oireiden lisääntyminen vuoden aikana ja oireyhtymän asteittainen kehittyminen - 5-10 vuotta.

Lapsilla Cushingin oireyhtymää diagnosoidaan harvoin. Taudin ensimmäinen merkki on myös lihavuus. Todellinen murrosikä viivästyy: pojat ovat kehittymättömiä sukupuolielimissä - kivekset ja penis, ja tytöissä on munasarjojen toimintahäiriö, kohdun hypoplasia, ei kuukautisia. Lasten hermoston, luiden ja ihon vaurioitumisen merkit ovat samat kuin aikuisilla. Ohut iho on helppo satuttaa. On se näyttää kiehua, acne vulgaris, jäkälän kaltaiset ihottumat.

Raskaus naisilla, joilla on Cushingin oireyhtymä, ilmenee harvoin vakavan seksuaalisen toimintahäiriön vuoksi. Hänen ennusteensa on epäsuotuisa: ennenaikainen työ, spontaani abortti, raskauden varhainen lopettaminen.

Aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa Cushingin oireyhtymä johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen:

  • dekompensoitu sydämen vajaatoiminta
  • akuutti aivoverenkierron rikkominen,
  • sepsis,
  • vaikea pyelonefriitti,
  • osteoporoosi, jossa on selkärangan ja kylkiluun murtumia, t
  • lisämunuaisen kriisi, jossa esiintyy vaivaa, painehäviötä ja muita patologisia merkkejä,
  • ihon bakteeri- tai sieni-tulehdus,
  • diabetes ilman haiman vajaatoimintaa,
  • urolithiasis.

diagnostiikka

Cushingin oireyhtymän diagnoosi perustuu anamneaalisiin ja fyysisiin tietoihin, potilaiden valituksiin ja seulontatestituloksiin. Asiantuntijat aloittavat yleisen tarkastelun ja kiinnittävät erityistä huomiota rasvojen määrään ja luonteeseen, kasvojen ja kehon ihon tilaan ja diagnosoivat tuki- ja liikuntaelimistön.

  1. Potilaiden virtsassa määritetään kortisolin määrä. Patologian diagnoosi vahvistetaan 3-4-kertaisella kasvulla.
  2. Testaus "deksametasonilla": terveillä ihmisillä tämä lääke vähentää kortisolin määrää veressä, eikä potilailla ole tällaista vähenemistä.
  3. Hemogrammissa - leukopenia ja erytrosytoosi.
  4. Veren biokemia - KOS: n rikkominen, hypokalemia, hyperglykemia, dyslipidemia, hyperkolesterolemia.
  5. Osteoporoosimarkkereiden analyysi paljastaa osteokalsiinin alhaisen sisällön, luunmuodostuksen informatiivisen markkerin, joka osteoblastit vapauttavat osteosynteesin aikana ja osittain osuu verenkiertoon.
  6. TSH: n analyysi - kilpirauhasen stimuloivan hormonin tason lasku.
  7. Kortisolin tason määrittäminen sylissä - terveillä ihmisillä se vaihtelee, ja potilailla se laskee jyrkästi iltaisin.
  8. Tonyografinen tutkimus aivolisäkkeestä ja lisämunuaisista suoritetaan onkogeneesin, sen lokalisoinnin, koon määrittämiseksi.
  9. Runko-röntgenkuvaus - osteoporoosin ja murtumien merkkien määrittely.
  10. Sisäelinten ultraääni - ylimääräinen diagnostinen menetelmä.

Endokrinologian, terapian, neurologian, immunologian ja hematologian alan asiantuntijat ovat mukana diagnosoimassa ja hoitamassa Cushingin oireyhtymää sairastavia potilaita.

hoito

Cushingin oireyhtymän poistamiseksi on tarpeen tunnistaa sen syy ja normalisoida kortisolin taso veressä. Jos patologia johtui intensiivisestä glukokortikoidihoidosta, ne on poistettava asteittain tai korvattava muilla immunosuppressanteilla.

Potilaat, joilla on Cushingin oireyhtymä, on sairaalahoidossa sairaalassa, jossa he ovat tiukassa lääkärin valvonnassa. Hoidot sisältävät lääkkeen, kirurgian ja sädehoidon.

Lääkehoito

Potilaille määrätään glukokortikosteroidien lisämunuaisen synteesin estäjiä - "ketokonatsoli", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • verenpainelääkkeet - enalapriili, capoten, bisoprololi,
  • diureetit - "Furosemidi", "Veroshpiron", "Mannitoli",
  • hypoglykeemiset lääkkeet - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • sydämen glykosidit - Korglikon, Strofantin,
  • immunomodulaattorit - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rauhoittavat aineet - Corvalol, Valocordin,
  • monivitamiinikompleksit.

Operatiivinen toiminta

Cushingin oireyhtymän kirurginen hoito koostuu seuraavista toimista:

Adrenalectomy - haittavaikutuksen lisämunuaisen poistaminen. Hyvänlaatuisissa kasvaimissa suoritetaan osittaista adrenalektoomia, jossa vain tuumori poistetaan elimen säilymisen aikana. Biomateriaali lähetetään histologista tutkimusta varten saadakseen tietoa tuumorin tyypistä ja sen kudoksen alkuperästä. Kahdenvälisen adrenalektomian suorittamisen jälkeen potilaan tulee ottaa glukokortikoidit elämään.

  • Selektiivinen transspenoidinen adenomektoomia on ainoa tehokas tapa päästä eroon ongelmasta. Aivolisäkkeen kasvain poistaa neurokirurgit nenän läpi. Potilaat kunnostetaan nopeasti ja palaavat normaaliin elämäntapaansa.
  • Jos kortisolia tuottava kasvain sijaitsee haimas- sa tai muissa elimissä, se poistetaan suorittamalla minimaalisesti invasiivinen interventio tai klassinen toiminta.
  • Lisämunuaisen tuhoutuminen on toinen tapa hoitaa oireyhtymä, jonka avulla on mahdollista tuhota rauhasen hyperplasia injektoimalla sklerosoivia aineita ihon läpi.
  • Aivolisäkkeen adenooman säteilyterapialla on myönteinen vaikutus tähän alueeseen ja se vähentää ACTH: n tuotantoa. Pidä sitä siinä tapauksessa, että adenooman kirurginen poistaminen on mahdotonta tai sitä ei saa käyttää terveydellisistä syistä.

    Lisämunuaisen syöpään kevyessä ja keskipitkässä muodossa on osoitettu säteilyhoitoa. Vaikeissa tapauksissa lisämunuainen poistetaan ja Chloditania määrätään muiden lääkkeiden kanssa.

    Protonihoito aivolisäkkeellä on määrätty potilaille, joiden lääkärien epävarmuus on adenoomien esiintymisestä. Protonihoito on erityinen sädehoidon tyyppi, jossa nopeutetut ionisoivat hiukkaset vaikuttavat säteilytettyyn kasvaimeen. Protonit vahingoittavat syöpäsolujen DNA: ta ja aiheuttavat niiden kuoleman. Menetelmän avulla voit kohdistaa kasvaimen mahdollisimman tarkasti ja tuhota sen missä tahansa kehon syvyydessä ilman merkittävää vahinkoa ympäröiville kudoksille.

    näkymät

    Cushingin oireyhtymä on vakava sairaus, joka ei mene pois viikossa. Lääkärit antavat erityisiä suosituksia kotihoidon järjestämisestä potilaille:

    • Fyysisen rasituksen asteittainen lisääntyminen ja paluu tavanomaiseen elämäntapaan pienen koulutuksen avulla ilman väsymystä.
    • Oikea, järkevä ja tasapainoinen ravitsemus.
    • Henkisen voimistelun suorittaminen - ristisanatehtävät, palapelit, tehtävät, loogiset harjoitukset.
    • Psyko-emotionaalisen tilan normalisointi, masennuksen hoito, stressin ehkäisy.
    • Optimaalinen työ- ja lepotila.
    • Home patologian hoitomenetelmät - kevyt harjoitus, vesiliikunta, lämmin suihku, hieronta.

    Jos patologian syy on hyvänlaatuinen kasvain, ennuste pidetään suotuisana. Tällaisilla potilailla lisämunuainen hoidon jälkeen alkaa toimia kokonaan. Heidän mahdollisuutensa toipua sairaudesta kasvavat huomattavasti. Lisämunuaisen syöpään kuolema tapahtuu yleensä vuoden kuluessa. Harvinaisissa tapauksissa lääkärit voivat pidentää potilaiden käyttöikää enintään 5 vuoden ajan. Kun elimistössä esiintyy peruuttamattomia ilmiöitä ja ei ole toimivaltaa hoitoa, patologian ennuste muuttuu epäedulliseksi.

    Itsenko-Cushingin oireyhtymä: hoitosäännöt ja tärkeimmät oireet

    Cushingin oireyhtymä on neuroendokriinisen järjestelmän sairaus. Ilmeinen johtuen ylimääräisestä adrenokortikotrooppisesta hormonista. Sairaus aiheuttaa voimakkaan kasvaimen aivolisäkkeessä. Useimmiten oireyhtymä ilmenee naisilla 20 - 45 vuotta. Monet potilaat kysyvät itseltään, mitä tämä "Cushingin oireyhtymä" on ja miten käsitellä tätä tautia.

    Mikä aiheuttaa taudin?

    Tämän patologisen tilan kehittyminen voi alkaa seuraavista syistä:

    1. Näkyy adenoomia aivolisäkkeessä. Lääkärit totesivat, että noin 80%: lla potilaista, joilla oli diagnosoitu Cushingin oireyhtymä, oli liiallinen adrenokortikotrooppinen hormoni. Joskus tämä syy herättää taudin toista kertaa.
    2. Kasvaimet tuottavat ylimäärän hormonia. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi alkaa munasarjojen, keuhkojen tai haiman alueella olevan neoplastisen taudin jälkeen.
    3. Lääkehoito. Glukokortikoidihormoneja sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa oireyhtymän.
    4. Endokriinisen neoplasian oireyhtymän perintö. Tässä tapauksessa potilaalla on riski sairastua aiheuttavien kasvainten esiintymiseen ja kurkkumisen oireyhtymään.
    5. Kasvaimen prosessi lisämunuaisissa. 15%: lla kaikista tapauksista tauti ilmeni lisämunuaisen kuoren tulehdusprosessin jälkeen. Cushingin oireyhtymä voidaan laukaista adenoomien tai adenokarsinoomien avulla.

    Lisätietoja oireyhtymän syistä voi kertoa hoitavalle lääkärille potilaan diagnosoinnin jälkeen.

    luokitus

    Marov ehdotti vuonna 2000 seuraavaa luokitusta:

    • endogeeninen sairaus;
    • eksogeeniset lajit;
    • funktionaalinen hyperkortisolismi.

    Endogeeninen hyperkortismi on jaettu useisiin sairauksiin:

    1. Itsenko-Cushingin oireyhtymän ilmeneminen hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä.
    2. Vaikea turvotus lisämunuaisen kuoressa.
    3. Primaarisen syntymän kuoren dysplasian ilmentyminen.
    4. ACTH-oireyhtymä, johon liittyy munasarjojen, keuhkoputkien, suolien ja rintarauhasen kasvain.

    Eksogeeninen hyperkortisolismityyppi johtuu useimmiten kortikosteroidien ottamisesta. Lääkärit kutsuvat tätä tautia iatrogeeniseksi Cushingin oireyhtymäksi. Hyperkortisolismin funktionaalinen tyyppi ilmenee potilaan ylipainon ja maksan sairauksien jälkeen. Sitä voi aiheuttaa diabetes mellitus, usein juoma ja raskaus.

    Lääkärit myös erottavat pseudo-Cushingin oireyhtymän. Kaikki oireet ovat sama kuin taustalla oleva sairaus, mutta ilmenemisen syyt ovat täysin erilaisia. Pseudo-oireyhtymä voi alkaa stressin, masennuksen ja vakavan alkoholimyrkytyksen jälkeen. Sairaus ilmenee suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön ja naisten raskauden aikana. Jos imevä äiti nautti alkoholia, sairaus voi mennä lapsen luo.

    Taudin oireet

    Cushingin oireyhtymälle on tunnusomaista seuraavat oireet:

    • painonnousu;
    • oireyhtymän kanssa posket ovat aina pyöristettyjä ja punaisia;
    • intensiivistä hiusten kasvua. Syndrooma icenko-cushing provosoi viiksen ilmestymisen naisen kasvoille;
    • iholle ilmestyy vaaleanpunaisia ​​raitoja;
    • kuukautiskierron ongelmia naisilla. Cushingoid-oireyhtymä aiheuttaa usein viiveitä;
    • miesten voimakkuuden väheneminen, seksuaaliharrastusten väheneminen;
    • hedelmättömyys naisessa;
    • potilaan iho ohenee;
    • jatkuva lihasheikkous;
    • osteoporoosin ilmenemismuoto. Luut tulevat heikkoiksi ja hauraiksi. Potilaalla voi olla selkärangan patologinen murtuma;
    • paineen nousu;
    • diabeteksen esiintyminen;
    • immuniteetin väheneminen kehossa;
    • hermoston häiriöt. Tämän patologian merkeiksi katsotaan unettomuus, mielialan vaihtelut ja masennus.
    • kasvua on viivästynyt;
    • sairaus sukupuolirauhasen järjestelmässä;
    • ulkonäkö haavaumat ja ihastuttavat muodostumat.

    Ensimmäisinä oireina on tehtävä diagnoosi ja aloitettava välittömästi hoito. Pseudocouching-olosuhteilla on samanlaisia ​​oireita. Tutkimuksen jälkeen lääkäri pystyy määrittämään patologian tarkan diagnoosin ja syyn.

    Iho muuttuu

    Cushingin oireyhtymässä tapahtuu ihon muutoksia:

    • iho muuttuu ohueksi ja kuivaksi;
    • potilaalla on taipumus hyperkeratoosiin;
    • iho saa violetin sävyn;
    • kehon proteiinien lisääntymisellä esiintyy venytysmerkkejä rinnassa ja reissä;
    • hematoomit muodostuvat iholle kapillaarien suuren haurauden vuoksi;
    • kaulan ja kainaloiden hyperpigmentaatioprosessi.

    Muutokset luusysteemissä

    Cushingin oireyhtymä aiheuttaa lapsille ja nuorille tunkeutumista. Potilas voi aloittaa voimakkaan selkärangan kivun luuston muodonmuutoksen vuoksi. Aikuinen muuttuu lyhyemmäksi yksittäisten nikamien laskun vuoksi. Sairaus aiheuttaa uran alueella teräviä murtumia.

    Hypogonadismi potilailla

    Tämä on Cushingin taudin ensisijainen oire. Aluksi nainen alkaa aiheuttaa ongelmia kuukautiskierron kanssa. Myöhemmin tämä johtaa täydelliseen steriilyyteen. Miehen teho pienenee, gynekomastia voi alkaa. Lapsuudessa poikien sukupuolielimet kehittyvät hitaasti Cushingin oireyhtymässä. Tytöt kärsivät rinnan passiivisesta kehityksestä. Negatiiviset oireet johtuvat tarvittavien hormonien vähenemisestä potilaan veressä.

    Hevosurheilu

    Useimmilla potilailla, joilla on Cushingin oireyhtymä, kehittyy verenpaine. Tähän liittyy voimakas paineen nousu. Tämä voi johtaa vakaviin aineenvaihduntahäiriöihin. Monilla potilailla sydämen vajaatoiminta alkaa Cushingin oireyhtymän taustalla. Mahdollisten komplikaatioiden määrittämiseksi lääkärille määrätään EKG-diagnoosi. Tutkimuksessa näet sydämen vasemmassa kammiossa olevan atrofian.

    immuunipuutos

    Tämä on Cushingin taudin toissijainen oire. Immuunikatoon liittyy tällaisia ​​ilmenemismuotoja:

    1. Ihottuma muodostuminen iholla.
    2. Sienen ulkonäkö kynsillä.
    3. Ihottuma ja akne kasvoilla.
    4. Vaaralliset jalkahaavat.
    5. Kaikki potilaiden haavat paranevat pidempään.
    6. Kroonisen pyelonefriitin ilmeneminen.

    Potilas on vähentänyt humoraalista immuniteettia. Havaintohäiriöitä hermostoon voidaan havaita. Henkilö kärsii unettomuudesta, usein vaihtelevista mielialan vaihteluista (stressi, masennus, mielialan masennus, paniikki, hysteria).

    Lasten tauti

    Itsenko-Cushingin oireyhtymä lapsilla on melko harvinaista. Yleensä esiintyy nuorilla 12 vuoden kuluttua. Lapsen taudin syyt:

    1. Perinnöllinen tekijä.
    2. Elektrolyyttikentän häiriöt.
    3. Kortikotrooppinen hormoni.
    4. Vaikea vamma lisämunuaisissa.
    5. Adenoman ilmentyminen.
    6. Lääke, jossa on glukokortikoideja.

    Taudin ensimmäinen oire on kasvojen lihavuus. Lapsi voi aloittaa ihottumaa ja aineenvaihduntahäiriöitä. Lapsen kehoon muodostuu siivet. Nämä ovat venytysmerkkejä, jotka ovat raitojen muodossa. Ne voivat olla punaisia ​​tai violetteja. Venytysmerkit eivät aiheuta kipua tai epämukavuutta lapsessa jonkin aikaa, kun ne ovat näkymättömiä.

    Cushingin oireyhtymä lapsilla johtaa voimakkaaseen aivojen toiminnan heikkenemiseen. Kudokset ja lihakset alkavat muuttua vähitellen.

    Sairauden hoitoon käyttäen sädehoidon menetelmää. Hoitava lääkäri määrittelee hoidon kulun ja toimenpiteiden keston. Monimutkainen lääke on määrätty. Lääkkeiden tulisi estää kortikotropiinin eritystä ja vähentää taudin oireita. Peritolia on yleisimmin määrätty, mikä vaikuttaa positiivisesti lapsen serotonergiseen järjestelmään.

    diagnostiikka

    Jos tunnistat taudin ensimmäiset oireet, sinun on mentävä välittömästi sairaalaan. Sinun täytyy käydä endokrinologissa. Hän määrittelee potilaan diagnostiikkamenettelyt icenko-cushing-oireyhtymän havaitsemiseksi:

    1. Virtsa- ja verikoe. On tarpeen määrittää ACTH-indeksi ja kortikosteroidien määrä veressä.
    2. Röntgendiagnostiikan oireyhtymä ja sytytysoireyhtymä. On tarpeen tutkia kallon pinta-ala ja määrittää aivolisäkkeen koko.
    3. Testaa hormonit. Potilas ottaa lääkkeen Deksametasoni ja läpäisee verikoe hormonien määrän määrittämiseksi.
    4. Diagnoosin tutkiminen tietokonetomografian avulla aivolisäkkeen yksityiskohtaista tutkimusta varten.
    5. Luut röntgensäteestä osteoporoosin ja mahdollisten murtumien määrittämiseksi.
    6. Ultraäänitutkimus lisämunuaisista.

    Jos tutkimuksessa paljastui aivolisäkkeen adenoma, lääkäri määrää joukon menettelyjä ja lääkkeitä. Diabeettiset potilaat voivat kehittyä potilaille, joilla on otus-cushing-oireyhtymä. Siksi lääkärin on tehtävä biokemiallinen analyysi kehon epäonnistumisen määrittämiseksi.

    Hoitomenetelmät

    Taudin hoidossa ja välimuistissa lääkärit määrittävät seuraavat hoidot:

    • huumeiden saanti. Yleensä määrätyt lääkkeet, jotka nopeasti estävät ACTH: n ja kortikosteroidien tuotannon;
    • kirurgiset toimenpiteet. Kirurgi poistaa kasvain aivolisäkkeen alueella. Voit tuhota vaarallisen muodon alhaisissa lämpötiloissa. Tässä menetelmässä käytetään nestemäistä typpeä;
    • tilalla lisämunuaisten. Lääkäri suorittaa lisämunuaisen poistamisen konservatiivisen hoidon tehottomuudella;
    • Cushing-oireyhtymän hoito sädehoidolla. Menettely vähentää aktiivisuutta aivolisäkkeessä. Hoidon kulku auttaa parantamaan lääkkeiden tehokkuutta.

    Cushing-oireyhtymän parantamiseksi on suositeltavaa soveltaa integroitua lähestymistapaa ja käyttää useita tekniikoita kerralla. Lääkärin on määrättävä oireenmukainen hoito. Jos potilaalla on korkea verenpaine, on tarpeen ottaa lääkitys sen normalisoimiseksi. Progressiivisen diabeteksen aikana lääkäri määrää glukoosia alentavia lääkkeitä ja määrää potilaan ruokavalion. Yskäoireyhtymän ja isenko-hoidon hoitoon kuuluu välttämättä vitamiineja osteoporoosin riskin vähentämiseksi.

    Lääkehoito

    Lääkärin on määrättävä lääkkeitä, jotka estävät kortikotropiinin ylimääräistä vapautumista. Tällaisten lääkkeiden käyttöä ennen sädehoitoa ei suositella. Tämä vähentää sen tehokkuutta. Tabletteja käytetään yleisesti monimutkaisilla hoitomenetelmillä sairauden helpottamiseksi.

    Taudin hoito ja kuristussairaus hoidetaan tällaisilla lääkkeillä:

    1. Peritol.
    2. GABA-ergologiset lääkkeet. Näitä neurotransmittereita pidetään parhaana Cushingin oireyhtymän hoidossa. Käytetään samanaikaiseen hoitoon, jos potilaalle on diagnosoitu Nelsonin oireyhtymä. Nimitetty sädehoidon jälkeen. Lääkäri määrää potilaan Minalonin ja Konvulexin.
    3. Steroidogeneesin estäjät. Lääkkeet vähentävät steroidien biosynteesiä. Lääkäri määrää Chloditanin hoidon. Se parantaa lisämunuaisen kuoren toimintaa ja normalisoi potilaan yleisen tilan.
    4. Aminoglutetimidiä. Kun hoidat tätä lääkettä, sinun täytyy seurata maksan työtä ja tehdä verikoe. Samanaikaisesti voit käyttää hepatoprotektoreita.

    Lääkkeen menetelmä sallii sinun selviytyä oireyhtymän syystä ja kurkistumisesta ja lisää monimutkaisen hoidon tehokkuutta. Näiden lääkkeiden lisäksi sinun on otettava lisää varoja oireenmukaiseen hoitoon. Hypertension oireiden lievittämiseksi lääkäri määrää kaliumkloridia tai Adelfania. Samanaikaisesti sinun on poistettava diabeteksen merkit elimistössä. Oireiden hoitoon tulee hoitaa tällaiset tehtävät:

    • proteiinin metabolian korjaus;
    • paineen normalisointi;
    • hiilihydraatin aineenvaihdunnan palauttaminen;
    • verensokeritason normalisointi.

    Lisäksi sinun on otettava huumeita kalsium- ja keltsitoniinilla osteoporoosin oireiden lievittämiseksi. Hoidon tulee kestää vähintään 12 kuukautta.

    Sädehoito

    Sädehoitoa käytetään hoitamaan tehokkaasti kurkkuoireyhtymää. Se sisältää gamma-hoidon ja protonin säteilyn elementtejä. Vaikutus on potilaan aivolisäkkeellä. Gamma-hoito soveltuu taudin keskimääräisen asteen hoitoon. Menettelyn aikana latautuvien hiukkasten pienten hyytymien vaikutukset tapahtuvat. Lääkärit määrittävät usein aivolisäkkeen protonin säteilytyksen. Sillä on seuraavat ominaisuudet:

    1. Potilas saa suuren säteilyannoksen.
    2. Elinten, jotka sijaitsevat aivolisäkkeen lähellä, ei ole vaurioitunut menettelyn aikana.
    3. 1-2 hoitoa riittää hoitoon.
    4. Toistuva hoito voi tapahtua vasta 6 kuukauden kuluttua.

    Operatiivinen toiminta

    Lääkkeiden ja lasermenetelmien tehottomuudella määrätään taudin kirurginen hoito ja kuristusnopeus. Se sisältää seuraavat menetelmät:

    • traphenoidolin adenomektoomia;
    • lisämunuaisten hajoaminen;
    • lisämunuaisten.

    Useimmiten lääkärit määräävät yksipuolista tai kahdenvälistä adrenalektoomia. Yksipuolista menetelmää sovelletaan oireyhtymän laiminlyönnin keskivaiheessa. Käytetään samanaikaisesti sädehoidon kanssa. Edistyneessä vaiheessa tulee käyttää kahdenvälistä adrenalektoomia. Menetelmää käytetään hyperkortisolismin pahenemisen aikana potilaassa.

    Itsenko-Cushingin oireyhtymän seuraukset

    Jos aika ei aloita hoitoa, oireyhtymä voi johtaa kuolemaan 50 prosentissa tapauksista. Kun hyvänlaatuinen kortikosterooma havaitaan, lääkärit ennustavat hoidon positiivisen tuloksen. Lisämunuaisen toiminta palautetaan 75 prosentissa tapauksista.

    Kun diagnosoidaan pahanlaatuista kortikosteroidia, lääkärit antavat potilaalle ennusteen 5 vuoden eloonjäämisestä. Noin 20% ihmisistä elää keskimäärin vielä 14 kuukautta. Kroonisessa oireyhtymässä sinun täytyy jatkuvasti ottaa glukokortikoidit ja käydä säännöllisesti lääkärillä. Yleisesti ottaen oireyhtymän hoidon ennuste on positiivinen, jollei tällaisista suosituksista muuta johdu:

    1. Taudin ajankohtainen diagnosointi ja hoito.
    2. Pysy endokrinologin valvonnassa.
    3. Fyysisen ylijännitteen rajoitukset.
    4. Ravitsemus- ja nukkumisohjeiden noudattaminen.

    Jotta Itsenko-Cushingin oireyhtymä ei johda vaarallisiin seurauksiin, on tarpeen mennä sairaalaan ajoissa ja tehdä diagnoosi heti. Potilaan on noudatettava kaikkia lääkärin suosituksia, otettava määritetyt lääkkeet tarkkaan annokseen ja osallistuttava menettelyyn.

    Canephronin lapset:
    käyttöohjeet

    Furadoniini imetyksen aikana